Eine Enzephalozele ist eine Vorwölbung von Nervengewebe einschließlich der Meningen durch einen Schädeldefekt. Viele können chirurgisch repariert werden.
Eine Enzephalozele wird durch einen unvollständigen Verschluss des Schädelknochens (Cranium bifidum) verursacht.
Die Enzephalozele tritt gewöhnlich in der Mittellinie auf, mit Vorwölbung am Okziput oder in die Nasengänge, kann aber auch asymmetrisch in den frontalen und parietalen Regionen vorkommen.
Enzephalozelen können auch intern auftreten, z. B. am vorderen Pol des Temporallappens, und werden möglicherweise erst später im Leben bei der Untersuchung auf damit verbundene neurologische Entwicklungssymptome wie Epilepsie entdeckt.
Ungefähr 50% der betroffenen Kinder haben auch andere angeborene Fehlbildungen. Der Hydrozephalus kommt oft mit einer Enzephalozele vor.
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Symptome und Anzeichen der Enzephalozele
Zu den Symptomen und Beschwerden einer Enzephalozele gehören der sichtbare Defekt, Krampfanfälle und Beeinträchtigungen der Kognition, einschließlich geistiger und entwicklungsbedingter Behinderungen.
Diagnose der Enzephalozele
Pränatale Sonographie
Die Diagnose einer Enzephalozele kann durch eine routinemäßige pränatale Ultraschalluntersuchung gestellt werden.
Kleine Enzephalozelen können Cephalohematomen ähneln, aber Röntgenaufnahmen zeigen einen knöchernen Schädeldefekt an der Basis der Enzephalozele.
Behandlung der Enzephalozele
Chirurgische Intervention
Die meisten Enzephalozelen können beseitigt werden. Gerade die großen enthalten meist nur heterotopes Gewebe, das entfernt werden kann, ohne ernste funktionelle Störungen zu hinterlassen.
Sind zusätzlich andere schwere körperliche Fehlbildungen vorhanden, fällt die Entscheidung zugunsten der Wiederherstellung schwerer. Neuroentwicklungssymptome, die aus einer Enzephalozele resultieren, bleiben oft auch nach ihrer chirurgischen Entfernung bestehen, da die normale Entwicklungsabfolge der Gehirnstruktur und der Bildung neuronaler Netzwerke gestört wurde.
Prognose für die Enzephalozele
Die Prognose hängt von der Lokalisation und der Größe der Läsion ab.