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Persistierende pulmonale Hypertonie des Neugeborenen

Von

Arcangela Lattari Balest

, MD,

  • University of Pittsburgh, School of Medicine
  • Children's Hospital of Pittsburgh of UPMC

Inhalt zuletzt geändert Mrz 2018
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Persistierende pulmonale Hypertonie des Neugeborenen ist die Persistenz oder Umkehrung zur pulmonalen arteriolaren Verengung, die zu einer starken Verringerung der pulmonalen Durchblutung und zum Rangieren von rechts nach links auf atrialer und/oder ductaler Ebene führt. Die Symptome und Befunde schließen eine Tachypnoe, Einziehungen, eine schwere Zyanose oder eine erniedrigte Sauerstoffsättigung, die nicht auf O2 anspricht, ein. Die Diagnose wird aufgrund der Anamnese, der Untersuchung, der Thoraxaufnahme und der Reaktion auf O2 gestellt. Die Behandlung umfasst O2, Hochfrequenzbeatmung, Stickstoffoxid und Kompressoren und/oder Inotropika; eine extrakorporale Membranoxygenierung wird durchgeführt, wenn andere Behandlungen versagen.

Der Geburtsprozess wird von ausgeprägten physiologischen Veränderungen begleitet. Hierdurch können manchmal Krankheiten zu Tage treten, die während des intrauterinen Lebens keine Probleme bereitet haben. Aus diesem Grund sollte bei jeder Geburt eine Person zugegen sein, die mit neonatalen Wiederbelebungsmaßnahmen vertraut ist. Gestationsalter und Wachstumsparameterrhelfen dabei, das Risiko einer neonatalen Pathologie zu identifizieren.

Bei der persistierenden pulmonalen Hypertonie des Neugeborenen handelt es sich um eine Störung der pulmonalen Gefäße, die reife oder übertragene Kinder betrifft.

Ätiologie

Die häufigsten Ursachen für die anhaltende pulmonale Hypertonie des Neugeborenen sind folgende

  • Perinatale Asphyxie oder Hypoxie

Eine Vorgeschichte mit Mekoniumfärbung des Fruchtwassers oder Mekonium in der Luftröhre ist weit häufig. Hypoxie löst eine Reversion oder Persistenz der intensiven pulmonalen Arteriolenverengung aus, welches ein normaler Zustand beim Fetus ist.

Weitere Ursachen sind

Pathophysiologie

Unabhängig von der Ätiologie verursacht der erhöhte Druck in den Pulmonalarterien eine pathologische Entwicklung der glatten Muskulatur und eine Hypertrophie der Wände der kleinen Pulmonalarterien und Pulmonalarteriolen, einen Rechts-Links-Shunt durch den Ductus Botalli oder das Foramen ovale und führt zu einer nicht behandelbaren systemischen Hypoxie. Sowohl pulmonale als auch systemische Widerstände sind hoch, was zu einer erhöhten Belastung des Herzens führt. Diese Belastung kann eine Erhöhung der Dilation in der rechten Herzkammer, eine Trikuspidalinsuffizienz und eine rechtsseitige Herzinsuffizienz zur Folge haben.

Symptome und Beschwerden

Symptome und Anzeichen einer anhaltenden pulmonalen Hypertonie des Neugeborenen sind Tachypnoe, Retraktion und schwere Zyanose oder Entsättigung, die nicht auf zusätzlichen Sauerstoff anspricht. Bei Säuglingen mit einem Rechts-Links-Shunt durch den offenen Ductus Botalli ist die Sauerstoffsättigung in der rechten A. brachialis höher als in der Aorta. Daher kann die Zyanose unterschiedlich aussehen und die O2-Sättigung in den unteren Extremitäten bei 5% liegen als in der rechten oberen Extremität.

Diagnose

  • Eine Zyanose, die für eine O2-Therapie unempfänglich ist

  • Echokardiogramm

  • Röntgenaufnahme, um zugrunde liegenden Erkrankungen zu identifizieren

Die Diagnose einer anhaltenden pulmonalen Hypertonie des Neugeborenen sollte bei jedem kurzzeitigen Säugling mit arterieller Hypoxämie, Zyanose oder beidem vermutet werden, insbesondere bei einem mit einer suggestiven Vorgeschichte, dessen Sauerstoffsättigung sich bei Verabreichung von 100%igem Sauerstoff nicht verbessert.

Die Diagnose wird durch ein Echokardiogramm bestätigt, welche die erhöhten Drücke in den Pulmonalarterien zeigt und gleichzeitig einen angeborenen Herzfehler ausschließen kann.

Blutkulturen sollten durchgeführt werden, da eine vorgeburtliche Infektion eine mögliche Ursache für eine anhaltende pulmonale Hypertonie beim Neugeborenen ist.

Die Lungenfelder können auf der Thoraxaufnahme normal sein, oder sie zeigen die zugrunde liegende Störung wie z. B. ein Mekoniumaspirationssyndrom,eine Neugeborenenpneumonie oder eine angeborene Zwerchfellhernie. Röntgenanomalien können von bakterieller Pneumonie schwer zu unterscheiden sein.

Prognose

Der Oxygenierungsindex (mittlerer Atemwegsdruck [cm H2O] × Bruch aus inspiriertem Sauerstoff [Fio2] × 100/Pao2 wird verwendet, um die Schwere der Erkrankung zu beurteilen und den Interventionszeitpunkt (insbesondere für inhalatives Stickstoffmonoxid [Oxygenierungsindex 15 bis 25] und extrakorporale Membranoxygenierung [ECMO—Oxygenierungsindex > 40]) zu bestimmen. Die Gesamtmortalität reicht von 10–60% und hängt von der zugrunde liegenden Ursache ab. 25% der Überlebenden entwickeln jedoch eine Entwicklungsverzögerung, Hörschäden, funktionelle Störungen oder eine Kombination. Die Anzahl der Störungen unterscheidet sich nicht von der bei anderen schweren Krankheiten.

Behandlung

  • O2 zur Erweiterung der pulmonalen Vaskulatur und Verbesserung der Oxygenierung.

  • Maschinelle Beatmung

  • Inhalatives Stickstoffmonoxid

  • Bei Bedarf ECMO

  • Unterstützung des Kreislaufs

Die Behandlung mit O2, der ein starker pulmonaler Vasodilatator ist, wird sofort begonnen, um ein Fortschreiten der Erkrankung zu verhindern. O2 wird über Beutel und Maske oder mechanische Beatmung gegeben; die mechanische Erweiterung der Alveolen hilft der Vasodilatation. Der Fio2 sollte zu Anfang 1 betragen, kann später aber nach unten titriert werden, um den Pao2 zwischen 50 und 90 mmHg aufrecht zu erhalten und die Lungenschädigung zu minimieren. Hat sich der Pao2 stabilisiert, kann man versuchen, den Fio2 in Schritten von 2–3% zu reduzieren. Dann vermindert man langsam den Beatmungsdruck, da große Veränderungen des Pao2 eine erneute Vasokonstriktion der Pulmonalarterien verursachen können. Eine hochfrequente oszillatorische Beatmung erweitert und ventiliert die Lunge, während sie das Barotrauma gering hält und sollte bei Säuglingen mit einer zugrunde liegenden Lungenkrankheit eingesetzt werden, bei der die Atelektase und das Missverhältnis von Ventilation/Perfusion (V/Q) eine Hypoxämie durch eine persistierende pulmonale Hypertension des Neugeborenen verschlechtert.

Inhaliertes Stickoxid kann die endothelialen, glatten Muskelzellen relaxieren, dilatiert die Lungenarteriolen, erhöht so die Lungendurchblutung und verbessert die Oxygenierung bei mehr als der Hälfte der Patienten. Die Initialdosis beträgt 20 ppm und wird je nach Effekt verringert.

ECMO kann bei Patienten mit einem schweren, hypoxischen Atemversagen eingesetzt werden, das durch einen Oxygenierungsindex > 35–40 trotz maximaler Atemunterstützung definiert ist.

Normale Flüssigkeits-, Elektrolyt-, Glukose- und Kalziumspiegel müssen aufrecht erhalten werden. Die Säuglinge sollten in einer neutralen warmen Umgebung gehalten und auf eine mögliche Sepsis hin antibiotisch behandelt werden, bis die Kulturergebnisse bekannt sind. Inotropika und Kompressoren können als Teil Kreislaufunterstützung erforderlich.

Wichtige Punkte

  • Längere Hypoxie oder Störungen, die den Lungenblutfluss erhöhen, verursachen eine Hypertrophie der glatten Muskulatur in kleinen Lungenarterien, was zu persistierendem Lungenhochdruck führt.

  • Persistierender Lungenhochdruck verursacht Rechts-nach-Links-Shunting durch den Ductus arteriosus oder ein Foramen ovale, was zu einer hartnäckigen systemischen Hypoxämie führt; eine rechtsseitige Herzinsuffizienz kann sich entwickeln.

  • Die Diagnose wird durch Echokardiographie bestätigt.

  • O2 zur Erweiterung der Lungengefäße, mechanische Beatmung, inhalatives Stickstoffmonoxid und in schweren Fällen ECMO werden verabreicht.

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