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Totale Lungenvenenfehlmündung (TAPVC)

(Total Anomalous Pulmonary Venous Connection; TAPVC)

Von

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Mrz 2019| Inhalt zuletzt geändert Mrz 2019
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Quellen zum Thema

Bei der totalen Lungenvenenfehlmündung (Total Anomalous Pulmonary Venous Connection, TAPVC) sind die Pulmonalvenen, Blutgefäße, die normalerweise sauerstoffreiches Blut von der Lunge in die linke Seite des Herzens transportieren, stattdessen mit der rechten Herzseite verbunden. Dieses Blut fließt dann durch ein Loch in der Wand, die das Herz in eine linke und rechte Hälfte trennt, in die linke Herzhälfte.

  • Kinder mit einer leichten Form der totalen Lungenvenenfehlmündung haben gegebenenfalls nur leichte Symptome.

  • Kinder mit einer schwereren Form der totalen Lungenvenenfehlmündung haben eine bläuliche Hautfärbung (Zyanose) und leiden unter Kurzatmigkeit und Ermüdung.

  • Die Diagnose erfolgt mithilfe einer Echokardiographie

  • Es ist eine operative Reparatur erforderlich

Die totale Lungenvenenfehlmündung (TAPVC) macht 1 bis 2 Prozent der angeborenen Fehlbildungen des Herzens aus.

Normalerweise leiten die Pulmonalvenen das mit Sauerstoff angereicherte Blut aus der Lunge in den linken Vorhof zurück. Das mit Sauerstoff angereicherte Blut fließt dann vom linken Vorhof (Atrium) zur linken Herzkammer, wo es in den Körper gepumpt wird. (Siehe auch Normaler Blutkreislauf beim Fötus). Bei der totalen Lungenvenenfehlmündung sind die Pulmonalvenen nicht wie normal mit dem linken Vorhof verbunden, sondern mit dem rechten Vorhof. So erhält der rechte Vorhof, der normalerweise nur sauerstoffarmes Blut aus dem Körper erhält, welches in die Lungen gepumpt werden soll, eine Mischung aus sauerstoffreichem und sauerstoffarmem Blut. Durch das zusätzliche Blut muss das Herz schwerer als normal arbeiten. Noch wichtiger ist es, dass der Blutfluss sich von den Pulmonalvenen durch verschiedene Bahnen in den rechten Vorhof bewegt: über das Herz, unter dem Herz oder entlang der Rückseite des Herzens. Diese Bahnen können eng oder blockiert sein, wodurch sich das Blut in die Lunge zurückstaut und der Lungendruck erhöht wird, was eine normale Funktion verhindert. Das Blut fließt nur durch ein Loch in der Wand zwischen dem linken und rechten Vorhof in die linke Herzhälfte (ein offenes Foramen ovale oder Vorhofseptumdefekt).

Total Anomalous Pulmonary Venous Return

Die Pulmonalvenen sind nicht wie normal mit dem linken Vorhof verbunden. Stattdessen wird der gesamte Pulmonalvenenrückfluss durch verschiedene Verbindungen in den systemischen Venenkreislauf geleitet (in diesem Fall ist die Verbindungsvene suprakardial oder über dem Herzen). Die verbindenden Venen können auch unter (infrakardial) oder hinter dem Herzen liegen. Der systemische Blutfluss ist vom Rechts-links-Vorhof-Shunt abhängig.

AO = Aorta; IVC = Vena cava inferior (unter Hohlvene); LA = linkes Atrium (Vorhof); LV = linkes Ventrikel (Herzkammer); PA = Pulmonalarterie; PV =Pulmonalvenen; RA = rechtes Atrium (Vorhof); RV = rechtes Ventrikel (Herzkammer); SVC = superior Vena cava (obere Hohlvene).

Total Anomalous Pulmonary Venous Return

Symptome

Neugeborene mit einer schweren Form des TAPVR haben Atemschwierigkeiten und eine bläuliche Verfärbung der Haut (Zyanose).

Bei leichteren Formen können Symptome einer Herzinsuffizienz (siehe Abbildung Formen von Herzinsuffizienz) vorliegen, die aber vielleicht schwerer zu erkennen ist. Die Symptome einer Herzinsuffizienz sind Kurzatmigkeit und Müdigkeit. Manche Säuglinge haben keine Symptome.

Diagnose

  • Echokardiographie

Der Verdacht kann bei Befunden auf einer Röntgenaufnahme des Brustkorbs aufkommen. Eine Echokardiographie (Ultraschalluntersuchung des Herzens) bestätigt die Diagnose. Gelegentlich wird eine Magnetresonanztomographie (MRT) des Herzens oder eine Computertomographie (CT)-Angiographie benötigt, um den Fehler deutlicher abzubilden.

Behandlung

  • Operative Reparatur

  • Vor der Operation wird die Herzinsuffizienz behandelt

Neugeborene mit TAPVR müssen früh im Leben eine Operation erhalten. Besteht eine schwere Obstruktion der Pulmonalvenenbahn, wird häufig eine Notfalloperation erforderlich. Die Herzinsuffizienz sollte medikamentös behandelt werden, um bis zur Operation die Atmung zu verbessern.

Die operative Reparatur umfasst eine Bildung einer weit geöffneten Verbindung zwischen den Pulmonalvenen und dem linken Vorhof.

Manche Kinder müssen vor dem Zahnarztbesuch und bestimmten Operationen (etwa der Atemwege) Antibiotika einnehmen. Diese Antibiotika werden benutzt, um schweren Herzinfektionen vorzubeugen, Endokarditis genannt.

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