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Vererbtes und erworbenes Angioödem

(erworbener C1-Inhibitor-Mangel)

Von

Peter J. Delves

, PhD, University College London, London, UK

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Jul 2019| Inhalt zuletzt geändert Jul 2019
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Kurzinformationen
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Quellen zum Thema

Ein vererbtes bzw. hereditäres Angioödem (eine genetische Erkrankung) und ein erworbenes Angioödem (erworbener C1-Inhibitor-Mangel) werden durch einen Mangel oder eine Fehlfunktion des C1-Inhibitors, einem Bestandteil des Immunsystems, verursacht. Beide führen zu wiederholten Schüben mit Schwellungen in der Unterhaut.

Das vererbte Angioödem und das erworbene Angioödem weisen Ähnlichkeit mit dem Angioödem auf, das durch eine allergische Reaktion verursacht wird und zu Schwellungen im Unterhautgewebe führt. Allerdings entwickeln sich keine Quaddeln und die Ursache ist eine andere.

Das vererbte Angioödem ist eine genetische Erkrankung, die durch einen Mangel oder eine Fehlfunktion des C1-Inhibitors bedingt ist. Der C1-Inhibitor ist eines der Proteine im Komplementsystem, das wiederum Teil des Immunsystems ist. Die Symptome setzen meist im Kindes- oder Jugendalter ein.

Ein erworbenes Angioödem ist eine seltene Erkrankung, die sich von einem angeborenen Angioödem unterscheidet. Es entwickelt sich, wenn bestimmte Krebsarten (z. B. Lymphom) oder Autoimmunerkrankungen (z. B. systemischer Lupus erythematodes [„Lupus“] oder Dermatomyositis) einen Mangel des C1-Inhibitors verursachen. Die Symptome setzen in der Regel später im Leben ein, d. h., erst nachdem die Betroffenen eine Erkrankung entwickelt haben, die diesen Mangel hervorrufen kann.

Sowohl beim vererbten als auch beim erworbenen Angioödem kann eine Schwellung (Angioödem) durch Folgendes ausgelöst werden:

  • Eine geringfügige Verletzung, z. B. bei einer Zahnbehandlung

  • Eine Virusinfektion

  • Bestimmte Lebensmittel

  • Schwangerschaft

  • Einwirkung von Kälte

Stress, wie z. B. die Anspannung vor oder bei einem zahnmedizinischen oder chirurgischen Eingriff, kann das Angioödem verschlimmern.

Symptome

Gesicht, Lippen, Zunge, Hand- und Fußrücken, Genitalien und/oder andere Körperbereiche können anschwellen. Die geschwollenen Bereiche schmerzen üblicherweise leicht und sie jucken nicht. Quaddeln treten nicht auf. Die Schwellung geht normalerweise nach 1 bis 3 Tagen zurück.

Auch die Mund-, Rachen- und Atemwegsschleimhaut können anschwellen. Betroffene keuchen ggf. beim Einatmen. Solche Schwellungen können die Atmung beeinträchtigen und lebensbedrohlich sein. Wenn es zu diesen Symptomen kommt, sollte umgehend ein Arzt aufgesucht werden.

Auch die Schleimhäute des Verdauungstrakts können anschwellen. Übelkeit, Erbrechen und Krämpfe kommen häufig vor.

Bilder eines Angioödems

Diagnose

  • Bluttests

Der Arzt vermutet ein vererbtes oder erworbenes Angioödem, wenn die folgenden beiden Dinge vorliegen:

  • Der Patient hat Schwellungen im Gesicht, der Lippen, Zunge, Hände, Füße, Genitalien und/oder anderer Körperstellen, aber keine Quaddeln.

  • Die Schwellungen treten wieder auf, die Ursache ist jedoch nicht ersichtlich.

Der Verdacht auf ein vererbtes Angioödem besteht auch, wenn Familienmitglieder an diesen Symptomen leiden.

Ärzte diagnostizieren ein vererbtes oder erworbenes Angioödem, indem sie die Konzentration des C1-Inhibitors oder seine Aktivität in einer Blutprobe bestimmen.

Behandlung

  • Medikamente wie Ecallantid oder der gereinigte C1-Inhibitor

  • Gefrorenes Frischplasma

  • Medikamente zur Verhinderung zukünftiger Attacken

Gelegentlich können bestimmte Medikamente wie Ecallantid oder gereinigter C1-Inhibitor (der aus menschlichem Blut stammt) die Schwellung lindern. Allerdings sind diese Medikamente nicht immer verfügbar. In solch einem Fall können gefrorenes Frischplasma oder (in der Europäischen Union) Tranexamsäure verabreicht werden. Antihistaminika und Kortikosteroide sind nicht wirksam.

Schmerzmittel, Medikamente zur Linderung von Übelkeit (Antiemetika) und Flüssigkeitszufuhr können zur Symptomlinderung beitragen.

Notfallbehandlung

Manchmal müssen die Ärzte die Atemwege öffnen, wenn sie plötzlich zuschwellen und der Patient Schwierigkeiten beim Atmen hat. Dafür müssen sie Adrenalin unter die Haut oder in einen Muskel spritzen (um die Schwellung zurückgehen zu lassen). Es kann jedoch sein, dass das Adrenalin die Schwellung nicht schnell oder lange genug zurückgehen lässt. In diesem Fall müssen die Ärzte einen Beatmungsschlauch durch den Mund oder die Nase des Patienten in die Luftröhre einführen (Intubation).

Manchmal müssen sie einen kleinen Einschnitt in die Haut über der Luftröhre (Trachea) machen, um einen Beatmungsschlauch einzuführen.

Medikamente zur Verhinderung einer Attacke

Stanozolol und Danazol (beides künstliche männliche Hormone) können dabei helfen, späteren Anfällen vorzubeugen. Diese Medikamente können einige Tage vor und nach einem zahnmedizinischen oder chirurgischen Eingriff, der einen Anfall auslösen kann, verabreicht werden. Alternativ können sie auch langfristig zur Vorbeugung von Anfällen gegeben werden.

Diese oralen Medikamente können die Produktion des C1-Inhibitors im Körper stimulieren, sind aber bei einem erworbenen Angioödem unter Umständen weniger wirksam.

Zu den Nebenwirkungen dieser Medikamente zählt eine Vermännlichung. Daher wird ihre Dosis bei der langfristigen Verabreichung an Frauen so weit wie möglich mengenmäßig und zeitlich eingeschränkt.

C1-Inhibitoren können 1 Stunde vor einem zahnmedizinischen oder operativen Eingriff an Stelle von Stanozolol oder Danazol verabreicht werden, wenn diese zur Verfügung stehen.

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