Übersicht der glomerulären Störungen

VonFrank O'Brien, MD, Washington University in St. Louis
Überprüft/überarbeitet Juni 2023
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Das Hauptkennzeichen von glomerulären Erkrankungen ist Proteinurie, die oft im nephrotischen Bereich (≥ 3 g/Tag) liegt.

Glomeruläre Störungen werden eingeteilt basierend auf Urinveränderungen, die sich überwiegend manifestieren bei

  • Proteinurie im nephrotischen Bereich und nephrotisches Urinsediment (fettige Zylinder, ovale Fettkörper, aber nur wenige Zellen oder zelluläre Zylinder)

  • Hämaturie, meist in Kombination mit einer Proteinurie (die im nephritischen Bereich sein kann); die roten Blutkörperchen sind in der Regel dysmorph und oft sind rote Blutkörperchen oder gemischte zelluläre Zylinder vorhanden.

Ein nephrotisches Syndrom ist gekennzeichnet durch nephrotisches Urinsediment sowie Ödeme und Hypoalbuminämie (typischerweise mit Hypercholesterinämie und Hypertriglyceridämie).

Ein nephritisches Syndrom ist gekennzeichnet durch nephritisches Urinsediment mit oder ohne Hypertonus, erhöhte Serumkreatinin und Oligurie.

Einige glomeruläre Störungen manifestieren sich typischerweise sowohl mit nephritischen als auch mit nephrotischen Syndromen. Diese Störungen beinhalten die fibrilläre und immunotaktoide Glomerulonephritis, die membranoproliferative Glomerulonephritis (GN) sowie die Lupus-Nephritis, sind aber nicht auf diese beschränkt.

Die Pathophysiologie der nephritischen und nephrotischen Störungen unterscheidet sich deutlich, ihr klinisches Erscheinungsbild kann jedoch erheblich überlappen – so können sich manche Krankheiten z. B. mit demselben klinischen Bild darstellen – und das Vorliegen einer Hämat- oder Proteinurie für sich selbst gesehen sagt nichts über das Ansprechen auf die Therapie oder die Prognose aus.

Die Erkrankungen manifestieren sich in der Regel in verschiedenen Altersstufen (siehe Tabelle Glomeruläre Erkrankungen nach Alter und Erscheinungsformen), obwohl es viele Überschneidungen gibt. Diese Erkrankungen können sein

Tabelle

Diagnose von glomerulären Erkrankungen

  • Serum-Kreatinin-Wert und Urinalyse

Eine glomeruläre Krankheit wird meist vermutet, wenn bei einer Routine- oder einer gezielten Untersuchung ein erhöhter Kreatininspiegel und ein pathologischer Urinbefund festgestellt werden (Hämaturie mit oder ohne Zylinder, Proteinurie oder beides). Die Behandlung des Patienten beinhaltet die Unterscheidung zwischen überwiegend nephritischen und überwiegend nephrotischen Merkmalen und die Identifizierung wahrscheinlicher Ursachen nach Alter des Patienten, Begleiterkrankungen (siehe Tabelle Glomeruläre Erkrankungen nach Alter und Erscheinungsbild und Tabelle Ursachen des nephrotischen Syndroms) und anderen Elementen der Anamnese (z. B. zeitlicher Verlauf, systemische Manifestationen, Familiengeschichte).

Eine Nierenbiopsie ist angezeigt, wenn die Diagnose unklar ist oder wenn der histologische Befund die Wahl der Therapie und den Verlauf beeinflussen könnte (z. B. Lupus-Nephritis).