Beim totalen anomalen pulmonalen venösen Rückfluss drainieren die Pulmonalvenen zu einer Konfluenz neben der hinteren Wand des linken Vorhofs, verbinden sich aber nicht mit dem linken Vorhof. Stattdessen tritt der gesamte Pulmonalvenen-Rückfluss in den systemischen venösen Kreislauf durch eine oder mehrere persistente embryologische Verbindungen ein. Die Füllung der linken Herzstrukturen und der systemische Blutfluss hängen von einer adäquaten Vorhofverbindung (gedehntes Foramen ovale oder tatsächlicher Vorhofseptumdefekt) ab. Liegt keine Obstruktion des pulmonal-venösen Rückflusses vor, ist die Zyanose gering, der pulmonale Blutfluss jedoch deutlich erhöht. Die Patienten können nur leicht symptomatisch sein oder signifikante Symptome einer Herzinsuffizienz aufweisen. Eine schwere Obstruktion des Pulmonalvenenrückflusses kann auftreten, was zu einer schweren Neugeborenen-Zyanose, zu Lungenödemen und zu pulmonaler Hypertension führt. Die Diagnose wird mit der Echokardiographie gestellt. Eine chirurgische Korrektur ist erforderlich.
(Siehe auch Übersicht über angeborene kardiovaskuläre Anomalien.)
Ein vollständig anormaler Pulmonalvenenrückfluss (TAPVR—siehe Abbildung Vollständig anormaler Pulmonalvenenrückfluss) ist für 1–2% der angeborenen Herzanomalien verantwortlich. Die klinische Manifestation hängt von der Verbindung zwischen dem Pulmonalvenen- Zusammmenfluss und der rechten Seite des Kreislaufs ab. Zu den häufigsten Arten gehören der Rückfluss
über eine aufsteigende linke vertikale Vene oder obere Hohlvene, die sich in der Vena anonyma entleert (suprakardiale TAPVR)
über eine absteigende Vene, die sich infradiaphragmatisch im portalen Kreislauf entleert (infrakardiale TAPVR)
Verbindung der Pulmonalvene mit der Koronarsinus (TAPVR)
Die infradiaphragmatische Entleerung ist immer stark behindert, was zu dramatischen Lungenödemen und einer Zyanose führt, die nicht auf zusätzliches Sauerstoff reagiert und sich kurz nach Geburt manifestiert. Bei den anderen beiden Typen kommt es in der Regel nicht zu einer Obstruktion, sondern zu leichten bis mäßigen Anzeichen von Herzinsuffizienz und leichter Zyanose im ersten Lebensmonat.
Vollständig anormaler Pulmonalvenenrückfluss
Die Lungenvenen verbinden sich nicht mit dem linken Vorhof, sondern der gesamte pulmonale venöse Rückfluss gelangt über verschiedene Verbindungen in den systemischen Venenkreislauf. Der systemische Blutfluss hängt von atrialen Rechts-Links-Shunts ab. AO = Aorta; IVC = Vena cava inferior; LA = linker Vorhof; LV = linker Ventrikel; PA = Pulmonalarterie; PV = Pulmonalvenen, RA = rechter Vorhof; RV = rechter Ventrikel; SVC = Vena cava superior. |
Symptome und Anzeichen von TAPVR
Neugeborene mit versperrtem pulmonalem venösen Rückfluss mit Atemnot, Lungenödem und ausgeprägter Zyanose. Die körperliche Untersuchung zeigt in der Regel ein parasternales Heben und einen einzelnen, lauten 2. Herzton (S2) ohne signifikantes Herzgeräsuch.
Wenn die pulmonale venöse Rückkehr nicht behindert ist, können leichte Symptome einer Herzinsuffizienz auftreten. Einige Säuglinge mit einem ungehinderten suprakardialen oder kardialen totalen anomalen pulmonalen venösen Rückfluss können asymptomatisch sein.
Die körperliche Untersuchung erkennt ein hyperdynamisches Präkordium, ein weit gespaltener Herzton (S2) manchmal mit einer lauten Lungenkomponente und einem systolischen Auswurfgeräusch von Grad 2 bis 3/6, das entlang der linken Brustbeingrenze hörbar ist (siehe Tabelle Herzgeräusch-Intensität). Ein mitteldiastolisches trikuspidales Ausflussgeräusch kann am unteren linken Sternalrand hörbar sein.
Diagnose von TAPVR
Röntgenthorax
Echokardiographie
Die Diagnose des totalen anomalen pulmonalen venösen Rückflusses wird durch Röntgenaufnahmen der Brust vermutet und durch Echokardiographie festgestellt. Eine Herzkatheteruntersuchung ist selten notwendig. Gelegentlich wird eine Kardio-MRT oder eine CT-Angiographie durchgeführt, um ein besseres Bild von der Anatomie des Pulmonalvenenrückflusses zu erhalten.
Der Röntgenthorax zeigt ein kleines Herz und schwere diffuse Lungenödeme, wenn eine Pulmonalvenenobstruktion vorliegt, andernfalls zeigt sich eine Kardiomegalie mit erhöhter Lungengefäßzeichnung. Bei der überkardialen totalen anomalen pulmonalvenösen Rückkehr erzeugt der anomale venöse Weg einen zweiten runden Schatten über dem Herzen, der oft mit dem Aussehen eines Schneemanns verglichen wird.
Im EKG findet man eine rechtsseitige Abweichung der Herzachse, eine rechtsventrikuläre Hypertrophie und gelegentlich auch eine Vergrößerung des rechten Vorhofs.
Behandlung von TAPVR
Chirurgische Korrektur
Medikamentöse Behandlung der Herzinsuffizienz (z. B. mit Diuretika, Digoxin, Angiotensin-konvertierendes Enzym-Hemmern) vor der Operation
Neugeborene mit total anomalem pulmonalem venösen Rückfluss mit Obstruktion erfordern eine chirurgische Notfallreparatur. Bei älteren Säuglingen sollte die Herzinsuffizienz behandelt werden, gefolgt von einer chirurgischen Korrektur sobald das Kind stabilisiert ist.
Die chirurgische Reparatur besteht darin, eine breite Anastomose zwischen dem pulmonalen venösen Zusammenfluss und der hinteren Wand des linken Atriums zu erzeugen. Die Ligatur der Vene, die die Einmündung in den systemischen Venenkreislauf dekomprimiert, ist wichtig, um einen postoperativen Links-Rechts-Shunt zu verhindern. Die Operation unterscheidet sich bei von einer Rückkehr zum Koronarsinus. Hier wird der Koronarsinus zum linken Vorhof freigelegt und die Öffnung zum rechten Vorhof verschlossen.
Eine Endokarditis-Prophylaxe wird präoperativ empfohlen, ist aber nur für die ersten 6 Monaten nach der Operation erforderlich, es sei denn, es liegt ein Restdefekt neben einem chirurgischen Patch oder prothetische Material vor.
Weitere Informationen
Die folgenden englischsprachigen Quellen können nützlich sein. Bitte beachten Sie, dass das MSD-Manual nicht für den Inhalt dieser Quellen verantwortlich ist.
American Heart Association: Häufige Herzfehler: Bietet einen Überblick über häufige angeborene Herzfehler für Eltern und Betreuer
American Heart Association: Infektiöse Endokarditis: Bietet einen Überblick über infektiöse Endokarditis, einschließlich einer Zusammenfassung des prophylaktischen Antibiotikaeinsatzes, für Patienten und Pflegepersonal