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Fibrilläre und immunotaktoide Glomerulopathien

Von

Navin Jaipaul

, MD, MHS, Loma Linda University School of Medicine

Inhalt zuletzt geändert Jan 2018
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Quellen zum Thema

Histopathologisch sind die fibrilläre und die immunotaktoide Glomerulonephritis durch organisierte Ablagerung von nichtamyeloiden, mikrofibrillären oder mikrotubulären Strukturen im renalen Mesangium und der Basalmembran gekennzeichnet.

Einige Experten gehen davon aus, dass fibrilläre und immunotaktoide Glomerulopathien assoziierte Störungen sind. Sie finden sich bei 0,6% der renalen Biopsien, kommen bei Männern und Frauen gleichermaßen vor und sind bei Patienten ≥ 10 Jahren beschrieben worden. Das Durchschnittsalter bei Erstdiagnose liegt bei ca. 45 Jahren. Der Pathomechanismus ist unbekannt, wenngleich die Ablagerung von Immunglobulin, insbesondere IgG-Kappa- und -Lambda-Leichtketten und Komplementfaktoren (C3), eine Funktionsstörung des Immunsystems vermuten lässt. Bei den Patienten können begleitende Karzinome, Paraproteinämien, Kryglobulinämien, Plasmazelldyskrasien, Hepatitis-C-Infektion oder SLE vorkommen, oder sie haben eine primäre Nierenkrankheit ohne Anhalt für eine systemische Krankheit. Insbesondere wird das Immunotactoid GN häufig mit chronischer lymphatischer Leukämie und B-Zell-Lymphom assoziiert.

Alle Patienten haben eine Proteinurie, davon > 60% im nephrotischen Bereich. Bei 60% liegt eine Mikrohämaturie und bei etwa 70% eine Hypertonie vor. Etwas über > 50% der Patienten hat bereits bei der Erstdiagnose eine Niereninsuffizienz.

Diagnose

  • Nierenbiopsie

Die Diagnose ergibt sich aus den Labordaten und wird durch die Nierenbiopsie bestätigt. Wenn ein nephrotisches Syndrom vorliegt, werden Untersuchungen wie bei anderen Fälle von nephrotischem Syndrom durchgeführt.

Der Urinbefund zeigt üblicherweise Kennzeichen des nephritischen Syndroms und des nephrotischen Syndroms.

Serum C3 und C4 werden in der Regel gemessen und sind gelegentlich verringert.

Die lichtmikroskopische Untersuchung einer Biopsieprobe zeigt eine mesangiale Ausdehnung durch amorphe eosinophile Ablagerungen und eine geringe mesangiale Zellanhäufung. Verschiedene andere Veränderungen können im Lichtmikroskop vorhanden sein (z. B. Halbmondbildung, membranoproliferative Muster). Die Kongorotfärbung auf Amyloid ist negativ. Die Immunfärbung zeigt IgG und C3 und manchmal Kappa- und Lambda- Lichtketten im Bereich der Ablagerungen.

Unter dem Elektronenmikroskop sind glomeruläre Ablagerungen aus extrazellulären, verlängerten, unverzweigten Mikrofibrillen oder Mikrotubuli erkennbar. Bei fibrillärer Glomerulonephritis, variiert der Durchmesser der Mikrofibrillen und Mikrotubuli von 20 bis 30 nm. Bei immunotaktoider Glomerulonephritis, variiert der Durchmesser der Mikrofibrillen und Mikrotubuli von 30 bis 50 nm. Im Gegensatz dazu sind bei Amyloidose die Fibrillen 8 bis 12 nm.

Aufgrund des Vorhandenseins von mikrotubulären (im Gegensatz zu kleineren mikrofibrillären) Strukturen in den Ablagerungen unterscheiden einige Experten die immunotaktoide von der fibrillären Glomerulonephritis; andere unterscheiden die beiden Formen anhand einer entsprechenden systemischen Krankheit. Zum Beispiel kann eine lymphoproliferative Störung, monoklonale Gammopathie, Kryoglobulinämie oder SLE auf eine immunotaktoide Glomerulonephritis hindeuten.

Fibrilläre Glomerulopathie

Prognose

Die Krankheit verläuft üblicherweise langsam progredient bis zur Niereninsuffizienz und führt bei 50% der Patienten innerhalb von 2–4 Jahren zur terminalen Nierenkrankheit. Beim Vorliegen von Hypertonie, Proteinurie im nephrotischen Bereich und Niereninsuffizienz bei der Erstdiagnose muss mit einem rascheren Verlauf gerechnet werden.

Therapie

  • Beweise fehlen, aber ACE-Hemmer oder Angiotensin-II-Rezeptorblocker, Immunsuppressiva und/oder Kortikosteroide sollten in Betracht gezogen werden

Nachweise, die bestimmte Behandlungen unterstützen fehlen, obwohl ACE-Hemmer und Angiotensin-II-Rezeptorblocker zur Reduzierung einer Proteinurie eingesetzt werden können. Immunsuppressiva sind - basierend auf einzelen Fallberichten - angewendet worden, sind aber keine tragende Säule der Therapie. Vielversprechender können Kortikosteroide sein, wenn das Serumkomplement erniedrigt ist. Die Störung kann nach der Transplantation wieder auftreten.

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HINWEIS: Dies ist die Ausgabe für medizinische Fachkreise. LAIEN: Hier klicken, um zur Ausgabe für Patienten zu gelangen.
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