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Porenzephalie

Von

Stephen J. Falchek

, MD, Nemours/Alfred I. duPont Hospital for Children

Inhalt zuletzt geändert Dez 2014
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Porenzephalie ist eine Kavität, die sich prä- oder postnatal in der zerebralen Hemisphere entwickeln kann.

Kavitäten kommunizieren häufig mit einem Ventrikel, aber sie können auch eingeschlossene (d. h. nicht kommunizierende), flüssigkeitsgefüllte Zysten sein. Erhöhter intrakranieller Druck und progressiver Hydrozephalus ( Hydrozephalus) können mit Porenzephalie auftreten, insbesondere mit der nicht kommunizierenden Form, sind jedoch selten.

Zu den Ursachen der Porenzephalie gehören

  • Genetische Anomalien

  • Entzündliche Erkrankungen

  • Störungen, die die regionale Hirndurchblutung unterbrechen (z. B. intraventrikuläre Blutung mit parenchymaler Erweiterung)

Die neurologische Untersuchung ist in der Regel anomal, mit Manifestationen einschließlich entweder niedrigen oder erhöhten Muskeltonus, Entwicklungsverzögerungen, Hemiparese oder Beeinträchtigung der visuellen Aufmerksamkeit. Einige Kinder entwickeln jedoch nur geringe neurologische Symptome und haben eine normale Intelligenz. Die Diagnose wird mittels CT, MRT oder Sonographie gestellt. Die Prognose ist unterschiedlich. Die Therapie ist symptomatisch.

Hydranenzephalie

Die Hydranenzephalie ist eine Extremform der Porenzephalie, bei der die Großhirnhemisphären fast vollständig fehlen. Gewöhnlich sind Kleinhirn und Hirnstamm normal ausgebildet und die Basalganglien intakt. Hirnhäute, Knochen und die Haut des Schädeldachs sind normal. Oft wird die Hydranenzephalie pränatal im Ultraschall diagnostiziert.

Die neurologische Untersuchung ist im Allgemeinen pathologisch, und der Säugling entwickelt sich nicht normal. Die Kinder haben oft Krampfanfälle und eine geistige Behinderung. Äußerlich wirkt der Kopf normal, doch scheint bei der Transillumination das Licht vollständig durch.

CT oder Sonographie bestätigen die Diagnose.

Die Behandlung ist unterstützend; bei starkem Wachstum des Kopfes wird die Anlage eines Shunts erforderlich.

Schizenzephalie

Die Schizenzephalie, die von einigen Experten als eine Art Porenzephalie angesehen wird, umfasst das Vorhandensein einer pathologischen Bildung von Schlitzen und Spalten in den zerebralen Hemisphären. Diese Spalten verlaufen von der kortikalen Oberfläche in die Ventrikel und im Gegensatz zu anderen Porenzephalien sind sie mit heterotoper grauer Substanz ausgekleidet. Diese graue Substanz hat einige der strukturellen Merkmale der Polymikrogyrie ( Fehlbildungen der Hirnhemisphären : Polymikrogyrie), d. h. es liegen Miniaturfalten und anomale Laminierung vor, die anomal geformten Gyri ähneln. Wenn die Wände der Spalte eng entgegengesetzt sind, sodass die MRT keinen klaren Kanal von Liquor aus dem Ventrikel in den Subarachnoidalraum zeigt, wird der Defekt Schizenzephalie mit geschlossener Lippe genannt; wenn ein Liquor-Kanal zu sehen ist, wird der Defekt Schizenzephalie mit offener Lippe genannt. Schizenzephalie mit offener Lippe kann zu Hydrozephalus führen.

Im Gegensatz zu anderen Porenzephalien, von denen viele auf eine Hirnverletzung zurückgeführt werden, stellt die Schizenzephalie einen Defekt in der neuronalen Migration dar und ist deswegen häufiger eine genetisch bestimmte Fehlbildung. Die betroffenen Kinder haben oft eine Entwicklungsverzögerung und können, abhängig von der Lage des Defekts, fokale neurologische Befunde wie Hemiparase-Schwäche oder Spastik haben. Anfälle sind bei beiden Arten der Schizenzephalie häufig.

Die Behandlung ist supportiv.

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HINWEIS: Dies ist die Ausgabe für medizinische Fachkreise. LAIEN: Hier klicken, um zur Ausgabe für Patienten zu gelangen.
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