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Übersicht der zystischen Nierenerkrankheiten

Von

Navin Jaipaul

, MD, MHS, Loma Linda University School of Medicine

Inhalt zuletzt geändert Jan 2018
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Quellen zum Thema

Zystische Nierenerkrankheitenn können angeboren oder erworben sein. Angeborene Störungen können als autosomal-dominant oder autosomal-rezessiv vererbte Erkrankungen vererbt werden oder andere Ursachen haben (z. B. sporadische Mutationen, chromosomale Anomalien, Teratogene). Einige sind Teil eines Fehlbildungssyndroms (siehe Tabelle: Hauptgruppen der Zystischen Nephropathien).

Tabelle
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Hauptgruppen der Zystischen Nephropathien

Krankeit

Klinische Merkmale

Autosomal-dominant

Flanken- und Bauchschmerzen

Hämaturie

Große Nieren mit mehreren bilateralen Zysten

Extrarenale Zysten (Leber, Bauchspeicheldrüse, Darm)

Zerebrale Aneurysmen

ESRD im Erwachsenenalter, wenn überhaupt

Branchio-oto-renales Syndrom (Melnick-Fraser-Syndrom)

Branchiale Fisteln und Zysten

Präaurikuläre Grübchen oder Aussackungen

Hörverlust

Familiäre renale Hamartome

Primärer Hyperparathyreoidismus

Ossifizierende Fibrome des Kiefers

Kleine bis normal große Nieren

Polydipsie und Polyurie

Fehlende-bis-milde Proteinurie

Unauffälliges Urinsediment

Keine schwere Hypertonie während der frühen Stadien

Nykturie oder Enuresis bei Kindern

ESRD im Erwachsenenalter

Manchmal Gicht

"Oral-facial-digital"-Syndrom

Teilweise Spalten in Lippe, Zunge und Alveolarkämme

Hypoplasie der Nasenscheidewand

Mikrozysten in den Nieren

Gutartige Tumoren des Gehirns, der Nieren und Haut

Angiomyolipomen der Nieren

"Hemangioblastoma proliferation" in der Retina, Gehirn, Rückenmark und Nebennieren

Autosomal-rezessiv

Alström-Syndrom

Autosomal-rezessive polyzystische Nierenkrankheit

Große Nieren mit mehreren bilateralen Zysten

Leberfibrose

ESRD im Kindesalter

Bardet-Biedl-Syndrom

Geistige Behinderung

Retinopathie

Adipositas

Polydaktylie

Ellis-van-Creveld-Syndrom

"Short-limb-Kleinwuchs"

Häufig Herzfehler

Ivemark-Syndrom

Agenesie der Milz

Zyanotische Herzerkrankung

Malrotation des Darms

Jeune-Syndrom (zu Erstickung führende Thoraxdystrophie)

Zwergwuchs, die Brust, Arme und Beine betreffend

Joubert-Syndrom

Geistige Behinderung

Hypotonie

Unregelmäßige Atmung

Anomalien der Augenbewegung

Meckel-Gruber-Syndrom

Okzipitale Enzephalozele

Polydaktylie

Kraniofaziale Dysplasie

Kleine bis normal große Nieren

Polydipsie und Polyurie

Schwache Proteinurie mit gutartigem Harnsediment

ESRD möglich im Kindesalter

Zellweger-Syndrom (zerebrohepatorenales Syndrom)

Gehirn- und Leberdefekte

Entwicklungsverzögerung

Hohe Serumeisen- und Kupferspiegel

Hypotonie

Sonstige angeborene*

Zysten nichttubulären Ursprungs (einschließlich glomerulärer, subkapsulärer und "pyelocalycea" Zysten)

Verschiedene klinische Merkmale

Fehlbildungssyndrome

Verschiedene klinische Merkmale

Tubuläre Erweiterungen und Zysten der Sammelröhren

Assoziierte renale tubuläre Azidose Typ 1 und Nierensteine

Entwickelt sihc nicht zu ESRD

Multizystische dysplastische Nieren

Einseitige nichtreniforme Raumforderung der Zysten und des Bindegewebes, mit in der Regel fehlendem funktionierenden Nierengewebe

Verbunden mit struktureller Harnwegsobstruktion oder metanephrischer Malformation

Grad der asymetrischen Dysplasie zwischen Nieren

Tiefgreifende Entwicklungsstörungen

Fehlbildungen des Kopfes, Gesichts, der Hände und der Füße

Erworbene

Multiple Zysten

Im Zusammenhang mit langfristiger Dialyse, in der Regel nach > 10 Jahren

Zysten mit Tumoren

Zum Beispiel mit Nierenzellkarzinom oder Nephroblastom

Solitäre einfache Zysten

Im Zusammenhang mit Alterung

* z. B. durch sporadische Mutationen, chromosomale Anomalien, Teratogene oder unbekannte Mechanismen verursacht.

ESRD = "end-stage renal disease".

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HINWEIS: Dies ist die Ausgabe für medizinische Fachkreise. LAIEN: Hier klicken, um zur Ausgabe für Patienten zu gelangen.
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