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Vollständig anormaler Pulmonalvenenrückfluss (TAPVR)

Von

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Inhalt zuletzt geändert Nov 2018
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Quellen zum Thema

Bei einem vollständig anormalen Pulmonalvenen-Rückfluss sind die Pulmonalvenen nicht mit dem linken Vorhof verbunden. Stattdessen tritt der gesamte Pulmonalvenen-Rückfluss in den systemischen venösen Kreislauf durch eine oder mehrere persistente embryologische Verbindungen ein. Wenn kein Hindernis für einen Pulmonalvenenrückfluss vorhanden ist, fällt die Zyanose mild aus und die Patienten haben eventuell minimale Symptome. Eine schwere Obstruktion des Pulmonalvenenrückflusses kann auftreten, was zu einer schweren Neugeborenen-Zyanose, zu Lungenödemen und zu pulmonaler Hypertension führt. Die Diagnose wird mit der Echokardiographie gestellt. Eine chirurgische Korrektur ist erforderlich.

Ein vollständig anormaler Pulmonalvenenrückfluss (TAPVR—siehe Abbildung Vollständig anormaler Pulmonalvenenrückfluss) ) ist für 1–2% der angeborenen Herzanomalien verantwortlich. Die klinische Manifestation hängt von der Verbindung zwischen dem Pulmonalvenen- Zusammmenfluss und der rechten Seite des Kreislaufs ab. Zu den häufigsten Arten gehören der Rückfluss

  • über eine aufsteigende linke vertikale Vene oder obere Hohlvene, die sich in der Vena anonyma entleert (suprakardiale TAPVR)

  • über eine absteigende Vene, die sich infradiaphragmatisch im portalen Kreislauf entleert (infrakardiale TAPVR)

  • Verbindung der Pulmonalvene mit der Koronarsinus (TAPVR)

Die infradiaphragmatische Entleerung ist immer stark behindert, was zu dramatischen Lungenödemen und einer Zyanose führt, die nicht auf zusätzliches Sauerstoff reagiert. Die anderen 2 Arten haben nicht immer eine Behinderung und führen zu leichten Anzeichen auf eine Herzinsuffizienz und einer milden Zyanose im ersten Lebensmonat.

Vollständig anormaler Pulmonalvenenrückfluss.

Die Lungenvenen verbinden sich nicht mit dem linken Vorhof, sondern der gesamte pulmonale venöse Rückfluss gelangt über verschiedene Verbindungen in den systemischen Venenkreislauf (in diesem Fall ist die Verbindungsvene suprakardial oder über dem Herzen). Der systemische Blutfluss hängt von atrialen Rechts-Links-Shunts ab.

AO = Aorta; IVC = Vena cava inferior; LA = linker Vorhof; LV = linker Ventrikels; PA = Pulmonalarterie; PV = Pulmonalvenen, RA = rechter Vorhof; RV = rechter Ventrikel; SVC = Vena cava superior.

Vollständig anormaler Pulmonalvenenrückfluss.

Symptome und Beschwerden

Neugeborene mit versperrtem pulmonalem venösen Rückfluss mit Atemnot, Lungenödem und ausgeprägter Zyanose. Die körperliche Untersuchung zeigt in der Regel ein parasternales Heben und einen einzelnen, lauten 2. Herzton (S2) ohne signifikantes Herzgeräsuch.

Wenn die pulmonale venöse Rückkehr nicht behindert ist, können subtile Symptome von Herzfehler existieren. Einige Säuglinge mit einem ungehinderten suprakardialen oder kardialen totalen anomalen pulmonalen venösen Rückfluss können asymptomatisch sein. Die körperliche Untersuchung erkennt ein hyperdynamisches Präkordium, ein weit gespaltenes S2 manchmal mit einer lauten Lungenkomponente und einem systolischen Auswurfgeräusch von Grad 2 bis 3/6, das entlang der linken Brustbeingrenze hörbar ist (sihe Tabelle Herzgeräusch-Intensität). Ein mitteldiastolisches trikuspidales Ausflussgeräusch kann am unteren linken Sternalrand hörbar sein.

Diagnose

  • Röntgenthorax

  • Echokardiographie

Die Diagnose des totalen anomalen pulmonalen venösen Rückflusses wird durch Röntgenaufnahmen der Brust vermutet und durch Echokardiographie festgestellt. Eine Herzkatheteruntersuchung ist selten notwendig. Gelegentlich wird eine Kardio-MRT oder eine CT-Angiographie durchgeführt, um ein besseres Bild von der Anatomie des Pulmonalvenenrückflusses zu erhalten.

Der Röntgenthorax zeigt ein kleines Herz und schwere diffuse Lungenödeme, wenn eine Pulmonalvenenobstruktion vorliegt, andernfalls zeigt sich eine Kardiomegalie mit erhöhter Lungengefäßzeichnung. Bei der überkardialen totalen anomalen pulmonalvenösen Rückkehr erzeugt der anomale venöse Weg einen zweiten runden Schatten über dem Herzen, der oft mit dem Aussehen eines Schneemanns verglichen wird.

Im EKG findet man eine rechtsseitige Abweichung der Herzachse, eine rechtsventrikuläre Hypertrophie und gelegentlich auch eine Vergrößerung des rechten Vorhofs.

Behandlung

  • Chirurgische Korrektur

  • Medikamentöse Behandlung der Herzinsuffizienz (z. B. mit Diuretika, Digoxin, ACE-Hemmern) vor der Operation

Neugeborene mit total anomalem pulmonalem venösen Rückfluss mit Obstruktion erfordern eine chirurgische Notfallreparatur. Bei älteren Säuglingen sollte die Herzinsuffizienz behandelt werden, gefolgt von einer chirurgischen Korrektur sobald das Kind stabilisiert ist.

Die chirurgische Reparatur besteht darin, eine breite Anastomose zwischen dem pulmonalen venösen Zusammenfluss und der hinteren Wand des linken Atriums zu erzeugen. Manchmal wird die Vene, die die Konfluenz in den systemischen venösen Kreislauf dekomprimiert, ligiert. Die Operation unterscheidet sich bei von einer Rückkehr zum Koronarsinus. Hier wird der Koronarsinus zum linken Vorhof freigelegt und die Öffnung zum rechten Vorhof verschlossen.

Eine Endokarditis-Prophylaxe wird präoperativ empfohlen, ist aber nur für die ersten 6 Monaten nach der Operation erforderlich, es sei denn, es liegt ein Restdefekt neben einem chirurgischen Patch oder prothetische Material vor.

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