Ticstörungen und Tourette-Syndrom im Kindes- und Jugendalter

(Tourett-Syndrom)

VonM. Cristina Victorio, MD, Akron Children's Hospital
Überprüft/überarbeitet März 2023
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Tics werden als wiederholte, plötzliche, schnelle, nicht rhythmische Muskelbewegungen definiert, einschließlich Geräusche oder Laute. Das Tourette-Syndrom wird diagnostiziert, wenn Personen sowohl motorische als auch vokale Tics für > 1 Jahr haben. Die Diagnose wird klinisch gestellt. Tics werden nur dann behandelt, wenn sie die Aktivitäten oder das Selbstbild des Kindes beeinträchtigen; die Behandlung kann eine umfassende Verhaltensintervention für Tics und alpha-adrenerge Agonisten oder Antipsychotika umfassen.

Der Schweregrad der Tics ist sehr unterschiedlich; sie treten häufig bei Kindern auf, von denen viele nicht untersucht oder diagnostiziert werden. Das Tourette-Syndrom, die schwerste Form der Tic-Störung (TS), tritt bei 3 bis 8/1000 Kindern auf. Das Verhältnis Männer:Frauen liegt bei 3:1 (1, 2).

Die Tics beginnen vor dem 18. Lebensjahr (typischerweise im Alter von 4 bis 6 Jahren); sie nehmen an Schwere zu und erreichen im Alter von 10 bis 12 Jahren ihren Höhepunkt, um dann in der Pubertät wieder abzunehmen. Die meisten Tics verschwinden irgendwann spontan. Bei etwa 1% der Kinder bleiben die Tics jedoch bis ins Erwachsenenalter bestehen.

Die Ätiologie ist nicht bekannt, aber Ticstörungen neigen dazu, familial zu sein. In einigen Familien treten sie mit einem dominanten Muster mit unvollständiger Penetranz auf.

Komorbiditäten

Komorbiditäten sind häufig.

Kinder mit Tics können eine oder mehrere der folgenden Störungen aufweisen:

Diese Störungen beeinträchtigen oft mehr die Entwicklung von Kindern und das Wohlbefinden als die Tics es tun ADHS ist die häufigste Komorbidität und manchmal treten die Tics zum ersten Mal auf, wenn Kinder mit ADHS mit einem Stimulanz behandelt werden; diese Kinder haben wahrscheinlich eine zugrunde liegende Neigung zu Tics.

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Literatur

  1. 1. Centers for Disease Control and Prevention (CDC): Prevalence of diagnosed Tourette syndrome in persons aged 6-17 years—United States, 2007. MMWR Morb Mortal Wkly Rep 58(21):581–585, 2009.

  2. 2. Knight T, Steeves T, Day L, et al: Prevalence of tic disorders: A systematic review and meta-analysis. Pediatr Neurol 47(2):77–90, 2012. doi: 10.1016/j.pediatrneurol.2012.05.002

Klassifikation der Tic-Störungen

Ticstörungen werden vom Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, 5. Ausgabe (DSM-5) in 3 Kategorien unterteilt:

  • Vorläufige Ticstörung: Einzelne oder mehrere motorische und/oder vokale Tics haben für > 1 Jahr vorgelegen.

  • Persistente Ticstörung (chronische Ticstörung): Einzelne oder mehrere motorische oder vokale Tics (aber nicht sowohl motorische als auch vokale) aben für > 1 Jahr vorgelegen.

  • Tourette-Syndrom (Gilles de la Tourette-Syndrom): Sowohl motorische als auch vokale Tics haben für > 1 Jahr vorgelegen.

Diese Kategorien bilden typischerweise ein Kontinuum, in dem die Patienten mit einer provisorischen Tic-Störung beginnen und manchmal zu einer persistierenden Tic-Störung oder dem Tourette-Syndrom führen. Bei allen Fällen muss das Anfangsalter < 18 Jahre sein und die Störung kann nicht aufgrund der physiologischen Wirkungen einer Substanz (z. B. Kokain) oder einer anderen Erkrankung (z. B. Huntington-Krankheit, postvirale Enzephalitis) vorliegen.

Symptome und Anzeichen von Tic-Störungen

Patienten neigen dazu, zu einem bestimmten Zeitpunkt denselben Satz von Tics zu zeigen, obwohl die Tics dazu neigen, in Typ, Intensität und Frequenz über einen Zeitraum zu variieren. Sie können mehrmals in einer Stunde auftreten und dann abklingen oder für einen Zeitraum von ≥ 3 Monaten kaum auftreten. In der Regel treten Tics nicht während des Schlafes auf.

Tics können sein

  • Motorisch und/oder vokal

  • Einfache oder komplexe

(Siehe Tabelle Arten von Tics.)

Einfache Tics sind eine sehr kurze Bewegung oder Vokalisierung, in der Regel ohne soziale Bedeutung.

Komplexe Tics dauern länger und können eine Kombination von einfachen Tics umfassen. Komplexe Tics können scheinbar soziale Bedeutung haben (d. h. erkennbare Gesten oder Wörter sein) und damit beabsichtigt wirken. Obwohl einige Patienten ihre Tics jedoch für eine kurze Zeit (Sekunden bis Minuten) eigenständig unterdrücken können und einige einen warnenden Impuls spüren, den Tic auszuführen, sind Tics jedoch nicht absichtlich and stellen kein Fehlverhalten dar.

Stress und Müdigkeit können Tics verschlechtern, aber die Tics sind häufig am stärksten, wenn der Körper entspannt ist, wie etwa beim Fernsehen. Tics können sich verringern, wenn die Patienten mit Aufgaben beschäftigt sind (z. B. Schul- oder Arbeitsaktivitäten). Tics schränken die motorische Koordination selten ein. Leichte Tics verursachen selten Probleme, aber schwere Tics, insbesondere Koprolalie (die selten ist), sind körperlich und/oder sozial einschränkend.

Manchmal sind Tics explosiv in ihrem Einsetzen, erscheinen und werden konstant im Verlauf des Tages. Manchmal haben Kinder mit explosiven Tic-Ausbrüchen und/oder verwandter obsessiver Zwanghaftigkeit eine Streptokokken-Infektion; dies ist ein Phänomen, das manchmal als "pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with streptococcal infections" (PANDAS) bezeichnet wird. Viele Forscher glauben nicht, dass sich PANDAS vom Spektrum der Ticstörungen unterscheidet.

Tabelle

Diagnose von Tic-Störungen

  • Klinische Untersuchung

Die Diagnose wird klinisch gestellt.

Um ein Tourette-Syndrom von vorübergehenden Tics zu unterscheiden, muss der Patient über längere Zeit beobachtet werden. Das Tourette-Syndrom wird diagnostiziert, wenn Personen sowohl motorische als auch vokale Tics für > 1 Jahr haben.

Behandlung von Tic-Störungen

  • Comprehensive Behavioral Intervention for Tics (CBIT)

  • Manchmal alpha-adrenerge Agonisten oder Antipsychotika

  • Behandlung von Komorbiditäten

(See also the American Academy of Neurology's review summary of treatment of tics in people with Tourette syndrome and chronic tic disorders [2019].)

Eine Behandlung zur Unterdrückung der Tics wird nur empfohlen, wenn sie die Aktivitäten oder das Selbstbild der Kinder erheblich beeinträchtigen. Die Behandlung verändert nicht den natürlichen Verlauf der Erkrankung. Oft kann die Behandlung vermieden werden, wenn Ärzte den Kindern und ihren Familien dabei helfen, die natürliche Anamnese der Tics zu verstehen, und wenn Schulpersonal dabei helfen kann, dass Klassenkameraden die Störung verstehen.

Eine Verhaltenstherapie namens CBIT sollte unbedingt in Erwägung gezogen werden und kann einigen älteren Kindern helfen, die Anzahl oder Schwere ihrer Tics zu kontrollieren oder zu verringern. Sie umfasst kognitive Verhaltenstherapie wie Umkehr von Gewohnheiten (ein neues Verhalten lernen, um die Tic zu ersetzen), Aufklärung über Tics und Entspannungstechniken.

Manchmal erweckt das natürliche Zunehmen und Abnehmen von Tics den Anschein, dass die Tics auf eine bestimmte Behandlung angesprochen haben.

Medikamente

Orale alpha-adrenerge Agonisten werden in der Regel bei leichten Symptomen eingesetzt und sind auch bei der Behandlung von ADHS hilfreich:

  • Clonidin wird mit 0,05 mg vor dem Schlafengehen begonnen und schrittweise (z. B. um 0,05 mg alle 7 Tage) auf 0,1 bis 0,4 mg/Tag in 2 geteilten Dosen erhöht.

  • Guanfacin wird mit 0,25 mg vor dem Schlafengehen begonnen und allmählich (z. B. wöchentlich um 0,25 mg) bis auf 4 mg/Tag in 2 geteilten Dosen erhöht (es sei denn, langwirksames Guanfacin wird verordnet).

Eine unerwünschte Wirkung von Clonidin ist Müdigkeit, die die Tagesdosis begrenzen kann; Hypotonie ist selten.

Orale Antipsychotika können bei schwieriger zu kontrollierenden Symptomen erforderlich sein, z. B.:

  • Risperidon 0,25 bis 1,5 mg p.o. 2-mal täglich

  • Haloperidol 0,5 bis 2 mg p.o. 2-mal oder 3-mal täglich

  • Pimozid 1 bis 2 mg p.o. 2-mal täglich

  • Olanzapin 2,5 bis 5 mg einmal/Tag

Fluphenazin ist auch wirksam bei der Unterdrückung von Tics.

Es wird für jedes Medikament die niedrigste Dosierung gewählt, die die Tics erträglich macht. Die Medikamente werden ausgeschlichen, sobald die Tics verschwinden. Die Nebenwirkungen der Antipsychotika wie Dysphorie, Parkinson, Akathisie und Spätdyskinesie sind selten, begrenzen aber ihren Nutzen. Die Anwendung von niedrigen Tagesdosierungen und höheren Nachtdosierungen vermindert die Nebenwirkungen.

Behandlung von Komorbiditäten

Die Behandlung der Komorbiditäten ist wichtig.

ADHS kann manchmal erfolgreich mit niedrigen Dosen von Stimulanzien ohne Verschlimmerung der Tics behandelt werden, aber eine alternative Behandlung (z. B. Atomoxetin) kann bevorzugt werden.

Wenn obsessive oder zwanghafte Züge stören, kann ein selektiver Serotonin-Wiederaufnahmehemmer hilfreich sein.

Kinder, die Tics und Probleme in der Schule haben, sollten auf Lernstörungen untersucht werden und je nach Bedarf mit Unterstützung versorgt werden.

Wichtige Punkte

  • Tics sind wiederholte, plötzliche, schnelle, nicht-rhythmische Muskelbewegungen oder Lautäußerungen, die sich bei Kindern < 18 Jahren entwickeln.

  • Tics sind bei Kindern weit verbreitet, aber Koprolalie, eine berüchtigte Form des vokalen Tics, ist selten.

  • Einfache Tics sind sehr kurze Bewegungen und/oder Vokalisierungen (z. B. Kopfzucken, Grunzen), in der Regel ohne soziale Bedeutung.

  • Komplexe Tics haben scheinbar eine soziale Bedeutung (d. h. erkennbare Gesten oder Wörter) und wirken damit vorsätzlich, sind es aber nicht.

  • Ziehen Sie eine umfassende verhaltenstherapeutische Intervention bei Tics (CBIT) als erste Behandlungsoption für Tics in Betracht.

  • Ein alpha-adrenerger Agonist wie Clonidin oder Guanfacin ist sowohl bei leichten Tics als auch bei ADHS hilfreich.

  • Ein Antipsychotikum kann schwere oder schwer zu kontrollierende Tics lindern, kann aber mehr unerwünschte Wirkungen haben.

  • Komorbiditäten (z. B. Aufmerksamkeitsdefizit-/Hyperaktivitätsstörung, Zwangsneurose) sind häufig und müssen ebenfalls diagnostiziert und behandelt werden.

Weitere Informationen

Die folgenden englischsprachigen Quellen können nützlich sein. Bitte beachten Sie, dass das MSD-Manual nicht für den Inhalt dieser Quellen verantwortlich ist.

  1. American Academy of Neurology: Review summary of the treatment of tics in people with Tourette syndrome and chronic tic disorders (2019)