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Kernicterus

(Bilirubinenzephalopathie)

Von

Alan Lantzy

, MD, West Penn Hospital, Pittsburgh

Inhalt zuletzt geändert Aug 2015
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Der Kernikterus ist eine Schädigung des Gehirns durch Ablagerungen unkonjugierten Bilirubins in den Basalganglien und den Hirnstammkernen.

Normalerweise ist das Bilirubin an Serumalbumin gebunden und bleibt im intravasalen Raum. Es kann aber auch die Blut-Hirn-Schranke passieren und einen Kernikterus hervorrufen, wenn die Serumbilirubinkonzentration deutlich erhöht (Hyperbilirubinämie) und die Serumalbuminkonzentration deutlich erniedrigt ist (z. B. bei Frühgeborenen) oder das Bilirubin durch kompetitive Bindung vom Albumin verdrängt wird (z. B. durch Sulfisoxazol, Ceftriaxon, Acetylsalicylsäure, freie Fettsäuren und Wasserstoffionen beim Fasten, bei Sepsis oder Azidose).

Symptome und Beschwerden

Beim Frühgeborenen können erkennbare klinische Symptome des Kernikterus ausbleiben. Frühe Symptome des Kernikterus beim Reifgeborenen kommt es zu Lethargie, Fütterungsproblemen und Erbrechen, Opisthotonus, okulogyrischen Krisen, Krampfanfällen und letalem Ausgang. Folgeerscheinungen des Kernikterus können geistige Behinderung, choreoathetotische Zerebralparese, sensoneuraler Hörverlust und eine vertikale Blickparese nach oben in der späteren Kindheit sein. Unbekannt ist, ob abgeschwächte Formen des Kernikterus weniger schwerwiegende neurologische Störungen (z. B. psychomotorische Einschränkungen und Lernschwierigkeiten) hervorrufen.

Diagnose

  • Klinische Untersuchung

Es gibt keinen verlässlichen Test, mit dem man das Risiko für einen Kernikterus bestimmen kann, die Diagnose kann nur vermutet werden. Ein definitiver Diagnose von Bilirubinenzephalopathie ist nur durch eine Autopsie zu sichern.

Therapie

  • Prävention der Hyperbilirubinämie

Eine Behandlung für einen bereits entstandenen Kernikterus gibt es nicht; er muss lediglich durch die Behandlung einer Hyperbilirubinämie verhindert werden.

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