Die persistierende pulmonale Hypertonie beim Neugeborenen ist eine schwere Erkrankung, bei der die Lungenarterien nach der Geburt verengt (abgeschnürt) bleiben und damit die Menge des Blutstroms zu den Lungen einschränken, wodurch sich die Sauerstoffsättigung im Blut verringert.
Diese Erkrankung kann bei voll ausgetragenen und übertragenen Neugeborenen zu starken Atembeschwerden (Atemnot) führen.
Das Baby atmet schnell und die Haut und/oder die Lippen können bläulich verfärbt oder bleich oder gräulich sein.
Die Diagnose wird durch ein Echokardiogramm bestätigt.
Bei der Behandlung werden die Arterien zur Lunge durch die Gabe von hochkonzentriertem Sauerstoff geöffnet (erweitert). Häufig geschieht dies, während das Neugeborene mit einem Beatmungsgerät beatmet wird.
Um die Öffnung der Lungenarterien zu unterstützen, wird der Beatmungsluft, die das Neugeborene erhält, manchmal Stickoxid zugemischt.
In den schwersten Fällen wird manchmal eine extrakorporale Membranoxygenierung (ECMO) durchgeführt.
(Siehe auch Übersicht über allgemeine Beschwerden bei Neugeborenen.)
Die Blutgefäße zu den Lungen des Fötus sind vor der Geburt normalerweise stark verengt. Vor der Geburt braucht die Lunge nicht viel Blut, da der Kohlendioxid- und Sauerstoffaustausch des Fötus über die Plazenta erfolgt. Aber direkt nach der Geburt wird die Nabelschnur durchtrennt und daher müssen die Lungen des Kindes diese Aufgabe des Kohlendioxid- und Sauerstoffaustauschs übernehmen. Hierzu muss nicht nur die Flüssigkeit in den Lungenbläschen (Alveolen) der Lunge durch Luft ersetzt werden, sondern es muss sich auch die zur Lunge führende Arterie weiten, damit genügend Blut durch die Lunge strömen und sich mit Sauerstoff anreichern kann.
Ursachen
Manchmal weiten (dilatieren) sich die Blutgefäße zu den Lungen nach der Entbindung nicht, wie sie es normalerweise tun sollten. Wenn sich die Blutgefäße zu den Lungen nicht weiten (dilatieren), steigt der Blutdruck in den Lungenarterien zu hoch an (pulmonale Hypertonie) und die Lungen werden in der Folge nicht mehr ausreichend durchblutet. Aufgrund dieses ineffizienten Blutflusses gelangt nicht genügend Sauerstoff ins Blut.
Es gibt viele Gründe, warum sich die Blutgefäße nicht weiten (dilatieren), unter anderem:
Starker Stress während der Entbindung (z. B. durch das Mekoniumaspirationssyndrom)
Ein anderer Umstand, der zu einem niedrigen Sauerstoffgehalt beim Fötus vor, während oder nach der Entbindung führen kann, wie z. B. eine Infektion bei der Mutter oder dem Fötus (Sepsis beim Neugeborenen), Probleme mit der Plazenta, Zwerchfellhernie, Lungenkollaps, unterentwickelte Lungen oder Pneumonie beim Neugeborenen
Bestimmte Veränderungen im Kreislauf des Neugeborenen, einschließlich Veränderungen, die durch die Einnahme bestimmter Medikamente während der Schwangerschaft verursacht werden (z. B. hohe Dosen Aspirin oder andere nichtsteroidale Antirheumatika wie Ibuprofen)
Die persistierende pulmonale Hypertonie beim Neugeborenen tritt häufiger bei Neugeborenen auf, die voll ausgetragen (Entbindung zwischen 37. und 42. Schwangerschaftswoche) oder übertragen wurden (Entbindung nach der 42. Schwangerschaftswoche).
Symptome
In manchen Fällen besteht bereits bei der Geburt ein anhaltender Lungenhochdruck (persistierende pulmonale Hypertonie). Ansonsten entwickelt er sich in den ersten ein, zwei Lebenstagen.
Die Atmung geht in der Regel rasch und das Neugeborene kann an schwerer Atemnot leiden, wenn dem eine Lungenerkrankung zugrunde liegt (etwa das Atemnotsyndrom).
Die Haut und/oder die Lippen können sich aufgrund der geringen Sauerstoffsättigung des Bluts bläulich verfärben (Zyanose). Manchmal haben Neugeborene mit persistierender pulmonaler Hypertonie einen niedrigen Blutdruck (Hypotonie), der mit einem schwachen Puls und einer blassen, gräulichen Haut einhergeht.
Bei Neugeborenen kann die Haut gelb-grau, grau anlaufen oder bleich werden. Bei Neugeborenen mit niedrigem Blutdruck kann es auch zu einer blass-grauen Hautfärbung kommen. Diese Veränderungen können in den Schleimhäuten von Mund, Nase und Augenlidern besser sichtbar sein.
Diagnose
Blau anlaufen oder grau werden, obwohl das Neugeborene Sauerstoff erhält
Echokardiogramm
Röntgenaufnahme des Brustkorbs
Der Verdacht auf eine persistierende pulmonale Hypertonie besteht, wenn die Mutter während der Schwangerschaft hohe Dosen Aspirin oder Ibuprofen eingenommen hat oder eine belastende Geburt hatte. Eine persistierende pulmonale Hypertonie wird auch dann vermutet, wenn das Neugeborene schwere Atemnot und blau anläuft oder grau wird (Zyanose), und die Verfärbung auch dann nicht abklingt, wenn hochkonzentrierter Sauerstoff verabreicht wird, und das unerwartet niedrige Sauerstoffspiegel im Blut aufweist. Der Verdacht auf eine persistierende pulmonale Hypertonie besteht auch bei Neugeborenen mit einem Mekoniumaspirationssyndrom, die möglicherweise eine Infektion haben, oder die einen unerwartet hohen Sauerstoffbedarf haben oder Beatmungsunterstützung benötigen.
Um die Diagnose einer persistierenden pulmonalen Hypertonie beim Neugeborenen zu bestätigen, führen die Ärzte ein Echokardiogramm durch, um die Durchblutung des Herzens und der Lungen zu überprüfen.
Eine Röntgenaufnahme der Brust kann unauffällig sein oder Änderungen aufzeigen, die durch eine zugrundeliegende Krankheit verursacht wurden (z. B. eine Zwerchfellhernie oder ein Mekoniumaspirationssyndrom).
Es können Kulturen des Blutes angelegt werden, um auf bestimmte Arten von Bakterien zu untersuchen.
Behandlung
zusätzlicher Sauerstoff
Manchmal ein Beatmungsgerät
Manchmal Stickstoffgas
Manchmal eine extrakorporale Membranoxygenierung (ECMO)
Die persistierende pulmonale Hypertonie beim Neugeborenen wird behandelt, indem die Neugeborenen in eine Umgebung mit 100 Prozent Sauerstoff gebracht werden. In schweren Fällen kann ein Beatmungsgerät (eine Maschine, die hilft, Luft in und aus den Lungen zu transportieren) erforderlich sein, um 100 Prozent Sauerstoff bereitzustellen. Ein hoher Sauerstoffgehalt im Blut hilft, die zur Lunge führenden Arterien zu weiten.
Dem Sauerstoff, den das Neugeborene einatmet, kann Stickoxid in sehr niedriger Konzentration zugesetzt werden. Das eingeatmete Stickoxid weitet die Lungenarterien des Neugeborenen und bessert die pulmonale Hypertonie. Diese Behandlung muss nötigenfalls über mehrere Tage fortgeführt werden.
Bleiben alle bisherigen Behandlungen ohne Erfolg, kann die extrakorporale Membranoxygenierung (ECMO) eingesetzt werden. Bei diesem Verfahren wird das Blut des Kindes durch eine Maschine geleitet, die es mit Sauerstoff anreichert und Kohlendioxid entfernt. Das Beatmungsgerät funktioniert wie eine künstliche Lunge für das Neugeborene. Da die Maschine die Arbeit des Sauerstofftransports in und aus dem Körper des Neugeborenen übernimmt, können sich seine Lungen ausruhen und die Blutgefäße langsam weiten. Eine ECMO kann lebensrettend sein, indem sie bei einem Neugeborenen mit pulmonaler Hypertonie so lange eingesetzt wird und es am Leben erhält, bis der Lungendruck sich normalisiert hat.
Flüssigkeiten und andere Behandlungen, wie die Gabe von Antibiotika für eine Infektion, werden nach Bedarf verabreicht.
Prognose
Etwa 10 bis 60 Prozent der betroffenen Neugeborenen sterben, je nach Ursache der persistierenden pulmonalen Hypertonie beim Neugeborenen.
Etwa 25 Prozent der Überlebenden haben Entwicklungsverzögerungen, Gehörprobleme, funktionelle Behinderungen (das heißt Einschränkungen bei körperlichen Aktivitäten) oder eine Kombination davon.