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Andere kongenitale Herzfehler

Von

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Inhalt zuletzt geändert Nov 2018
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Andere strukturelle kongenitale Herzfehler umfassen die folgenden:

  • Aortopulmonales Fenster

  • Bikuspidale Aortenklappe

  • Kongenitale korrigierte Transposition

  • Doppelter Ausgang im rechten Ventrikel

  • Ebstein-Anomalie

  • Pulmonalatresie mit einem intakten Ventrikelseptum

  • Einzelner Ventrikel mit oder ohne Pulmonalstenose

Seltene strukturelle Herzfehler sind

  • Angeborener kompletter AV-Block

  • Angeborene metabolische Fehler, die zu Kardiomyopathie führen

Langes QT-Syndrom und andere genetische Arrhythmie-Syndrome mit dem Risiko schwerer und möglicherweise tödlicher ventrikulärer Arrhythmien werden an anderer Stelle diskutiert. (Siehe auch Übersicht von angeborenen kardiovaskulären Anomalien.)

Aortopulmonales Fenster

Das aortopulmonale Fenster ist eine abnormale Verbindung zwischen der Aorta und der Hauptarterie. Sie ist sehr selten und macht < 0,6% aller Herzfehlbildungen aus. Ein aortopulmonales Fenster kann isoliert werden oder bei anderen kardiovaskulären Anomalien auftreten, wie z. B. Vorhofseptumdefekt, Koarktation der Aorta, oder Fallot-Tetralogie.

Bei Patienten mit isoliertem aortopulmonalem Fenster zeigt die Untersuchung ein kontinuierliches Murmeln. Symptome sind die eines Shunt von links nach rechts. Große Shunts von links nach rechts verursachen einen übermäßigen pulmonalen Blutfluss und eine Überlastung des linksventrikulären Volumens, was zu Anzeichen von Herzversagen führen kann (z. B. Tachypnoe, schlechte Ernährung, Diaphorese). Während der Kindheit führen diese Symptome oft dazu, dass sie nicht gedeihen. Ein großer Shunt von links nach rechts führt auch zu einer geringeren Lungencompliance und einem höheren Atemwegswiderstand, was zu pulmonaler Hypertonie führt.

Die Diagnose erfolgt durch körperliche Untersuchungsbefunde und Bildgebung, meist Echokardiographie, CT oder Herzangiographie.

Die chirurgische Reparatur des aortopulmonalen Fensters sollte so schnell wie möglich nach der Diagnose durchgeführt werden.

Bikuspidale Aortenklappe

Die bikuspide Aortenklappe ist die häufigste angeborene kardiovaskuläre Anomalie. Sie tritt bei 1 bis 2 % der Lebendgeburten auf.

Patienten mit einer bikuspiden Aortenklappe sind prädisponiert für die Entwicklung einerinfektiösen Endokarditis, Aortenregurgitation und/oder Aortenstenose. Eine bikuspide Aortenklappe kann auch mit einer Dilatation der aufsteigenden Aorta und Koarktation der Aorta assoziiert sein.

Kinder mit einer bikuspiden Aortenklappe können asymptomatisch sein, wenn eine geringe oder keine Fehlfunktion der Klappe vorliegt. Die Symptome hängen von der Art der Komplikation ab und können Fieber bei infektiöser Endokarditis oder Dyspnoe, Müdigkeit, Synkope, Herzklopfen und Übungsunverträglichkeit aufgrund von Ventilinsuffizienz oder Stenose sein. Die Untersuchung zeigt ein frühes systolisches Klicken, ein systolisches Auswurfgeräusch und, falls eine Aorteninsuffizienz vorliegt, ein diastolisches Decrescendo-Geräusch.

Die Diagnose wird aufgrund der körperlichen Untersuchungsbefunde und der Echokardiographie gestellt. Die Echokardiographie zeigt den charakteristischen Befund der Fusion von zwei der drei Aortenklappenblättchen. Die Fusion der rechten und linken Herzflügel ist die häufigste Morphologie. Kinder mit einer Fusion der rechten koronaren und nicht koronaren Flugblätter neigen häufiger zu einer Progression der Klappenfunktionsstörung und benötigen im Kindesalter einen Eingriff.

Die Behandlung der bikuspiden Aortenklappe ist angezeigt, wenn sich eine schwere Funktionsstörung der Klappe entwickelt und wenn Symptome auftreten. Die Behandlung besteht aus der Ballondilatation oder der chirurgischen Reparatur stenotischer Klappen. Regurgitische Klappen werden operativ behandelt.

Es gibt eine genetische Vorliebe für bikuspide Aortenklappen. Daher sollten Angehörige ersten Grades von Patienten mit einer bikuspiden Aortenklappe eine Screening-Echokardiographie durchlaufen.

Kongenital korrigierte Transposition (Levo-Transposition)

Die kongenital korrigierte Transposition (LEVO-Transposition) ist relativ selten und macht etwa 0,5% der angeborenen Herzanomalien aus. Die normale embryologische Umschlingung des fetalen Herzrohrs wird umgekehrt, was zu einer atrioventrikulären und ventrikuloarterialen Diskordanz führt. Das Ergebnis ist das rechte Atrium verbindet sich mit einem rechtsseitigen morphologischen linken Ventrikel (LV) und das linke Atrium mit einem linksseitigen morphologischen rechten Ventrikel (RV). In fast allen Fällen verbindet sich der morphologischen LV mit der Pulmonalarterie und der morphologische RV verbindet sich mit der Aorta. Die Durchblutung wird somit physiologisch "korrigiert", aber assoziierte Anomalien liegen bei der Mehrzahl der Patienten vor, darunter ventrikulärer Septumdefekt, Pulmonalstenose, Ebstein-Anomalie oder andere Dysplasie der linksseitigen Trikuspidalklappe, angeborener AV-Block, Mesokardie oder Dextrokardie und Heterotaxie-Syndrome.

Diese Anomalien führen zu einer Vielzahl von klinischen Manifestationen. Wenn die Patienten das Erwachsenenalter erreichen, ist ein häufiges Problem die Entwicklung einer Dysfunktion des morphologischen RV, der als linker Ventrikel dient. Diese Dysfunktion kann subklinisch sein oder sich als schwere Kardiomyopathie und Herzinsuffizienz äußern, was zu der Erwägung einer Herztransplantation führt.

Doppelter Ausgang des rechten Ventrikels

Der Double outlet right ventricle kann zu einem sehr breiten Spektrum an Anatomie und Physiologie führen, abhängig von der Größe und Lagedes Ventrikelseptumdefekts (VSD) abhängig ist, als auch von dem Vorhandensein und dem Ausmaß einer Pulmonalstenose. Bei der am meisten verbreiteten Art mit einem subaortischen VSD ist eine vollständige Korrektur mit einem Verschluss der VSD möglich, indem eine Umleitung des linken Ventrikel Abflusses in die Aorta vorgenommen wird.

Ebstein-Anomalie

Die Ebstein-Anomalie besteht aus einer variablen apikalen Verschiebung und Dysplasie der septalen und kleineren Segel der Trikuspidalklappe mit einer Dysplasie, bei gleichzeitiger normaler Herkunft des anterioren Segels. Diese Anomalien verlegen die wirksame Ventilöffnung nach unten, was zu einer Gefährdung der Funktion des rechten Ventrikels in einem Vorhof-Abschnitt führt, der mit der Ventilöffnung zusammenhängt. Diese Anomalie wird mit der Einnahme von Lithium während der Schwangerschaft in Verbindung gebracht. Assoziierte Anomalien umfassen Vorhofseptumdefekt, Pulmonalstenose und Wolff-Parkinson-White-Syndrom.

Es existiert ein bemerkenswert breites Spektrum von Befunden, das von stark zyanotischen Neugeborenen über eine Kardiomegalie mit leichter Zyanose in der Kindheit bis hin zu einem vorher asymptomatischen Erwachsenen mit Vorhofarrhythmien oder einem Reentry-Mechanismus der supraventrikulären Tachykardie reicht. Das Auftreten der Symptome hängt von dem Grad der anatomischen und funktionellen Störung der Trikuspidalklappe und dem Vorhandensein von akzessorischen Leitungsbahnen (z. B. Wolff-Parkinson-White-Syndrom) ab. Wenn die Symptome von einer stark dysfunktionalen Trikuspidalklappe herrühren, sollte eine chirurgische Korrektur in Betracht gezogen werden.

Pulmonalatresie mit intaktem Septum

Lungenatresie tritt häufig zusammen mit einer Hypoplasie der Trikuspidalklappe und der rechten Herzkammer auf. Koronare Arterienanomalien, insbesondere fistulöse Verbindungen der Herzkranzgefäße zum hypoplastischen rechten Ventrikel sowie Koronarstenosen, sind weit verbreitet und haben einen großen Einfluss auf die Prognose und die chirurgischen Optionen.

Spektrum einzelner Ventrikel

Zu diesen Anomalien gehören beliebige komplexe Läsionen mit nur einem funktionierenden Ventrikel. Eingeschlossen sind ein hypoplastischer rechter Ventrikel (RV) und linker Ventrikel (LV) und, seltener, eine vollständig undifferenzierte einzige Herzkammer. Chirurgisches Vorgehen sorgt für einen adäquaten Blutfluss zur Lunge über eine Anastomose zwischen dem großen Kreislauf und der Pulmonalarterie (z. B. modifizierter Blalock-Taussig-Shunt [siehe Fallot-Tetralogie]) bei Patienten mit einem herabgesetzten pulmonalen Blutfluss oder schützt das Lungengefäßsystem vor Hochdruck durch das Banding der Pulmonalarterie, wenn eine pulmonale Kreislaufbelastung besteht. Später kann das Fontan-Verfahren als endgültige Therapie verwendet werden, um den einzigen funktionierenden Ventrikel zu einem linken Ventrikel umzuwandeln.

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