Andere kongenitale Herzfehler

Die Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum, bei der die Pulmonalklappe nicht richtig ausgebildet ist und somit den Blutfluss vom Herzen zur Lunge behindert, tritt häufig zusammen mit einer Hypoplasie der Trikuspidalklappe und einer Hypoplasie der rechten Herzkammer auf. Dieser Zusammenhang ist leicht zu verstehen, wenn man bedenkt, dass ein normales Wachstum der Herzkammern im fetalen Leben von einem angemessenen Zu- und Abfluss der Herzkammern abhängt.

Koronare Arterienanomalien, insbesondere fistulöse Verbindungen der Herzkranzgefäße zum hypoplastischen rechten Ventrikel sowie Koronarstenosen, sind weit verbreitet und haben einen großen Einfluss auf die Prognose und die chirurgischen Optionen; eine Operation ist unumgänglich. Das unmittelbare postnatale Überleben hängt von der Durchgängigkeit des Ductus arteriosus ab. Die Säuglinge weisen eine Zyanose auf, und die Auskultation kann ein Geräusch einer Triskuspidalinsuffizienz oder einen offenen Ductus arteriosus ergeben. Wurde die Diagnose nicht bereits durch pränatalen Ultraschall gestellt, erfolgt die postnatale Diagnose durch Echokardiographie.

Die Pulmonalklappenstenose (siehe auch Pulmonalstenose) als isolierter Befund ist ein häufiger angeborener Defekt (7–10% der angeborenen Herzfehler) und führt zu einer Obstruktion des Abflusses aus dem rechten Ventrikel. Diese Obstruktion führt zu einer rechtsventrikulären Hypertrophie und schließlich zu einem rechtsventrikulären Versagen. Bei der Pathologie kann es sich um eine kommissurale Verschmelzung einer Zwei- oder Dreisegel-Klappe oder um eine Segeldysplasie handeln.

Zu den klinischen Befunden gehören ein ausgeprägter frühsystolischer Ejektionsklick und ein normales oder breites gespaltenes zweites Herzgeräusch (S2) mit einer weichen pulmonalen Komponente und einem harten systolischen Ejektionsgeräusch (die Intensität variiert direkt mit dem Schweregrad der Stenose), das am oberen linken Sternumrand am lautesten ist. Bei Neugeborenen mit kritischer Pulmonalstenose liegt eine Zyanose vor, die auf einen Rechts-Links-Shunt durch ein offenes Foramen ovale zurückzuführen ist.

Die Behandlung besteht in der Regel aus einer Transkatheterballondilatation. Bei mittelschweren bis schweren Stenosen ist eine chirurgische Beseitigung der Stenose sehr effektiv, doch ist eine Operation in der Regel denjenigen Klappen vorbehalten, die für eine Transkatheterballondilatation nicht zugänglich sind.

Zu diesen Anomalien gehören beliebige komplexe Läsionen mit nur einem funktionierenden Ventrikel. Eingeschlossen sind ein hypoplastischer rechter Ventrikel (RV) und linker Ventrikel (LV) und, seltener, eine vollständig undifferenzierte einzige Herzkammer. Der Zeitpunkt der postnatalen Präsentation hängt vom Vorhandensein eines Vorhofseptumdefekts, einer Pulmonalstenose und eines offenen Ductus arteriosus ab; Säuglinge können eine Herzinsuffizienz oder Zyanose aufweisen. Wurde die Diagnose nicht bereits durch pränatalen Ultraschall gestellt, erfolgt die postnatale Diagnose durch Echokardiographie.

Chirurgisches Vorgehen sorgt für einen adäquaten Blutfluss zur Lunge über eine Anastomose zwischen dem großen Kreislauf und der Pulmonalarterie (z. B. modifizierter Blalock-Taussig-Thomas-Shunt [siehe Fallot-Tetralogie]) bei Patienten mit einem herabgesetzten pulmonalen Blutfluss oder schützt das Lungengefäßsystem vor Hochdruck durch das Banding der Pulmonalarterie, wenn eine pulmonale Kreislaufbelastung besteht. Später kann das Fontan-Verfahren als endgültige Therapie verwendet werden, um den einzigen funktionierenden Ventrikel zu einem linken Ventrikel umzuwandeln.