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Auslöser können bestimmte Infektionen oder Medikamente sein. Gelegentlich ist die Ursache unbekannt.
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Es können allgemeine Symptome auftreten, wie Fieber oder Erschöpfung, gefolgt von anderen Symptomen, je nachdem, welches Organ betroffen ist.
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Zur Bestätigung der Diagnose wird eine Gewebeprobe aus einem betroffenen Organ entnommen, um eine Entzündung der Blutgefäße zu erkennen.
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Häufig werden Kortikosteroide und andere Immunsuppressiva eingesetzt, um die Entzündung zu bekämpfen und die Symptome zu lindern.
Vaskulitis kann in jedem Alter auftreten, einige Arten kommen in bestimmten Altersgruppen jedoch häufiger vor.
Vaskulitis kann Arterien (große, mittlere und kleine) sowie Kapillaren und Venen betreffen. Ein Blutgefäß kann vollständig oder teilweise betroffen sein. Die Erkrankung kann Blutgefäße befallen, die einen Körperteil wie Kopf, Nerven oder Haut versorgen, oder Blutgefäße, die viele unterschiedliche Organe versorgen (systemische Vaskulitis). Jedes Organsystem kann betroffen sein. In einigen Fällen ist nur die Haut befallen, jedoch kein inneres Organ (kutane Vaskulitis).
Ursachen
In der Regel ist die Ursache der Erkrankung unbekannt. In diesen Fällen wird die Vaskulitis als primäre Vaskulitis bezeichnet. Wird die Erkrankung jedoch durch Infektionen, Toxine, bestimmte Viren, insbesondere Hepatitisviren und Medikamente ausgelöst, wird sie als sekundäre Vaskulitis bezeichnet.
Eine Ursache kann auch eine Krebserkrankung oder eine andere entzündliche Erkrankung sein. Vermutlich wird die Entzündung ausgelöst, wenn das Immunsystem ein Blutgefäß oder einen Teil davon für einen Fremdkörper hält und angreift. Die Zellen des Immunsystems, die eine Entzündung auslösen, umgeben die betroffenen Gefäße und zerstören sie. Das beschädigte Blutgefäß kann undicht werden, sich verengen oder verstopfen. Dadurch wird das Gewebe nicht mehr durchblutet (ischämische Bereiche) und kann dauerhaft geschädigt werden oder absterben.
Some Disorders in Which Vasculitis Can Occur
Erkrankung |
Definition |
Symptome* |
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Wiederkehrende Geschwüre im Mund und an den Genitalien aufgrund einer chronischen Entzündung sowie Blutgerinnsel in Arterien und Venen |
Wiederholt Geschwüre im Mund Geschwüre an den Geschlechtsorganen Gerötete, schmerzende Augen Ausschläge Geschwollene schmerzhafte Gelenke Gelegentlich Blutgerinnsel in Arterien und Venen |
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Asthma oder andere allergische Störungen (wie chronische Nebenhöhlenentzündungen) in Verbindung mit einer Entzündung der Blutgefäße, die Haut, Nerven, Lunge und Nieren zerstört |
Verschiedene Symptome, je nach betroffenem Organ Husten, manchmal mit blutigem Auswurf Gesichtsschmerzen Kurzatmigkeit Ausschläge Taubheit, Kribbeln oder Schwäche in einer Gliedmaße Gelenk- und Muskelschmerzen Bauchschmerzen |
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Entzündung großer und mittlerer Arterien im Kopf (einschließlich der Schläfen), im Nacken, Oberkörper und zu den Augen. |
Kopfschmerzen Schmerzende Kopfhaut Schmerzen im Kiefer oder in der Zunge beim Kauen Doppeltes oder verschwommenes Sehen Unbehandelt möglicherweise irreversibler Sehverlust |
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Entzündung der oberen Atemwege (z. B. der Nase und der Nebenhöhlen), der Lunge und der Nieren aufgrund einer Entzündung der kleinen und mittelgroßen Blutgefäße. |
Verschiedene Symptome, je nach betroffenem Organ Nasenbluten Flüssigkeit im Ohr Chronische Nebenhöhlenentzündung Husten, manchmal mit blutigem Auswurf Kurzatmigkeit Schmerzen im Brustkorb Gelenk- und Muskelschmerzen Ausschläge |
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Entzündung kleiner Blutgefäße in der Haut, im Darm und in den Nieren Normalerweise bei Kindern |
Harte, violette Hautstellen oder -flecken an den Unterschenkeln Gelenkschmerzen Übelkeit Bauchschmerzen Blut in Stuhl oder Urin |
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Entzündung kleiner Blutgefäße, in der Regel zuerst in der Lunge und den Nieren |
Kurzatmigkeit Schwellung in den Beinen Violette Beulen oder Flecken auf der Haut Taubheit, Kribbeln oder Schwäche in einer Gliedmaße |
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Entzündung der mittleren Arterien |
Müdigkeit, Fieber und Gewichtsverlust Muskel- und Gelenkschmerzen Verschiedene Symptome, je nach betroffenem Organ Bauchschmerzen Bluthochdruck Taubheit, Kribbeln oder Schwäche in einer Gliedmaße |
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Entzündung der Gelenkinnenhaut |
In Nacken, Rücken, den Schultern und Hüften kommt es zu Schmerzen und Steifheit Manchmal Symptome einer Riesenzellen-Arteriitis, die zur Erblindung führen kann Manchmal leichte Arthritis |
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Entzündung der Aorta, der davon abzweigenden Arterien und der Lungenarterien Tritt in der Regel bei jungen Frauen auf |
Schmerzen und Schwächegefühl in den Armen oder Beinen bei Belastung Schwindel Schlaganfälle Bluthochdruck |
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*Viele dieser Erkrankungen können auch von allgemeinen Symptomen begleitet werden, wie Fieber, Erschöpfung, Appetitlosigkeit und Gewichtsverlust. |
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Symptome
Die Symptome der Vaskulitis können direkt von den beschädigten Blutgefäßen, aber auch indirekt von der Gewebeschädigung (z. B. der Nerven oder Organe) aufgrund einer Durchblutungsstörung (Ischämie) herrühren.
Die Symptome variieren je nach Größe und Position der betroffenen Blutgefäße und der Schwere der Organschädigung. Es kann z. B. Folgendes auftreten:
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Haut: Ein Hautausschlag mit bläulich violetten Stellen (Einblutungen) oder Flecken (Purpura), Nesselausschlag, kleine Knoten (Noduli), kleine Flecken (Petechien), fleckige Verfärbungen durch erweiterte oberflächennahe Gefäße (Livedo reticularis) oder Geschwüre (Ulkus) an den Unterschenkeln
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Periphere Nerven: Taubheit, Kribbeln oder Schwäche in der betroffenen Gliedmaße
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Gehirn: Verwirrung und Schlaganfälle
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Verdauungstrakt: Bauchschmerzen, Durchfall, Übelkeit, Erbrechen und Blut im Stuhl
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Herz: Angina und Herzinfarkte
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Nieren: Bluthochdruck, Flüssigkeitsstaus (Ödeme) und Nierenfunktionsstörungen
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Gelenke: Gelenkschmerzen oder -schwellungen
Die Entzündung kann auch allgemeine Symptome wie Fieber, Nachtschweiß, Erschöpfung, Muskelschmerzen, Appetitlosigkeit und Gewichtsverlust hervorrufen.
Einige ernsthafte Komplikationen der Vaskulitis müssen unverzüglich behandelt werden. Eine Schädigung der Blutgefäße in Lunge, Gehirn oder anderen Organen kann z. B. zu Blutungen (Hämorrhagien) führen. Die Schädigung der Nieren kann rasch voranschreiten, bis hin zu Nierenversagen. Augenprobleme können zur Erblindung führen.
Diagnose
Es tritt oft kein Verdacht auf Vaskulitis auf, wenn sich erste Symptome bemerkbar machen, da die Erkrankung selten ist und die meisten Symptome weitaus häufiger durch andere Störungen verursacht werden. Dennoch lassen bestimmte gemischte oder anhaltende Symptome letztlich auf eine Vaskulitis schließen.
Die folgenden Blut- und Urintests werden in der Regel durchgeführt:
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Großes Blutbild: Störungen wie zu wenig rote Blutkörperchen (Anämie), zu viele Blutplättchen, zu viele weiße Blutkörperchen oder ein hoher Anteil bestimmter weißer Blutkörperchen können ein Anzeichen für eine Vaskulitis, aber auch für viele andere Erkrankungen sein. Bei einer Vaskulitis kann es aufgrund einer geringeren Produktion an roten Blutkörperchen oder durch innere Blutungen zu einer Anämie kommen.
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Umfassendes Stoffwechselprofil: Bei diesem Bluttest wird nach Substanzen gesucht, deren abweichende Werte auf schwere Nieren- oder Leberschäden hinweisen können. Nieren und Leber sind von vielen Erkrankungen betroffen, die eine Vaskulitis auslösen.
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Antikörpertests: Je nach vermuteter Erkrankung wird das Blut auf bestimmte Antikörper (z. B. anti-neutrophile zytoplasmatische Antikörper) und Komplementproteine untersucht. Anti-neutrophile zytoplasmatische Antikörper sind z. B. bei Personen mit Granulomatose mit Polyangiitis oder mikroskopischer Polyangiitis anzutreffen.
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Tests auf Infektionen: Anhand von Bluttests lassen sich auch Infektionen (z. B. Hepatitis B und Hepatitis C) erkennen, die Ursache einer Vaskulitis sein können.
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Tests auf Entzündungen: Die Schwere der durch die Vaskulitis hervorgerufenen Entzündung wird ebenfalls durch Bluttests bestimmt. Es wird z. B. gemessen, wie schnell rote Blutkörperchen (Erythrozyten) auf den Boden eines Reagenzglases absinken (Erythrozyten-Sedimentationsrate oder ESR). Eine schnelle Rate lässt auf eine Entzündung schließen. Auch ein hoher Anteil an C-reaktivem Protein, das von der Leber als Reaktion auf eine Entzündung produziert wird, kann auf eine Entzündung hinweisen. Für Entzündungen gibt es aber auch andere Ursachen als eine Vaskulitis.
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Urintest: Eine Urinprobe wird auf rote Blutkörperchen und Eiweiß untersucht. Anhand des Ergebnisses lässt sich feststellen, ob die Nieren betroffen sind. Dies ist wichtig, da eine Nierenentzündung zu schweren Schäden führen kann, noch bevor Symptome auftreten.
Blut- und Urintests können die Diagnose erleichtern, sind aber nicht immer aufschlussreich. Zur Bestätigung wird in der Regel eine Gewebeprobe aus dem betroffenen Organ entnommen und unter dem Mikroskop auf Anzeichen einer Vaskulitis untersucht (Biopsie). Der Bereich wird betäubt (lokale Anästhesie) und die Biopsie kann häufig ambulant erfolgen.
Gelegentlich kann anstatt einer Biopsie eine Aufnahme der Blutgefäße (z. B. eine Arteriografie, Computertomografie [CT] oder Magnetresonanzangiografie) gemacht werden. Unter Umständen sind weitere bildgebende Untersuchungen erforderlich. Wenn z. B. die Lunge scheinbar angegriffen ist, wird der Brustkorb geröntgt, und zusätzlich kann ein CT-Scan gemacht werden.
Andere Erkrankungen mit ähnlichen Symptomen können durch einige Untersuchungen ausgeschlossen werden.
Prognose
Behandlung
Sobald eine Ursache erkannt wurde, wird sie behandelt. Wenn die Vaskulitis z. B. durch eine Infektion hervorgerufen wird, kann sie durch Behandlung dieser Infektion ebenfalls behandelt werden. Vaskulitis-verursachende Medikamente werden abgesetzt. Weitere Behandlungen hängen von Art und Schwere der Vaskulitis und den betroffenen Organen ab. Typischerweise soll eine solche Behandlung das Immunsystem daran hindern, die Blutgefäße weiter anzugreifen.
Wenn lebenswichtige Organe wie Lunge, Herz, Gehirn oder Nieren betroffen sind, ist häufig eine sofortige stationäre Behandlung erforderlich. In einigen Fällen muss die Behandlung durch ein Spezialistenteam (Fachärzte z. B. für Entzündungen, Lungen- oder Nierenerkrankungen) erfolgen. Typische Behandlungsmaßnahmen umfassen hohe Dosen an Kortikosteroiden, andere Medikamente, die das Immunsystem unterdrücken (Immunsuppressiva, z. B. Cyclophosphamid), und Rituximab.
Eine leichte Vaskulitis, z. B. nur in der Haut, erfordert häufig keine Behandlung. Möglicherweise reicht eine Überwachung oder Behandlung der Symptome aus.
Kortikosteroide
Bei den meisten Vaskulitisformen werden zuerst Kortikosteroide (normalerweise Prednison) verordnet, um die Entzündung einzudämmen. Gelegentlich wird das Kortikosteroid zusammen mit einem anderen Immunsuppressivum wie Azathioprin, Cyclophosphamid, Methotrexat oder Rituximab verabreicht. Medikamente gegen Vaskulitis können Nebenwirkungen haben. Deshalb wird die Dosis nach Abklingen der Entzündung langsam reduziert, das Kortikosteroid kann abgesetzt werden, und weniger starke Immunsuppressiva werden eingesetzt. Es wird die geringste wirksame Dosis verabreicht.
Nachdem die Entzündung unter Kontrolle ist (Remission), können möglicherweise alle Medikamente abgesetzt werden. Einige Patienten bleiben dauerhaft in der Remission. Bei anderen können die Symptome zum Teil mehrmals wieder auftreten (Rückfall/Rezidiv). Bei häufigen Rückfällen muss möglicherweise dauerhaft ein Immunsuppressivum eingenommen werden. Einige Betroffene müssen über lange Zeit Kortikosteroide nehmen.
Bei längerer Einnahme von Kortikosteroiden kommt es häufig zu Nebenwirkungen wie geringere Knochendichte (Osteoporose), erhöhtes Infektionsrisiko, Grauer Star, Bluthochdruck, Gewichtszunahme und Diabetes. Um der Abnahme der Knochendichte entgegenzuwirken, wird empfohlen, Vitamin D-Präparate zu nehmen. Häufig wird auch ein Bisphosphonat verabreicht, wie Alendronat, Risedronat oder Ibandronat, um die Knochendichte zu erhöhen. Die Knochendichte wird regelmäßig gemessen.
Andere Immunsuppressiva
Da Immunsuppressiva das Immunsystem schwächen, kommt es schneller zu schweren Entzündungen. Cyclophosphamid, ein starkes Immunsuppressivum, kann Blasenreizungen, Blut im Urin und bei langfristiger Einnahme sogar Blasenkrebs verursachen. Bei einer intravenösen Gabe von Cyclophosphamid wird zusätzlich das Medikament Mesna gegeben, das den toxischen Auswirkungen von Cyclophosphamid auf die Blase entgegenwirkt. Bei Patienten, die starke Immunsuppressiva nehmen, wird regelmäßig ein großes Blutbild gemacht, in manchen Fällen einmal wöchentlich. Immunsuppressiva können die Anzahl der weißen Blutkörperchen senken.
Alle Patienten, die mit diesen Immunsuppressiva behandelt werden, sollten auf opportunistische und andere Infektionen überwacht werden. Auch sollten Tests auf eine frühere Infektion mit Tuberkulose (TB) und Hepatitis B in Erwägung gezogen werden, da beide Erkrankungen durch Immunsuppressiva wieder zum Vorschein kommen können. Regelmäßige Impfungen (z. B. gegen Grippe und Lungenentzündung) sind bei Einnahme von Immunsuppressiva dringend anzuraten.
Die Betroffenen sollten sich so gut wie möglich über ihre Erkrankung informieren, um ihrem Arzt die wichtigsten Symptome unverzüglich mitteilen zu können. Außerdem sollten sie die Nebenwirkungen der verordneten Medikamente kennen. Auch in der Remissionsphase sollten die Patienten Kontakt zu ihrem Arzt halten, da die Dauer der Remission nicht vorhersehbar ist.
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