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Astrozytome

Von

John J. Gregory, Jr.

, MD, Rutgers, New Jersey Medical School

Inhalt zuletzt geändert Jul 2019
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Quellen zum Thema

Astrozytome sind Tumoren des Zentralnervensystems im Kindesalter, die sich aus Astrozyten entwickeln. Die Diagnose beruht auf der MRT. Die Therapie ist eine Kombination aus chirurgischer Resektion, Strahlentherapie und Chemotherapie.

Astrozytome rangieren von gutartigen Tumoren (den häufigsten) zu bösartigen hochgradigen Tumoren. Als Gruppe sind Astrozytome die häufigsten Hirntumoren bei Kindern und stellen etwa 40% der Hirntumoren. Die meisten Fälle treten im Alter zwischen 5 und 9 Jahren auf. Diese Tumoren können überall im Gehirn oder im Rückenmark auftreten, sind aber am häufigsten im Kleinhirn.

Symptome und Beschwerden

Die meisten Patienten haben Symptome, die mit erhöhtem Hirndruck zusammenhängen, wie z. B. morgendliche Kopfschmerzen, Erbrechen, Lethargie. Die Lage des Tumors bestimmt andere Symptome und Beschwerden, z. B.

  • Kleinhirn: Schwäche, Zittern und Ataxie

  • Sehbahn: Sehverlust, Exophtalmus oder Nystagmus

  • Rückenmark: Schmerzen, Schwäche und Gangstörungen

Diagnose

  • Kontrastmittel-MRT

  • Biopsie

Kontrastmittel-Magnetresonanztomographie ist das bildgebende Verfahren der Wahl für die Diagnose des Tumors, die Bestimmung des Ausmaßes der Erkrankung und das Erkennen einer Rückkehr. Die Kontrast-Computertomographie kann auch verwendet werden, obwohl sie weniger spezifisch und weniger sensitiv ist.

Eine Biopsie wird zur Bestimmung der Tumorart und des Grades benötigt. Diese Tumoren werden in der Regel als Grad I (z. B. juveniles pilozytisches Astrozytom) oder Grad III (z. B. Glioblastom—siehe Tabelle: Einstufung ausgewählter Astrozytentumoren durch die Weltgesundheitsorganisation (WHO)) eingestuft. Viele Pathologen bezeichnen Tumoren der Klassen I und II als minderwertig und Tumoren von Grad III und IV als hochgradig. Da jedoch Tumoren der Klasse II ein höheres Risiko für einen Rückfall haben, denken einige Pathologen, dass diese Tumoren nicht als geringgradig eingestuft werden sollten.

Tabelle
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Einstufung ausgewählter Astrozytentumoren durch die Weltgesundheitsorganisation (WHO)

Tumor

Tumor-Grad

I

II

III

IV

Subependymales Riesenzellastrozytomen

X

Pilozytisches Astrozytom

X

Diffuse Astrozytome (IDH-Mutante)

X

Pleomorphes Xanthoastrozytom

X

Oligodendrogliom (IDH-Mutante und 1p/19q-codeleted)

X

Anaplastisches Astrozytom (IDH-Mutant)

X

Anaplastisches pleomorphes Xanthoastrozytom

X

Anaplastisches Oligodendrogliom (IDH-Mutante und 1p/19q-codeleted)

X

Diffuse Mittelliniengliome (H3K27M-Mutante)

X

Glioblastom (IDH-Wildtyp oder IDH-Mutante)

X

Adaptiert von Louis DN, Perry A, Reifenberger G, et al: The 2016 World Health Organization classification of tumors of the central nervous system: A summary. Acta Neuropathologica 131(6): 803–820, 2016.

Therapie

  • Chirurgische Resektion

  • Manchmal Strahlentherapie und/oder Chemotherapie

Die Therapie eines Astrozytoms hängt vom Sitz und von der Art des Tumors ab. Als allgemeine Regel gilt, je niedriger der Grad des Tumors, desto weniger intensiv die Therapie und desto besser das Ergebnis.

  • Niedriger Grad I Die chirurgische Resektion ist die primäre Behandlung und die komplette Resektion das Ziel. Selbst nach Lokalrezidiv kann eine zweite chirurgische Resektion in Abhängigkeit von der Lage des Tumors nützlich sein. Die Strahlentherapie ist in der Regel Kindern > 10 Jahre vorbehalten, deren Tumore inoperabel sind, nicht vollständig herausgeschnitten werden können oder nach der Operation progressiv sind oder wiederkehren. Für Kinder < 10 Jahre deren Tumoren inoperabel sind oder nach Operation wiederkehren, wird eine Chemotherapie durchgeführt, weil die Strahlentherapie eine langfristige kognitive Beeinträchtigung verursachen kann. Die meisten Kinder mit Grad-I-Astrozytomen können geheilt werden.

  • Grad III Diese Tumoren werden mit einer Kombination von Operation (es sei denn, der Sitz macht es unmöglich), Strahlentherapie und Chemotherapie behandelt. Die Prognose ist schlecht; die Gesamtüberlebensrate im Alter von 3 Jahren beträgt nur 20–30%.

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HINWEIS: Dies ist die Ausgabe für medizinische Fachkreise. LAIEN: Hier klicken, um zur Ausgabe für Patienten zu gelangen.
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