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Dünne Basalmembrankrankheit

(Benigne familiäre Hämaturie)

Von

Navin Jaipaul

, MD, MHS, Loma Linda University School of Medicine

Inhalt zuletzt geändert Jan 2018
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HINWEIS: Dies ist die Ausgabe für medizinische Fachkreise. LAIEN: Hier klicken, um zur Ausgabe für Patienten zu gelangen.
Quellen zum Thema

Unter dem Syndrom der dünnen Basalmembran ("thin basement membrane disease") versteht man eine diffuse Ausdünnung der bei gesunden Menschen 300–400 nm dicken glomerulären Basalmembran auf etwa 150–225 nm.

Die dünne Basalmembran ist eine Art des nephritischen Syndroms. Sie ist erblich und wird üblicherweise autosomal-dominant übertragen. Nicht alle genetischen Mutationen konnten bislang charakterisiert werden. Bei einigen betroffenen Familien wurden jedoch Mutationen im Typ Kollage-IV- α4-Gen identifiziert. Die Prävalenz wird auf 5–9% geschätzt.

Symptome und Beschwerden

Die meisten Patienten bleiben asymptomatisch. Die mikroskopische Hämaturie wird eher zufällig im Rahmen von Routineurinuntersuchungen entdeckt; gelegentlich kommen auch eine geringe Proteinurie und schwere Hämaturie vor. Die Nierenfunktion ist typischerweise normal. Einige Patienten entwickeln aber aus unbekannten Gründen ein progredientes Nierenversagen. Wiederkehrende Flankenschmerzen, ähnlich wie bei der IgA-Nephropathie, sind eine seltene Manifestation.

Diagnose

  • Klinische Untersuchung

  • Manchmal Nierenbiopsie

Die Diagnose stützt sich auf die Familienanamnese und den Befund einer Hämaturie ohne andere Symptome oder Pathologie, insbesondere wenn asymptomatische Familienmitglieder eine Hämaturie haben. Eine Nierenbiopsie ist nicht notwendig, wird als Teil einer Hämaturieuntersuchung aber dennoch oft durchgeführt. Im Anfangsstadium kann die Abgrenzung dieses Syndroms von einer hereditären Nephritis wegen der histologischen Ähnlichkeiten schwierig sein.

Therapie

  • Bei häufiger Makrohämaturie, Flankenschmerz oder Proteinurie, ACE-Hemmer oder Angiotensin-II-Rezeptorblocker

Die Langzeitprognose ist ausgezeichnet, und eine Therapie in den meisten Fällen nicht notwendig. Patienten mit häufigen Makrohämaturie, Flankenschmerzen oder Proteinurie (z. B. Protein/Kreatinin-Verhältnis im Urin > 0,2) können von ACE-Hemmern oder Angiotensin-Rezeptor-II-Blockern profitieren, welche den intraglomerularen Druck senken können.

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