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Polyarteriitis nodosa

(Polyarteritis; Periarteritis nodosa)

Von

Alexandra Villa-Forte

, MD, MPH, Cleveland Clinic

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Jun 2019| Inhalt zuletzt geändert Jun 2019
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Polyarteriitis nodosa ist eine Form der Vaskulitis mit Entzündungen der mittelgroßen Arterien.

  • Jedes Organ kann betroffen sein, die Lunge in der Regel jedoch nicht.

  • Polyarteriitis nodosa kann langsam fortschreiten oder schnell zum Tod führen.

  • Die Symptome variieren je nach betroffenem Organ.

  • Die Diagnose kann durch eine Biopsie eines betroffenen Organs oder eine Arteriographie der Blutgefäße bestätigt werden.

  • Die sofortige Gabe eines Kortikosteroids, eines anderen Immunsuppressivums oder beider Medikamente ist wirksam.

Polyarteriitis nodosa tritt zumeist im mittleren Alter auf, gewöhnlich um das 50. Lebensjahr, ist jedoch in jedem Alter möglich. Sie ist selten.

Die Ursache der Erkrankung ist unbekannt. In einigen Fällen scheint Polyarteriitis nodosa aber durch bestimmte Virusinfektionen (z. B. Hepatitis B oder in seltenen Fällen Hepatitis C) oder Medikamente ausgelöst zu werden. Etwa 20 % der Personen mit Polyarteritis nodosa haben eine Hepatitis B. Auch Medikamente können sie hervorrufen, doch in den meisten Fällen wird keine Ursache gefunden.

Am häufigsten sind Nieren, Haut, Nerven, Gelenke, Muskeln und die Verdauungsorgane betroffen. Auch Leber und Herz sind häufig betroffen.

Symptome

Die Erkrankung kann anfangs leicht sein, dann aber innerhalb weniger Monate tödlich verlaufen oder sich schleichend zur chronischen, schwächenden Krankheit entwickeln. Alle Organe können betroffen sein, auch mehrere Organe gleichzeitig. Die Lunge ist in der Regel jedoch nicht betroffen. Die Symptome hängen davon ab, welche Organe betroffen sind und wie schwer. Gelegentlich ist nur ein Organ (z. B. der Darm) oder ein Nerv betroffen. Bei den Betroffenen kommt es zunächst zu allgemeinem Unwohlsein, Müdigkeit und Fieber. Es können Appetitlosigkeit und Gewichtsverlust auftreten. Weitere häufige Symptome sind Nachtschweiß und ein allgemeines Schwächegefühl.

Weitere Symptome treten auf, wenn die Arterien, die ein Organ mit Blut versorgen, geschädigt sind und das Organ so nicht ausreichend mit Blut versorgt wird. Die Symptome variieren je nach dem betroffenen Organ:

  • Gelenke: Muskelschmerzen, Berührungsempfindlichkeit und Schwäche, Gelenkschmerzen (häufig) und Gelenkentzündung (Arthritis)

  • Nieren: Bluthochdruck, Blut im Urin, möglicherweise Nierenversagen mit Giftstoffen im Blut und verringerter Urinproduktion

  • Verdauungstrakt: Starke Schmerzen, blutige Durchfälle, Übelkeit, Erbrechen und Darmrisse (Perforationen)

  • Herz: Brustschmerzen (Angina), Herzinfarkte und Herzinsuffizienz

  • Nerven: Stellenweise Taubheit, Kribbeln, Schwäche oder Lähmung einer Hand oder eines Fußes

  • Leber: Leberschädigung

  • Haut: Bläuliche oder rote Verfärbung der Finger oder Zehen und gelegentlich Hautgeschwüre

  • Genitalien: Schmerzen und Berührungsempfindlichkeit sowie Entzündung an den Hoden (Orchitis)

In einigen Fällen ist die Organschädigung irreversibel und einige oder alle Organfunktionen fallen aus. Eine geschwächte Arterie kann brechen, was zu inneren Blutungen führt. Probleme wie ein Herzinfarkt können auch lange Zeit nach Behandlung der Entzündung auftreten.

Diagnose

  • Untersuchung durch den Arzt

  • Bluttests

  • Biopsie

  • Arteriographie

Polyarteriitis nodosa ist unter Umständen schwer zu erkennen. Die Diagnose wird anhand einer Kombination bestimmter Symptome und den Ergebnissen der Bluttests gestellt. Wenn eine bisher gesunde Person im mittleren Alter bestimmte Symptome zeigt, z. B. unerklärliches Fieber, Anzeichen für eine bestimmte neuronale Störung (wie Schwierigkeiten, den Fuß anzuheben oder das Handgelenk zu beugen), Hautgeschwüre, Schmerzen im Bauch oder den Gliedmaßen, Gelenk- oder Muskelschmerzen oder ein schnell ansteigender Bluthochdruck, lässt dies auf eine Polyarteriitis nodosa schließen.

Zur Bestätigung der Diagnose einer Polyarteriitis nodosa können kleine Gewebeproben aus einem betroffenen Organ entnommen und unter dem Mikroskop untersucht werden (Biopsie). Eine andere Möglichkeit ist eine Röntgenaufnahme der Blutgefäße (Arteriographie). Bei einer Arteriographie wird zuerst ein Farbstoff gespritzt, der auf Röntgenbildern sichtbar ist (Kontrastmittel). Manchmal wird eine Magnetresonanzangiographie vorgenommen, um Unregelmäßigkeiten wie Verengungen und Erweiterungen (Aneurysmen) in der Wand der betroffenen Arterien auszumachen. Mit der Magnetresonanzangiographie lässt sich die Diagnose jedoch mit geringerer Wahrscheinlichkeit bestätigen als mit der normalen Angiographie.

Mithilfe einer Elektromyographie und Nervenleitfähigkeitsuntersuchung kann die Stelle für eine Muskel- oder Nervenbiopsie bestimmt werden.

Prognose

Bei einer unbehandelten Polyarteriitis nodosa liegt die Chance, die nächsten 5 Jahre zu überleben, bei unter 15 Prozent. Mit einer Behandlung liegt die Chance, mit Polyarteriitis nodosa 5 Jahre zu überleben, bei über 80 Prozent. Wenn Nieren, Verdauungsorgane, Gehirn oder Nerven angegriffen sind, ist die Prognose eher schlecht.

Behandlung

  • Kortikosteroide

  • Andere Immunsuppressiva

  • Bei Bedarf Behandlung der Symptome oder der zugrunde liegenden Ursache

Die Behandlung der Polyarteriitis nodosa soll Schädigungen vermeiden, kann aber häufig bereits bestehende Schäden nicht mehr beheben. Die Behandlung richtet sich nach der Ursache. Alle Medikamente, die die Erkrankung ausgelöst haben können, werden abgesetzt.

Hoch dosiertes Kortikosteroid, wie Prednison, kann eine Verschlechterung verhindern und führt bei den Patienten meist zu einer Linderung. Ziel ist eine symptomfreie Periode (Remission). Da viele Betroffene eine langfristige Kortikosteroidbehandlung benötigen, was jedoch heftige Nebenwirkungen nach sich ziehen kann, wird die Dosis zumeist gesenkt, sobald die Symptome abklingen.

Wenn die Entzündung mit dem Kortikosteroid nicht ausreichend eingedämmt werden kann, können zusätzlich Mittel zur Unterdrückung des Immunsystems (Immunsuppressiva) wie Cyclophosphamid verordnet werden. Bei längerer Einnahme von Kortikosteroiden oder einem anderen Immunsuppressivum kann der Körper Infektionen schlechter abwehren. Aus diesem Grund erhöht sich bei den Betroffenen das Risiko für Infektionen, die bei nicht rechtzeitiger Behandlung tödlich verlaufen können.

Um Schäden an den inneren Organen vorzubeugen, sind weitere Therapien nötig, wie z. B. die Regulierung des Bluthochdrucks.

Patienten mit Hepatitis B werden mit Kortikosteroiden und antiviralen Wirkstoffen behandelt.

Patienten mit Hepatitis C und Polyarteriitis nodosa werden mit antiviralen Wirkstoffen und manchmal mit Kortikosteroiden behandelt.

Weitere Informationen

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