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Vorhofseptumdefekt (ASD)

Von

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Inhalt zuletzt geändert Nov 2018
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Quellen zum Thema

Bei einem Vorhofseptumdefekt (ASD) handelt es sich um eine oder mehrere Öffnungen im interatrialen Septum, die einen Links-Rechts-Shunt und eine Volumenüberladung im rechten Vorhof oder im rechten Ventrikel verursachen können. Kinder sind selten symptomatisch, können aber langfristige Komplikationen nach einem Alter von 20 Jahren haben. Dazu gehören pulmonale Hypertonie, Herzinsuffizienz und Vorhofarrhythmien. Erwachsene und, seltener, Heranwachsende können eine Anstrengungsdyspnoe, Müdigkeit und Vorhofarrhythmien aufweisen. Ein leichtes mittsystolisches Geräusch am oberen linken Sternalrand mit einer weiten und festen Teilung des 2. Herztons (S2) ist typisch. Die Diagnose wird mit der Echokardiographie gestellt. Die Behandlung besteht in einer Transkathetergerätschließung oder in einer chirurgischen Beseitigung.

Vorhofseptumdefekte kommen bei 6–10% der angeborenen Herzfehler vor. Die meisten Fälle sind isoliert und sporadisch, manche können aber auch genetischen Ursprungs sein (z. B. Mutation am Chromosom 5, Holt-Oram-Syndrom).

Klassifikation

ASD können je nach Standort klassifiziert werden:

  • Ostium secundum: ein Defekt in der Fossa ovalis – im Zentrum (oder in der Mitte) der Vorhofscheidewand

  • Venensinus: ein Defekt im hinteren Teil der Trennwand in der Nähe der oberen Hohlvene oder der Vena cava inferior und häufig assoziiert mit einem anormalen Rückfluss der rechten oberen oder unteren Pulmonalvenen in den rechten Vorhof oder in die Hohlvene

  • Ostium primum: ein Defekt in der anteroinferioren Scheidewand, eine Form des AVseptalen Defekts (Endokardkissen-)Defekts.

Pathophysiologie

Um hämodynamische Veränderungen zu verstehen und normale hämodynamische Daten, die bei Vorhofseptumdefekten (und anderen Anomalien) auftreten, zu überprüfen, siehe Abbildung Normal Zirkulation mit repräsentativem rechten und linken Herzdruck.

Normaler Blutkreislauf mit repräsentativen rechten und linken Herzdrücken (in mmHg).

Repräsentative Sauerstoffsättigung des rechten Herzens = 75%; repräsentative Sauerstoffsättigung des linken Herzens = 95%. Rechtsventrikuläre Drücke sind mittlere Drücke.

AO = Aorta; IVC = Vena cava inferior; LA = linker Vorhof; LV =linker Ventrikel; PA = Pulmonalarterie; PV = Pulmonalvenen, RA = rechter Vorhof; RV = rechter Ventrikel; SVC = Vena cava superior.

Normaler Blutkreislauf mit repräsentativen rechten und linken Herzdrücken (in mmHg).

Bei einem Vorhofseptumdefektkommt es zuerst zu einem Links-Rechts-Shunt (siehe Abbildung Vorhofseptumdefekt). Einige kleine ASD, oft nur ein gestrecktes, offenes Foramen ovale, schließen sich spontan während der ersten Lebensjahre. Persistierende mittelschwere bis schwere ASD verursachen große Shunts, was zu einer Volumenüberlastung des rechten Vorhofs und Ventrikels führt. Sofern sie nicht repariert werden, können diese Shunts zu Pulmonalarterienhypertonie, erhöhter pulmonalvaskulärer Resistenz und rechtsventrikulärer Hypertrophie führen, wenn die Personen zwischen 30 und 40 Jahre alt sind. Vorhofarrhythmien, wie etwa supraventrikuläre Tachykardie (SVT), Vorhofflattern oder Vorhofflimmern, können auch auftreten. Letztendlich kann der Anstieg des Drucks der Lungenarterie und des Gefäßwiderstandes zu einem bidirektionalen Vorhof-Shunt mit Zyanose (Eisenmenger-Syndrom) im mittleren bis späten Erwachsenenalter (meist über 40 Jahre) führen.

Vorhofseptumdefekt.

Der pulmonale Blutfluss und das Volumen im RA und im RV sind erhöht. (Anmerkung: Die intrakardialen Drücke bleiben während der Kindheit in der Regel im normalen Bereich). Bei einem großen Defekt sind RA- und LA-Drücke gleich. AO = Aorta; IVC = Vena cava inferior; LA = linker Vorhof; LV = linker Ventrikel; PA = Pulmonalarterie; PV = Pulmonalvenen, RA = rechter Vorhof; RV = rechter Ventrikel; SVC = Vena cava superior.

Vorhofseptumdefekt.

Symptome und Beschwerden

Die meisten Patienten mit kleinen oder mittelgroßen atrialen Septumdefekten sind asymptomatisch. Selbst große ASDs können bei Kleinkindern keine Symptome verursachen. Größere Shunts können zu einer langsamen Gewichtszunahme in der frühen Kindheit und zu einer Übungsintoleranz, Dyspnoe während der Anstrengung, Müdigkeit und/oder Herzklopfen bei älteren Patienten führen. Mikroembolien aus dem venösen Schenkel des Kreislaufs via ASD (sogenannte paradoxe Embolien) können, oft zusammen mit Vorhofarrhythmien, zerebrale oder systemische thromboembolische Ereignisse, wie etwa Schlaganfall, verursachen. Selten führt der ASD, nicht diagnostiziert oder für Jahrzehnte unbehandelt, zu einem Eisenmenger-Syndrom.

Die Auskultation zeigt bei Kindern typischerweise ein 2–3/6 mittsystolisches Austreibungsgeräusch (siehe Tabelle Herzgeräusch-Intensität) und einen fixierten gespaltenen S2 am oberen linken Sternalrand. Ein großer Links-Rechts-Shunt kann ein polterndes niederfrequentes diastolisches Geräusch (aufgrund des Durchflusses über die Trikuspidalklappe) an den unteren Sternalrändern verursachen. Diese Befunde können bei Säuglingen, auch bei Vorliegen eines schweren Defekts, fehlen. Ein rechtsventrikulärer kardialer Impuls kann sich als ein parasternales Heben manifestieren.

Diagnose

  • Röntgenthorax und EKG

  • Echokardiographie

Die Diagnose eines Atriumseptumdefekts wird mittels Herzuntersuchung, Röntgenthorax und EKG gestellt und durch eine zweidimensionale Farbechokardiographie mit Doppler-Sonographie bestätigt.

Wenn ein signifikanter Shunt vorliegt, kann das EKG eine Abweichung der rechten Achse, eine rechtsventrikuläre Hypertrophie oder eine Verzögerung der rechtsventrikulären Leitung aufweisen (rSR in V1 ). Die Röntgenthoraxaufnahmen zeigen eine Herzvergrößerung mit einer Dilatation des rechten Vorhofes und rechten Ventrikels, eine prominente Pulmonalarterie und eine erhöhte pulmonale Gefäßzeichnung.

Eine Herzkatheteruntersuchung ist selten notwendig, wenn eine Transkatheterschließung des Defekts geplant ist.

Behandlung

  • Beobachtung, Schließung durch einen Transkatheter oder chirurgischer Eingriff

Die meisten zentral lokalisierten Atriumseptumdefekte (< 3 mm) verschließen sich spontan. Manche Defekte, die zwischen 3 mm und 8 mm groß sind, verschließen sich vor dem 3. Lebensjahr. Diese Defekte stellen wahrscheinlich ein gestrecktes offenes Foramen ovale dar anstatt echter secundum ASDs. Ostium-primum- und Sinus-venosus-Defekte verschließen sich nicht spontan.

Asymptomatische Kinder mit einem kleinen Shunt sollten lediglich gelegentlich echokardiographisch untersucht werden (typischerweise alle 3 bis 5 Jahre). Obwohl bei diesen Kindern zumindest theoretisch das Risiko einer paradoxen systemischen Embolie besteht, ist dieses Ereignis in der Kindheit selten. Deswegen ist es nicht üblich, einen kleinen hämodynamisch unerheblichen Defekt zu schließen.

Moderate bis große ASDs (Nachweis einer rechtsventrikulären Volumenüberbelastung auf der Echokardiographie) sollten geschlossen werden, in der Regel zwischen dem Alter von 2 und 6 Jahren. Die Reparatur kann bei Kindern mit chronischen Lungenerkrankungen früher in Erwägung gezogen werden. Ein Katheterverschluss mit verschiedenen kommerziellen Geräten (z. B. Amplatzer® oder Gore HELEX® Septal Occluder) kann durchgeführt werden, wenn entsprechende anatomische Merkmale vorhanden sind wie z. B. genügend große Ränder des septalen Gewebes und eine ausreichende Distanz zu lebenswichtigen Strukturen, z. B. Aortenwurzel, Pulmonalvenen, Trikuspidalklappe. Andernfalls ist eine chirurgische Intervention durchzuführen. Defekte des Sinus venosus und Ostium primum (AV-septaler Typ) eignen sich nicht für eine Schließung durch Katheterizierung. Wenn der ASD in der Kindheit beseitigt wird, ist die perioperative Sterblichkeit gleich 0 und die Lebenserwartung entspricht derjenigen der Normalbevölkerung.

Eine Endokarditis-Prophylaxe ist vor der Operation nicht notwendig, wohl aber in den ersten 6 Monaten nach der Operation oder dann, wenn ein Restdefekt neben der operierten Stelle vorhanden ist.

Wichtige Punkte

  • Ein Vorhofseptumdefekt (ASD) ist eine Öffnung in einem mehrerer Teile des Zwischenvorhofseptums, die einen Links-Rechts-Shunt verursacht.

  • Kleine Vorhofkommunikationen schließen sich oft spontan, aber größere tun dies nicht, was zu einer Überbelastung im rechten Vorhof und Ventrikel und im Endeffekt zu Pulmonalarterien-Hypertonie, erhöhter pulmonaler ventrikulärer Resistenz und rechtsventrikulärer Hypertrophie führt. Zudem können auch supraventrikuläre Tachykardie, Vorhofflimmern oder Herzflimmern auftreten.

  • ASDs können es Embolien aus den Venen ermöglichen, in den systemischen Kreislauf einzutreten (paradoxe Embolie), was zu Arterienverschluss führt (z. B. Schlaganfall).

  • Die Auskultation zeigt typischerweise ein 2–3/6 mittsystolisches Austreibungsgeräusch und einen fixierten gespaltenen S2; diese Befunde können bei Säuglingen fehlen.

  • Moderate bis große ASDs sollten, wenn möglich, mit einem Transkathetergerät geschlossen werden, in der Regel im Alter von 2 bis 6 Jahren.

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