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Bronchopulmonale Dysplasie (BPD)

Von

Arcangela Lattari Balest

, MD, University of Pittsburgh, School of Medicine

Inhalt zuletzt geändert Mrz 2018
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Quellen zum Thema

Die bronchopulmonale Dysplasie ist eine chronische Lungenerkrankung des Neugeborenen, die normalerweise durch längere Beatmung verursacht wird und durch die Frühgeburtlichkeit und das Ausmaß an zusätzlichem Sauerstoffbedarf bestimmt wird.

Der Geburtsprozess wird von ausgeprägten physiologischen Veränderungen begleitet. Hierdurch können manchmal Krankheiten zu Tage treten, die während des intrauterinen Lebens keine Probleme bereitet haben. Aus diesem Grund sollte bei jeder Geburt eine Person zugegen sein, die mit neonatalen Wiederbelebungsmaßnahmen vertraut ist. Gestationsalter und Wachstumsparameterrhelfen dabei, das Risiko einer neonatalen Pathologie zu identifizieren.

Von einer bronchopulmonalen Dysplasie (BPD) spricht man, wenn eine O2-Gabe bei bei einem Frühgeborenen notwendig ist, das sonst unter keinem anderen Zustand leidet, der O2 nötig machen würde (z. B. Pneumonie, angeborener Herzfehler).

Ätiologie

BPD hat eine multifaktorielle Ätiologie.

Zu den signifikanten Risikofaktoren gehören

Weitere Risikofaktoren sind

  • Pulmonales interstitielles Emphysem

  • hohe inspiratorische Beatmungsdrücke

  • Große Atemzugvolumen

  • Wiederholter Alveolarkollaps

  • Erhöhte Atemwegswiderstände

  • Erhöhte Lungenarteriendrücke

  • Männliches Geschlecht

  • IIntrauterine Wachstumsretardierung

  • Genetische Empfänglichkeit

  • Mütterliches Rauchen

Die Lungen der Frühgeborenen sind anfälliger für die entzündlichen Veränderungen durch die mechanische Beatmung. Die Entwicklung der normalen Lungenarchitektur ist unterbrochen; wenigere und größere Alveolen entwickeln sich und das Interstitium ist verdickt. Außerdem entwickelt sich das Lungengefäßsystem ungewöhnlich, mit weniger und/oder ungewöhnlich verteilten Alveolarkapillaren; der Lungenwiderstand kann erhöht sein und pulmonale Hypertonie kann sich entwickeln (1).

Hinweis zur Ätiologie

Diagnose

  • Kriterien des National Institute of Child Health and Human Development (NICHD)

  • Charakteristische radiologische Befunde

BPD wird normalerweise vermutet, wenn ein beatmetes Kind nicht von der O2-Zufuhr, der Beatmung oder beidem entwöhnt werden kann. Säuglinge entwickeln üblicherweise eine sich verschlechternde Hypoxie, Hyperkapnie und einen erhöhten Bedarf an O2. Wenn ein Kind darüber hinaus in der erwarteten Zeit nicht von der Beatmung entwöhnt werden kann, sollten möglicherweise nach vorliegenden Störungen wie ein offener Ductus Botalli oder eine durch die Krankenstation bedingte Pneumonie gesucht werden.

Für die Diagnose der BPD muss der Patient mindestens 28 Tage > 21% Sauerstoff benötigt haben oder weiterhin zusätzlichen Sauerstoff unter oder ≥ 36 Wochen nach der Menstruation benötigen. Spezifische zusätzliche diagnostische Kriterien (siehe Tabelle: Kriterien des National Institute of Child Health and Human Development für die Diagnose von bronchopulmonale Dysplasie*) wurden vom NICHD entwickelt. Es besteht jedoch nach wie vor Bedarf an einer standardisierten diagnostischen Definition der BPD.

Die Thorax-Röntgenaufnahme zeigt initial eine diffuse Trübung, die durch eine exsudative Flüssigkeitsansammlung bedingt ist. Im weiteren Verlauf sieht man ein multizystisches, schwammiges Erscheinungsbild mit sich abwechselnden überblähten, emphysemartigen Stellen, Vernarbungen und Atelektasen. Das alveolare Epithel löst sich ab und Makrophagen, Neutrophile und Entzündungsmediatoren können im Trachealaspirat vorgefunden werden.

Tabelle
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Kriterien des National Institute of Child Health and Human Development für die Diagnose von bronchopulmonale Dysplasie*

< 32 Wochen Gestationsalter

≥ 32 Wochen Gestationsalter

Diagnose

Raumluft-Einatmung mit 36 Wochen PMA oder bei Entlassung, je nachdem, was früher ist

Raumluft-Einatmung bei einem postnatalen Alter von 56 Tagen oder bei der Entlassung, je nachdem was zuerst eintritt

Schwache BPD

Bedarf von < 30% O2 bei 36 Wochen PMA oder bei der Entlassung, je nachdem was zuerst eintritt

Bedarf von < 30% O2 bei einem postnatalen Alter von 56 Tagen oder bei der Entlassung, je nachdem was zuerst eintritt

Moderate BPD

Bedarf von ≥ 30% O2, positivem Druck oder beidem bei 35 Wochen PMA oder bei Entlassung, je nachdem was zuerst eintritt

Bedarf von 30% O2, positivem Druck oder beidem bei einem postnatalen Alter von 56 Tagen oder bei der Entlassung, je nachdem was zuerst eintritt

Schwere BPD

*Diese Kriterien ergänzen den Basisbedarf von > 21% Sauerstoff für mindestens 28 Tage oder den weiteren Bedarf an zusätzlichem Sauerstoff unter ≥ 36 wk PMA.

Beurteilung bei 36 Wochen PMA.

Beurteilung im Alter von 29–55 Tagen.

BPD = bronchopulmonale Dysplasie; PMA = postmenstruelles Alter.

Prognose

Die Prognose variiert mit der Schwere der Krankheit. Die meisten Säuglinge gehen über 2 bis 4 Monate schrittweise von der mechanischen Beatmung zu kontinuierlich positivem Atemwegsdruck zu Low-Flow-O2 über. Säuglinge, die noch mit 36 Wochen von der Beatmung abhängen, haben während der Säuglingszeit ein Mortalitätsrisiko von 20–30%. Säuglinge, die pulmonale arterielle Hypertonie entwickeln, haben während des ersten Lebensjahres auch ein höheres Moralitätsrisiko.

Bei Säuglingen mit einer BPD ist die Wahrscheinlichkeit einer Gedeihstörung oder neuropsychologischen Entwicklungsretardierung um das 3- bis 4-Fache erhöht. Einige Jahre lang haben diese Kinder ein höheres Risiko, an einer Krankheit des unteren Respirationstraktes zu leiden (vor allem virale Pneumonie oder Bronchiolitis) und können schnell eine respiratorische Dekompensation bei einem pulmonalen Infekt entwickeln. Man sollte nicht zögern, diese Kinder bei Zeichen einer pulmonalen Infektion oder Atemnot einzuweisen.

Behandlung

  • Nahrungsrehabilitation

  • Flüssigkeitsbeschränkung

  • Diuretika

  • O2-Supplementierung nach Bedarf

  • Respiratory-Syncytial-Virus (RSV) monoklonaler Antikörper (palivizumab)

Die Behandlung von BPD ist unterstützend und umfasst Nahrungsergänzungsmittel, Flüssigkeitseinschränkung, Diuretika und vielleicht eingeatmete Bronchodilatatoren und, als letztes Mittel, inhalierte Kortikosteroide. Pulmonale Infektionen müssen frühzeitig erkannt und aggressiv behandelt werden. Die Entwöhnung von der mechanischen Beatmung und zusätzlichem O2 sollte so früh wie möglich erfolgen.

Fütterungen sollten eine Aufnahme von 150 Kalorien/kg/Tag erreichen, einschließlich Protein 3,5 bis 4 g/kg/Tag; der Kalorienbedarf ist wegen der erhöhten Atemarbeit, der Heilung und dem Wachstum der Lunge erhöht.

Aufgrund der Neigung zu pulmonaler Kongestion und zum Lungenödem muss die tägliche Flüssigkeitsaufnahme auf 120–140 ml/kg/Tag begrenzt werden. Eine Therapie mit Diuretika verbessert vorübergehend die Lungenmechanik, aber nicht die langfristige klinische Prognose. Thiazid oder Schleifendiuretika können für eine kurzfristige Besserung bei Patienten, die nicht ausreichend auf die Flüssigkeitsrestriktion ansprechen oder sie nicht vertragen können, verwendet werden. Chlorothiazid 10 bis 20 mg/kg p.o. 2-mal täglich mit oder ohne Spironolacton 1 bis 3 mg/kg p.o. 1-mal täglich oder aufgeteilt auf 2-mal tägliche Dosen wird oft als erstes versucht. Furosemid (1–2 mg/kg i.v. oder i.m. oder 1–4 mg/kg p.o. alle 12–24 h für Neugeborene und alle 8 h bei älteren Kindern) kann für kurze Zeit gegeben werden. Längerer Gebrauch führt aber zu einer Hyperkalzurie mit nachfolgender Osteoporose, Frakturen und Nierensteinen. Wenn eine langfristige Diuretika-Verwendung erforderlich ist, wird Chlorothiazid bevorzugt, weil es weniger Nebenwirkungen hat. Die Hydratation und Serumelektrolyte sollten während der Diuretikagabe sorgfältig überwacht werden.

Inhalative Bronchodilatatoren (z. B. Albuterol) scheinen die Langzeitergebnisse nicht zu verbessern und werden nicht routinemäßig eingesetzt. Sie können jedoch bei akuten Episoden der Bronchokonstriktion hilfreich sein.

Wochen- oder monatelange zusätzliche mechanische Beatmung oder O2,-Gabe oder beides kann bei einer fortgeschrittenen BPD notwendig sein. Die Beatmungsdrücke oder -volumen und der inspiratorische (Fio2) sollten möglichst schnell reduziert werden, das Kind darf dabei aber nicht hypoxisch werden. Das Ausmaß der Lungeninflation (Tidalvolumen) birgt ein höheres BPD-Risiko als der Atemwegsdruck (1). Die arterielle Sauerstoffsättigung sollte während der gesamten Zeit mit einem Pulsoxymeter überwacht werden und bei einer Sättigung von 89% liegen. Eine respiratorische Azidose kann während der Entwöhnung von der Beatmung vorkommen und toleriert werden, solange der pH-Wert > 7,25 bleibt und das Kind keine Atemnot entwickelt.

Eine passive Immunprophylaxe mit Palivizumab, einem monoklonalen Antikörper gegen das respiratorische synzytiale Virus (RSV) vermindert RSV-bedingte Hospitalisierung und Aufenthalte in der Intensivstation. Die Impfung ist aber teuer und nur bei Hochrisikopatienten (siehe Prävention von RSV für Indikationen) indiziert. Während der RSV-Saison (November bis April) erhalten die Kinder 15 mg/kg i.m. alle 30 Tage bis 6 Monate nach einer akuten Krankheit. Kinder > 6 Monate sollten auch gegen Grippe geimpft werden.

Obwohl systemische oder inhalative Kortikosteroide zu einer klinischen Verbesserung der BPD führen können, führten Bedenken hinsichtlich negativer neurodevelopmentaler Ergebnisse aus wiederholten und/oder verlängerten Kursen von Dexamethason für BPD zu der aktuellen (2014) Grundsatzerklärung der American Academy of Pediatrics, die die routinemäßige Verwendung von Dexamethason für BPD verhindert Neuere Studien zu Hydrocortison und inhaliertem Budesonid bei BPD ergaben keine langfristig signifikanten nachteiligen Auswirkungen auf die Entwicklung des Nervensystems (2). Die derzeitige Empfehlung, systemische und inhalative Kortikosteroide nur dann zu verwenden, wenn davon ausgegangen wird, dass es keine andere Alternative gibt, gilt immer noch.

Behandlungshinweise

Vorbeugung

Zu den Praktiken für die Prävention von BPD gehören

  • Verwendung vorgeburtlicher Kortikosteroide

  • Prophylaktische Anwendung von exogenem Surfactant bei bestimmten Hochrisiko-Säuglingen (z. B. diejenigen, die ein Gewicht < 1000 g haben und Beatmungsunterstützung benötigen)

  • Frühe therapeutische kontinuerliche positive Atemwegsdrücke (CPAP):

  • Frühe Verwendung von Surfactant zur Behandlung von Atemnotsyndrom

  • Prophylaktische Anwendung von Methylxanthinen (z. B. Koffein 5 bis 10 mg/kg p.o. 1-mal täglich), insbesondere wenn das Geburtsgewicht < 1250 g ist

  • Permissive Hypercarbia und Hypoxämie, um niedrige Ventilatorendrücke, -volumina oder beides zu erreichen

  • Prophylaktische Gabe von Vitamin A (5000 Einheiten i.m. 3-mal/Woche bei einer Gesamtzahl von 12 Dosen) für Säuglinge mit einem Geburtsgewicht < 1000 g (nicht weit verbreitet wegen hoher Kosten, begrenzter Verfügbarkeit und der Notwendigkeit häufiger IM-Injektionen; 1)

  • Vermeidung großer Mengen an Flüssigkeit

Inhaliertes Stickstoffmonoxid wurde untersucht und hilft eventuell bei der Vorbeugung von BPD. Jedoch sind optimale Dosierung, Dauer und Zeitpunkt unklar, sodass Stickstoffmonoxid noch nicht außerhalb von Forschungsprotokollen empfohlen wird.

Hinweis zur Prävention

Wichtige Punkte

  • Bronchopulmonale Dysplasie (BPD) ist eine chronische Lungenerkrankung von Frühgeborenen.

  • BPD entwickelt sich bei Neugeborenen, die eine längere mechanische Beatmung und/oder O2-Ersatz benötigen, was die normale Lungenentwicklung stören kann.

  • Die Diagnose basiert auf der verlängerten (≥ 28 Tage oder ≥ 36 Wochen postmenstruales Alter)

  • Die Atemunterstützung wird so schnell wie möglich abgesetzt und Nahrungsergänzung, Flüssigkeitszufuhr und manchmal Diuretika werden genutzt.

  • Die Vorbeugung erfolgt mit pränatalen Kortikosteroiden, Tensid, Koffein und Vitamin A, Vermeidung einer übermäßigen Flüssigkeitszufuhr zu Beginn des Lebens, und der niedrigste mögliche Fio2-Spiegel, Tidalvolumen und Atemwegsdruck werden genutzt.

Weitere Informationen

  • American Academy of Pediatrics' reaffirmed policy statement about postnatal corticosteroids to prevent or treat bronchopulmonary dysplasia

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