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Reye-Syndrom

(Reye-Syndrom)

Von

Christopher P. Raab

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Okt 2019| Inhalt zuletzt geändert Okt 2019
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Quellen zum Thema

Das Reye-Syndrom ist eine sehr seltene, lebensbedrohliche Erkrankung, die eine Entzündung und Schwellung des Gehirns sowie eine Beeinträchtigung und Funktionsverlust der Leber verursacht.

  • Die Ursache für das Reye-Syndrom ist unbekannt, aber möglicherweise wird es durch eine Virusinfektion und die Einnahme von Aspirin ausgelöst.

  • Die betroffenen Kinder zeigen in der Regel Symptome einer Virusinfektion und anschließend starke Übelkeit, Erbrechen, Verwirrtheit und Teilnahmslosigkeit, manchmal gefolgt von einem Koma.

  • Die Diagnose stützt sich auf plötzliche Veränderungen im geistigen Zustand des Kindes und den Ergebnissen von Bluttests und einer Leberbiopsie.

  • Die Prognose hängt davon ab, wie lang und wie stark das Gehirn betroffen ist.

  • Die Behandlung umfasst Maßnahmen zur Senkung des Hirndrucks.

Die Ursache des Reye-Syndroms ist unbekannt, doch bestimmte Viren, die Grippe (Influenza) oder Windpocken verursachen, scheinen ursächlich beteiligt zu sein, besonders bei Kindern, die während Infektionen mit diesen Viren Aspirin einnehmen. Aufgrund des erhöhten Risikos für ein Reye-Syndrom wird Aspirin für Kinder nicht empfohlen, außer zur Behandlung des Kawasaki-Syndroms. Da Aspirin heutzutage weniger oft angewendet wird, entwickeln nur noch jährlich etwa 2 Kinder dieses Syndrom. Es betrifft in erster Linie Kinder unter 18 Jahren. In den USA treten die meisten Fälle im Spätherbst und Winter auf.

Symptome

Das Reye-Syndrom kann in stark unterschiedlichen Schweregraden auftreten. Das Reye-Syndrom beginnt mit den Symptomen einer Virusinfektion, wie einer Infektion der oberen Atemwege, Grippe oder manchmal Windpocken. 5 bis 7 Tage später stellen sich plötzlich sehr starke Übelkeit und Erbrechen ein. Innerhalb eines Tages wird das Kind teilnahmslos (lethargisch), verwirrt, desorientiert und unruhig. Diese Veränderungen im geistigen Zustand des Kindes werden durch den erhöhten Druck im Schädel (intrakranieller Druck) verursacht, der mitunter sogar zu Krampfanfällen, Koma und Tod führen kann.

Bei einigen Kindern funktioniert die Leber nicht mehr richtig, was zu Problemen mit der Blutgerinnung und Blutungen sowie einer Ansammlung von Ammoniak im Blut führen kann.

Diagnose

  • Laboruntersuchungen und bildgebende Verfahren

  • Biopsie der Leber

Ärzte vermuten ein Reye-Syndrom bei Kindern, deren geistiger Zustand sich plötzlich verändert und die sich erbrechen.

Um die Diagnose eines Reye-Syndrom zu bestätigen und andere Erkrankungen, z. B. erbliche Stoffwechselstörungen auszuschließen, werden Bluttests durchgeführt und oft mit einer kleinen Nadel ein Stück Lebergewebe entnommen (Leberbiopsie). Es wird eine Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT) des Kopfes durchgeführt; außerdem ist eventuell eine Spinalpunktion nötig, bei der für weitere Tests Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit entnommen wird.

Sobald die Diagnose bestätigt ist, wird anhand der Symptome und der Testergebnisse das Stadium festgestellt, von I (am niedrigsten) bis V (am höchsten).

Prognose

Die Prognose des Kindes hängt davon ab, wie lange und schwer die Hirnfunktion vor Einsetzen der Behandlung beeinträchtigt war, ob die Krankheit zu einem Koma führte, wie stark der Hirndruck erhöht ist und wie hoch der Ammoniakspiegel im Blut ist.

Im Durchschnitt sterben etwa 21 Prozent der erkrankten Kinder, doch der Wert variiert von 2 Prozent bei Kindern mit leichten Verläufen (Stadium I) bis über 80 Prozent bei Kindern, die in ein tiefes Koma fallen (Stadium IV oder V). Viele Kinder, die die akute Phase überleben, erholen sich vollständig von der Krankheit. Bei Kindern mit schwereren Symptomen können jedoch Anzeichen einer Hirnschädigung, wie eine intellektuelle Behinderung, Anfallkrankheiten oder eine Muskelschwäche auftreten. Zudem können ungewöhnliche Muskelbewegungen auftreten oder bestimmte Nerven geschädigt werden.

In seltenen Fällen erkrankt ein Kind zweimal am Reye-Syndrom.

Behandlung

  • Maßnahmen zur Senkung des Hirndrucks

Für das Reye-Syndrom gibt es keine spezifische Behandlung.

Die Kinder werden in ein Krankenhaus eingeliefert und dort auf der Intensivstation behandelt. Um die Schwellungen und den Hirndruck zu reduzieren, kann der Arzt einen Schlauch in die Luftröhre einführen (endotracheale Intubation) und eine überhöhte Atemfrequenz (Hyperventilation) herbeiführen, die Flüssigkeitszufuhr unterbinden, das Kopfteil des Bettes anheben und Medikamente (wie Mannitol) verabreichen, die dazu beitragen, den Körper zu entwässern. Zudem wird Dextrose gegeben, um den Blutzuckerspiegel (Glukose) im Normalbereich zu halten. In manchen Fällen platziert der Arzt ein Druckmeßgerät ins Innere des Kopfes, um den erhöhten Druck im Gehirn zu überwachen.

Kinder mit Blutgerinnungsstörungen erhalten Vitamin K oder gefrorenes Frischplasma, um ihre Blutgerinnungsfunktion zu verbessern.

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