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Weitere seltene angeborene Fettstoffwechselstörungen

Von

Matt Demczko

, MD, Sidney Kimmel Medical College of Thomas Jefferson University

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Apr 2020| Inhalt zuletzt geändert Apr 2020
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Quellen zum Thema

Lipide sind Fette Fette Kohlenhydrate, Eiweiß und Fette machen etwa 90 % des Trockengewichtes der Nahrung und 100 % ihrer Energie aus. Alle drei Nährstoffe liefern Energie, die in Kalorien gemessen wird, doch ist die... Erfahren Sie mehr , die eine wichtige Energiequelle für den Körper darstellen. Die Fettspeicher des Körpers werden ständig abgebaut und wieder aufgefüllt, um den Energiebedarf des Körpers mit der angebotenen Nahrung in Einklang zu bringen. An diesem Ab- und Umbauprozess (Metabolismus) sind mehrere Gruppen von Enzymen beteiligt. Bestimmte Enzymdefekte können dazu führen, dass sich spezifische Fettsubstanzen, die normalerweise durch die Enzyme abgebaut worden wären, im Körper anreichern. Mit der Zeit können diese giftigen Fettnebenprodukte viele Organe schädigen. Lipidosen sind Störungen, die durch die Ansammlung von Fetten verursacht werden.

Die Ansammlung fetthaltiger Substanzen kann zu Störungen führen, wie

Die Behandlung von Störungen des Fettstoffwechsels hängt von der Art der Fettstoffe ab, die sich im Blut und den Geweben ansammeln.

Zerebrotendinöse Xanthomatose

Bei frühzeitiger Behandlung mit Chenodiol (Chenodesoxycholsäure) lässt sich ein Fortschreiten der Krankheit verhindern. Bereits vorhandene Schädigungen können jedoch nicht behoben werden. Patienten können auch Statine erhalten, weil diese Medikamente den Lipidspiegel im Blut senken.

Sitosterolämie

Bei dieser Störung sammeln sich Fette, die in Obst und Gemüse enthalten sind, im Blut und Gewebe an. Die Anhäufung von Fetten führt zu Atherosklerose Atherosklerose Bei der Atherosklerose lagert sich in den Wänden mittelgroßer und großer Arterien fetthaltige Substanz (Atherome, atherosklerotische Plaques) ab, die den Blutfluss behindert und... Erfahren Sie mehr Atherosklerose , früher koronarer Herzkrankheit Koronare Herzkrankheit Erfahren Sie mehr , krankhaften roten Blutkörperchen, sowie zu Xanthomen an den Sehnen.

Die Behandlung einer Sitosterolämie besteht darin, den Nahrungsanteil, der reichlich Pflanzenfette enthält, wie pflanzliche Öle, zu verringern und Colestyramin-Granulat einzunehmen. Ärzte können auch das Medikament Ezetimib verabreichen, das die Menge an Cholesterin reduziert, das vom Körper aufgenommen wird.

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