Bei der Zwerchfellhernie verlagert sich der Bauchinhalt aufgrund eines Defekts im Zwerchfell in den Thorax. Die Lungenkompression kann eine lebenslange pulmonale Hypertonie verursachen. Die Diagnose wird mittels Röntgenthoraxuntersuchung gestellt. Die Behandlung der Wahl ist die chirurgische Wiederherstellung.
(Siehe auch Angeborene Anomalien des Gastrointestinaltrakts im Überblick.)
Die Zwerchfellhernien treten normalerweise im posterolateralen Bereich des Diaphragmas (Bochdalek-Hernie) bei 95% der Fälle und bei 85% der Fälle auf der linken Seite auf; in 2% der Fälle ist sie bilateral. Die geschätzte Inzidenz liegt bei 1 bis 4 von 10.000 Lebendgeburten. Anteriore Hernien (Morgagni-Hernie) sind weitaus seltener (5% der Fälle). Bei etwa 50% der Fälle sind weitere angeborene Anomalien vorhanden. Auch Nebenniereninsuffizienz ist relativ häufig.
Dünndarm- und Dickdarmschlingen, Magen, Leber und Milz können sich auf der betroffenen Seite in den Thorax vorstülpen. Wenn die Hernie groß ist und die Menge des eingeklemmten Bauchinhalts erheblich ist, ist die Lunge auf der betroffenen Seite hypoplastisch; jedoch kann auch die Lunge auf der Gegenseite nachteilig betroffen sein. Andere pulmonale Folgen sind die Unterentwicklung der Lungengefäße, die in einer Erhöhung des Lungengefäßwiderstands und in Folge davon, einer pulmonalen Hypertonie enden. Eine andauernde pulmonale Hypertonie führt zu einem Rechts-Links-Shunt entweder in Höhe des Foramen ovale oder durch den offenen Ductus arteriosus Botalli und verhindert eine ausreichende Versorgung mit Sauerstoff trotz Sauerstoffgabe oder Beatmung. Eine persistierende pulmonale Hypertonie ist die häufigste Todesursache bei Kindern mit einer Zwerchfellhernie.
Symptome und Zeichen der Zwerchfellhernie
Atemnot tritt typischerweise in den ersten Stunden nach der Geburt und in schweren Fällen unmittelbar danach auf. Nach der Geburt füllen sich der Magen und die Darmschlingen schnell mit Luft und werden rasch größer, sobald der Säugling zu schreien anfängt und Luft schluckt. Dies verursacht eine akute Atemwegskomplikation, das Herz und die Mediastinalstrukturen werden nach rechts gedrückt (mit der häufigsten linksseitigen Hernie) und die normale Lunge komprimiert. Meist liegt ein Kahnbauch vor, da die Bauchorgane in den Thorax verlegt sind. Über der betroffenen Thoraxseite können Darmgeräusche auskultiert werden, die Atemgeräusche fehlen.
In weniger schweren Fällen entwickeln sich ein paar Stunden oder Tage später leichte Atemschwierigkeiten, wenn der Bauchinhalt zunehmend über einen kleinen Zwerchfelldefekt in den Thorax übertritt. Selten wird die Erkrankung erst später in der Kindheit entdeckt, manchmal nach einer akuten infektiösen Darmentzündung, die eine plötzliche Herniation des Darms in die Brust verursacht.
Diagnose von Zwerchfellhernie
Manchmal durch pränatale Sonographie
Röntgenaufnahme der Brust
In einigen Fällen kann eine Zwerchfellhernie durch pränatale Ultraschalluntersuchung (1) diagnostiziert werden.
Im Geburtsraum kann eine Zwerchfellhernie vermutet werden, wenn Neugeborene mit Atemnot ein Kahnbein haben.
Nach der Entbindung zeigt eine Röntgenaufnahme des Thorax die Verlagerung der Eingeweide in die Brust. Bei großen Defekten kommt es zu multiplen luftgefüllten Darmschlingen im Hemithorax und zu einer kontralateralen Verlagerung des Herzens und des Mediastinums. Wenn das Röntgenbild sofort nach der Geburt aufgenommen wird, also bevor der Säugling Luft schlucken kann, kann die Zwerchfellhernie als dichte Masse in der Thoraxseite imponieren.
Diagnosehinweis
1. Cordier AG, Russo FM, Deprest J, et al: Prenatal diagnosis, imaging, and prognosis in congenital diaphragmatic hernia. Semin Perinatol 44(1):51163, 2020. doi:10.1053/j.semperi.2019.07.002
Behandlung der Zwerchfellhernie
Chirurgische Korrektur
Bei Verdacht auf eine Zwerchfellhernie bei einem Neugeborenen mit Atemnot sollte der Neugeborene sofort endotracheal intubiert und im Kreißsaal beatmet werden. Beutel- und-Maskenbeatmung sollte vermieden werden, weil sie die intrathorakal verlagerten Eingeweide mit Luft füllen kann und die respiratorische Insuffizienz verschlimmern. Kontinuierliche Absaugung über eine in den Magen eingeführte doppellumige nasogastrale Sonde verhindert, dass geschluckte Luft weiter in den Gastrointestinaltrakt vordringt und die Lungensituation weiter verschlechtert.
Eine Operation ist erforderlich, um die Eingeweide in den Bauch zu verlagern und den Zwerchfelldefekt zu schließen, nachdem die Sauerstoffversorgung des Neugeborenen, das Säure-Basen-Gleichgewicht und der Blutdruck optimal kontrolliert sind.
Tipps und Risiken
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Eine schwere persistierende pulmonale Hypertonie muss vor dem chirurgischen Eingriff mit inhalativem Nitratoxid, das eventuell die Pulmonalarterien erweitern und die systemische Oxygenierung verbessern kann, stabilisiert werden. Studien zeigen verbesserte Resultate bei der Anwendung von ECMO (extrakorporaler Membranoxygenierung), trotzdem überleben manche Neugeborene mit einer sehr schweren pulmonalen Hypoplasie nicht. Der erfolgreiche Transport eines schwerkranken Säuglings mit angeborener Zwerchfellhernie und persistierender pulmonaler Hypertonie ist sehr schwierig. Wird daher bei der pränatalen Ultraschalluntersuchung eine Zwerchfellhernie diagnostiziert, wird eine Entbindung in einem pädiatrischen Zentrum mit ECMO-Einrichtungen empfohlen.
Wichtige Punkte
Eine angeborene Zwerchfellhernie kann dazu führen, dass Bauchinhalte in den Brustraum eindringen, was die Lungen komprimiert und ein Atemnotsyndrom des Neugeborenen verusacht.
Pulmonale Hypertonie ist häufig.
Die Diagnose wird mittels Röntgenthoraxuntersuchung gestellt.
Behandeln Sie mit endotrachealer Intubation, gefolgt von chirurgischen Wiederherstellung; häufig ist eine extrakorporale Membranoxygenierung erforderlich.