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Granulomatose mit Polyangiitis

(Wegenersche Granulomatose; Morbus Wegener)

Von

Alexandra Villa-Forte

, MD, MPH, Cleveland Clinic

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Jun 2019| Inhalt zuletzt geändert Jun 2019
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Quellen zum Thema

Granulomatose mit Polyangiitis beginnt häufig mit einer Entzündung der kleinen und mittelgroßen Blutgefäße und des Gewebes in der Nase, den Nebenhöhlen, dem Hals, der Lunge oder den Nieren.

  • Die Ursache ist unbekannt.

  • Erste Anzeichen sind Nasenbluten, eine verstopfte Nase mit Verkrustungen, Nebenhöhlenentzündung, Heiserkeit, Ohrenschmerzen, Flüssigkeit im Mittelohr, gerötete und schmerzende Augen, Kurzatmigkeit und Husten.

  • Es können auch andere Organe betroffen sein, in einigen Fällen mit ernsthaften Komplikationen wie Nierenversagen.

  • Die Diagnose kann anhand der Symptome und anderer Ergebnisse gestellt werden, muss jedoch zumeist durch eine Biopsie belegt werden.

  • Um die Entzündung einzudämmen und die Remission einzuleiten, sind in der Regel ein Kortikosteroid und ein weiteres Immunsuppressivum erforderlich.

Granulomatose mit Polyangiitis kommt bei Weißen häufiger vor, kann aber alle Ethnien und Altersgruppen betreffen. Zumeist tritt die Erkrankung im Alter von ca. 40 Jahren auf. Die Ursache ist unbekannt. Sie ähnelt zwar einer Infektion, es lässt sich jedoch kein Erreger finden. Ansammlungen von Abwehrzellen, die eine Entzündung verursachen (Granulome), bilden Knoten und zerstören am Ende das gesunde Gewebe. Granulomatose mit Polyangiitis ist häufig lebensbedrohlich.

Symptome

Die Krankheit kann plötzlich oder schleichend beginnen. Normalerweise treten die ersten Symptome in den oberen Atemwegen - Nase, Nebenhöhlen, Ohren und Luftröhre (Trachea) - auf. Dazu können gehören:

  • Verstopfte Nase mit Verkrustungen in der und um die Nase, gelegentlich mit Blutungen

  • Zusammenbruch und Absenkung des Nasenrückens (Sattelnasendeformierung)

  • Ein Loch im Nasenknorpel, der die beiden Nasenhälften voneinander trennt (Nasenscheidewand)

  • Entzündung und Schmerzen in den Nebenhöhlen

  • Heiserkeit

  • Mittelohrentzündung (Otitis media), typischerweise mit Ohrenschmerzen und gelegentlichem Hörverlust

  • Atembeschwerden

  • Husten (manchmal mit Blut)

  • Schmerzen im Kehlkopf (Larynx), Kurzatmigkeit und selten ein hoher, quiekender Ton beim Atmen (Stridor)

In einigen Fällen sind über lange Zeit nur die oberen Atemwege betroffen. Außerdem kann es zu Fieber, allgemeinem Unwohlsein und Appetitlosigkeit kommen. Die Augen können sich entzünden, anschwellen, sich röten und schmerzen.

Die Erkrankung kann sich nach und nach auf andere Körperregionen ausdehnen oder gleich von Anfang an mehrere Organe befallen:

  • Lungen: Ab einem gewissen Zeitpunkt ist in der Regel auch die Lunge betroffen. Es können Kurzatmigkeit und Husten, gelegentlich auch Bluthusten auftreten. Die Atembeschwerden können von Blutungen in der Lunge herrühren, die unverzüglich behandelt werden müssen.

  • Gelenke: Gelenke und Muskeln schmerzen häufig. Es kann eine Arthritis auftreten.

  • Nerven: Weitere mögliche Symptome sind Taubheitsgefühle, Kribbeln oder Schwäche in den Gliedmaßen und Sehstörungen. Auch Nervenschäden können die Folge sein. Manche Patienten sehen doppelt und können bei Nichtbehandlung erblinden. Die Augen können hervortreten und schmerzen, da sich durch die Entzündung Gewebe bildet, das auf den Augapfel drückt.

  • Haut: Auf der Haut können sich Ausschläge und Geschwüre bilden.

  • Nieren: Oft sind die Nieren betroffen. Ihre Funktion kann leicht oder stark eingeschränkt sein. Schwere Nierenschäden verursachen Bluthochdruck und Schwellungen aufgrund von Flüssigkeitsstaus (Ödeme). Es kann zu einem lebensbedrohlichen Nierenversagen kommen. Die Nierenschädigung kann aber auch symptomfrei voranschreiten.

  • Venen: In den Beinen können sich Blutgerinnsel bilden (Tiefenvenenthrombose).

Blutarmut tritt häufig auf und kann schwere Formen annehmen.

Diagnose

  • Untersuchung durch den Arzt

  • Bildgebende Verfahren

  • Blut- und Urintests

  • Biopsie

Granulomatose mit Polyangiitis muss frühzeitig behandelt werden, um Komplikationen wie Nieren-, Lungen- oder Herzschädigungen zu vermeiden.

Die ärztliche Diagnose einer Granulomatose mit Polyangiitis basiert in der Regel auf dem ausgeprägten Symptommuster. Bei unerklärlichen Atemproblemen (einschließlich Mittelohrentzündung bei Erwachsenen, die ansonsten selten ist), vor allem bei Störungen in anderen Organen wie den Nieren, wird von einer solchen Erkrankung ausgegangen. Dasselbe gilt bei langanhaltenden Problemen mit den Nebenhöhlen, die durch Antibiotika nicht vollständig oder nur teilweise behoben werden können.

Da die Lunge in der Regel betroffen ist, wird der Brustkorb geröntgt. Eine Diagnose ist jedoch schwierig, da Symptome und Röntgenaufnahmen denen einiger anderer Lungenerkrankungen gleichen können. Ärzte führen daher auch eine Computertomographie (CT-Scan) des Brustkorbs durch, um nach Dingen zu suchen, die bei der Röntgenaufnahme des Brustkorbs übersehen werden könnten, wie z. B. Löcher oder entzündete Bereiche der Lunge, die Krebs oder Infektionen vortäuschen könnten.

Obwohl sich Granulomatose mit Polyangiitis durch Bluttests nicht einwandfrei nachweisen lässt, sind diese dennoch ein wertvolles Diagnosemittel. Mit einem dieser Bluttests lassen sich anti-neutrophile zytoplasmatische Antikörper (c-ANCA) im Blut nachweisen. Diese Antikörper treten bei mehreren Formen der Vaskulitis auf und bringen bestimmte weiße Blutkörperchen dazu, normale Organe anzugreifen. Andere spezifische Antikörper lassen sich durch andere Tests bestimmen. Im Urin der Betroffenen können aufgrund einer Nierenentzündung Blut und Eiweiß enthalten sein. Da eine Nierenentzündung auch ohne Symptome Schädigungen hervorrufen kann, wird immer ein Urintest durchgeführt, um diese Art von Entzündung aufzudecken.

Die Diagnose wird anhand der mikroskopischen Untersuchung einer Gewebeprobe (Biopsie) bestätigt. Diese Gewebeprobe kann aus einem betroffenen Bereich, z. B. dem Nasengang, den Atemwegen oder der Lunge, entnommen werden. Haut- und Nierenproben sind zumeist weniger aufschlussreich.

Prognose

Die Prognose hängt davon ab, wie schwer die Erkrankung ist und wie weit sie fortgeschritten ist, wie schwer die Organe bereits geschädigt sind und wie schnell die Behandlung erfolgt.

In schweren Fällen kann die Prognose durch die Einnahme von Immunsuppressiva deutlich verbessert werden. Bei 80 % der Patienten verschwinden die Symptome mit einer Behandlung vollständig (Remission). Doch bei der Hälfte aller behandelten Patienten treten sie erneut auf (Rückfall). Rückfälle können direkt nach Absetzen der Behandlung oder viele Jahre später auftreten. Durch eine Wiederaufnahme oder eine Verstärkung der Behandlung lässt sich die Erkrankung jedoch in der Regel unter Kontrolle bringen.

Behandlung

  • Kortikosteroide

  • Andere Immunsuppressiva

Die Entzündungen werden fast immer mit Kortikosteroiden (wie Prednison) bekämpft. Die meisten Patienten benötigen zusätzlich noch Immunsuppressiva wie Cyclophosphamid, Methotrexat, Rituximab oder Azathioprin. Bei einer leichten Erkrankung wird ein Kortikosteroid und Methotrexat verordnet. Anstelle von Methotrexat kann auch Rituximab gegeben werden. In schweren Fällen werden die Betroffenen ins Krankenhaus eingewiesen, wo ihnen ein hoch dosiertes Kortikosteroid und Cyclophosphamid oder Rituximab verabreicht wird. Die meisten Betroffenen fühlen sich nach einigen Tagen oder Wochen besser. In einigen Fällen dauert es jedoch mehrere Monate, bis eine Besserung eintritt.

Während der Remission wird die Medikamentendosis langsam verringert. Die Behandlung einer Granulomatose mit Polyangiitis wird nach dem Abklingen der Symptome gewöhnlich mindestens ein Jahr lang und oft über mehrere Jahre hinweg fortgesetzt. Die Dosis des Kortikosteroids kann langsam verringert und das Medikament schließlich abgesetzt werden. Während der Behandlung muss die Dosis eventuell angepasst werden. Wenn sich die Symptome verschlechtern oder erneut auftreten, wird die Dosis erhöht, oder die Medikamente werden erneut verordnet, wenn sie bereits abgesetzt wurden.

Da Immunsuppressiva das Immunsystem schwächen, kommt es schneller zu schweren Entzündungen. Bei einer langfristigen Einnahme von Prednison kann es zu Gewichtszunahme, grauem Star, Bluthochdruck, Abnahme der Knochendichte, Diabetes, Gemütsschwankungen und Schlafstörungen kommen. Cyclophosphamid kann zu Blasenreizungen und bei wiederholter Einnahme zu Blasenkrebs führen. Bei einer intravenösen Gabe von Cyclophosphamid wird zusätzlich das Medikament Mesna gegeben, das den toxischen Auswirkungen von Cyclophosphamid auf die Blase entgegenwirkt.

Patienten mit Granulomatose und Polyangiitis müssen regelmäßig ärztlich untersucht werden, um die richtige Medikamentendosis zu bestimmen und Nebenwirkungen, Infektionen und, während der Remission, Anzeichen eines Rückfalls frühzeitig zu erkennen. Bei Patienten, die starke Immunsuppressiva nehmen, wird regelmäßig ein großes Blutbild gemacht, in manchen Fällen einmal wöchentlich. Immunsuppressiva können die Anzahl der weißen Blutkörperchen senken.

Die Patienten sollten sich außerdem so gut wie möglich über ihre Erkrankung informieren, um die Anzeichen eines Rückfalls rechtzeitig zu erkennen. Sie können auch lernen, ihr Blut auf Urin und Eiweiß zu prüfen, um den Arzt bei der geringsten Abweichung unverzüglich informieren zu können.

Wenn ein chronisches Nierenleiden zu einem Nierenversagen führt, ist möglicherweise eine Nierentransplantation erforderlich.

Weitere Informationen

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