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IgG4-assoziierte Erkrankung

(IgG4-RD)

Von

Cory Perugino

, DO, Massachusetts General Hospital

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Nov 2020| Inhalt zuletzt geändert Nov 2020
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Die Immunglobulin-G4-assoziierte Erkrankung (Immunoglobulin G4-Related Disease, IgG4-RD) ist eine seltene Immunerkrankung, die in der Regel mehrere Gewebe und Organe mit tumorartigen Massen und/oder einer schmerzlosen Vergrößerung des Organs befällt.

Immunglobuline sind Antikörper Antikörper Eine der körpereigenen Verteidigungslinien (das Immunsystem) umfasst weiße Blutkörperchen (Leukozyten), die im Blutstrom zirkulieren und in Körpergewebe eindringen, um dort nach Mikroorganismen... Erfahren Sie mehr Antikörper , also Proteine, die zur Abwehr im Immunsystem Übersicht über das Immunsystem Die Aufgabe des Immunsystems ist es, den Körper gegen fremde oder gefährliche Eindringlinge zu verteidigen. Zu diesen Eindringlingen zählen: Mikroorganismen (häufig Keime genannt, wie Bakterien... Erfahren Sie mehr des Körpers zählen. Immunglobuline helfen, vor fremden oder gefährlichen Eindringlingen im Körper wie Bakterien, Viren und Krebszellen zu schützen. Der Körper produziert Tausende verschiedener Immunglobuline, die in 5 Klassen eingeteilt werden (IgM, IgG, IgA, IgE und IgD), von denen einige (z. B. IgA und IgG) Untergruppen aufweisen.

IgG4 sind die am wenigsten verbreitete der vier IgG-Antikörperklassen. Sie haben verschiedene normale Funktionen im Körper, aber bei der IgG4-assoziierten Erkrankung sammeln sich IgG4-produzierende Immunzellen zusammen mit anderen verwandten Zellen in abnorm hoher Zahl in bestimmten Organen an und schädigen diese. Die betroffenen Organe können sich vergrößern und vernarben (Fibrose) und die Schädigung kann dauerhaft sein.

Eines oder mehrere Organe sind betroffen; die 11 für die IgG4-RD typischen Organe sind:

  • Bauchspeicheldrüse (Organ, das Verdauungssäfte und Hormone wie z. B. Insulin freisetzt)

  • Gallengänge (kleine Gänge, die Galle transportieren, eine Flüssigkeit, die die Verdauung unterstützt)

  • Tränendrüsen

  • Ohrspeicheldrüsen (Speicheldrüsen, die direkt hinter dem Kiefergelenk unterhalb und vor den Ohren liegen)

  • Unterkieferspeicheldrüsen (Speicheldrüsen, die seitlich unter dem Kiefer liegen)

  • Lunge

  • Nieren

  • Retroperitoneale Gewebe (im hinteren Teil des Bauchraums)

  • Aorta (das Hauptblutgefäß, das Blut vom Herzen zum Körper transportiert)

  • Meningen (Hirn- und Rückenmarkshäute)

  • Schilddrüse (Drüse vorne am Hals, die viele Körperaktivitäten kontrolliert)

Symptome

Häufige Symptome einer IgG4-RD umfassen geschwollene Lymphknoten Geschwollene Lymphknoten Lymphknoten sind winzige, bohnenförmige Organe, die die Lymphe filtern. Sie sind im gesamten Körper zu finden, dabei insbesondere unter der Haut am Hals, in den Achselhöhlen und der Leistengegend... Erfahren Sie mehr Geschwollene Lymphknoten und Gewichtsverlust. Ein Gewichtsverlust tritt besonders häufig auf, wenn mehrere Organe beteiligt sind und/oder wenn die Bauchspeicheldrüse nicht genug Enzyme zur Verdauung produziert. IgG4-RD verursacht kein Fieber.

Andere Symptome treten speziell bei betroffenen Organe auf:

Diagnose

  • Biopsie

  • Bluttests

  • Bildgebende Verfahren

Eine Biopsie ist für gewöhnlich notwendig, um die IgG4-RD von anderen Ursachen für eine Vergrößerung von Organen und/oder geschwollenen Lymphknoten zu unterscheiden.

Der Arzt führt in der Regel Bluttests durch, um die Konzentrationen von IgG4 und anderen Immunglobulinen zu messen; doch selbst, wenn im Tumor IgG4-produzierende Zellen zu finden sind, ist der IgG4-Spiegel nicht immer erhöht. Andere Krankheiten können ebenfalls einen erhöhten IgG4-Spiegel verursachen. Es werden weitere Bluttests durchgeführt, um herauszufinden, welche Organe betroffen sind.

Ärzte führen in der Regel eine Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT) der Bereiche durch, in denen Patienten Symptome aufweisen (z. B. von Augenhöhle, Brust, Bauch und Becken). Sie können auch bildgebende Untersuchungen anderer Bereiche durchführen, um nach Organen zu suchen, die zwar betroffen sind, aber keine Symptome verursachen.

Manchmal sind Urin- und Stuhltests hilfreich.

Behandlung

  • Kortikosteroide

  • Rituximab

  • Manchmal Operation

Die Behandlung von IgG4-RD zielt darauf ab, die Entzündung zu reduzieren und die Auswirkungen der Erkrankung zu stoppen.

Die Erstbehandlung erfolgt oft mit einem oralen Kortikosteroid (z. B. Prednison), das zwei bis vier Wochen lang verabreicht wird und dann zwei bis drei Monate lang ausgeschlichen wird. Rituximab, ein Medikament, das die Aktivität des Immunsystems beeinflusst, wird oft angewendet, wenn Kortikosteroide nicht geeignet sind (z. B. bei Menschen mit unkontrollierter Diabetes mellitus). Rituximab ist bei der Behandlung einer aktiven IgG4-RD fast überall wirksam.

Typischerweise normalisiert sich die Organfunktion nach der Behandlung wieder. Wenn jedoch in einem Organ bereits eine Menge Narbengewebe gebildet wurde, kann die Funktion nicht vollständig wiederhergestellt werden.

Manche Patienten benötigen dann eine Operation, wie z. B. eine Stent-Implantation, um Blockaden der Harnleiter (die Röhrchen, die den Urin von den Nieren zur Blase transportieren) oder Gallengänge aufzuheben.

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