Msd Manual

Please confirm that you are a health care professional

Lädt...

Zwerchfellhernie

Von

William J. Cochran

, MD, Geisinger Clinic

Inhalt zuletzt geändert Feb 2018
Zur Patientenaufklärung hier klicken.
Quellen zum Thema

Bei der Zwerchfellhernie verlagert sich der Bauchinhalt aufgrund eines Defekts im Zwerchfell in den Thorax. Die Lungenkompression kann eine lebenslange pulmonale Hypertonie verursachen. Die Diagnose wird mittels Röntgenthoraxuntersuchung gestellt. Die Behandlung der Wahl ist die chirurgische Wiederherstellung.

Die Zwerchfellhernien treten normalerweise im posterolateralen Bereich des Diaphragmas (Bochdalek-Hernie) und bei 90% der Fälle auf der linken Seite auf. 2% der Fälle sind bilateral. Die geschätzte Inzidenz liegt bei 1 bis 4 von 10.000 Lebendgeburten. Anteriore Hernien (Morgagni-Hernie) sind weit weniger häufig. Bei etwa 50% der Fälle sind weitere angeborene Anomalien vorhanden. Auch Nebenniereninsuffizienz ist relativ häufig.

Dünndarm- und Dickdarmschlingen, Magen, Leber und Milz können sich auf der betroffenen Seite in den Thorax vorstülpen. Wenn die Hernie groß und die abdominale Vorstülpung erheblich ist, ist die Lunge auf der betroffenen Seite hypoplastisch. Andere pulmonale Folgen sind die Unterentwicklung der Lungengefäße, die in einer Erhöhung des Lungengefäßwiderstands und in Folge davon, einer pulmonalen Hypertonie enden. Eine andauernde pulmonale Hypertonie führt zu einem Rechts-Links-Shunt entweder in Höhe des Foramen ovale oder durch den offenen Ductus arteriosus Botalli, der eine ausreichende Versorgung mit Sauerstoff trotz Sauerstoffgabe oder Beatmung verhindert. Eine persistierende pulmonale Hypertonie ist die häufigste Todesursache bei Kindern mit einer Zwerchfellhernie.

Symptome und Beschwerden

Atemnot tritt typischerweise in den ersten Stunden nach der Geburt und in schweren Fällen unmittelbar danach auf. Nach der Geburt füllen sich der Magen und die Darmschlingen schnell mit Luft und werden rasch größer, sobald der Säugling zu schreien anfängt und Luft schluckt. Dies verursacht eine Ateminsuffizienz, das Herz und die Mediastinalstrukturen werden nach rechts gedrückt und die normale Lunge komprimiert. Meist liegt ein Kahnbauch vor, da die Bauchorgane in den Thorax verlegt sind. Über der betroffenen Thoraxseite können Darmgeräusche auskultiert werden, die Atemgeräusche fehlen.

In weniger schweren Fällen entwickeln sich ein paar Stunden oder Tage später leichte Atemschwierigkeiten, wenn der Bauchinhalt zunehmend über einen kleinen Zwerchfelldefekt in den Thorax übertritt. Selten wird die Erkrankung erst später in der Kindheit entdeckt, manchmal nach einer akuten infektiösen Darmentzündung, die eine plötzliche Herniation des Darms in die Brust verursacht.

Diagnose

  • Manchmal pränatale Sonographie

  • Röntgenaufnahme der Brust

Manchmal wird eine Zwerchfellhernie durch pränatale Ultraschalluntersuchung diagnostiziert.

Im Geburtsraum kann eine Zwerchfellhernie vermutet werden, wenn Neugeborene mit Atemnot ein Kahnbein haben.

Nach der Entbindung zeigt eine Röntgenaufnahme des Thorax die Verlagerung der Eingeweide in die Brust. Bei großen Defekten kommt es zu multiplen luftgefüllten Darmschlingen im Hemithorax und zu einer kontralateralen Verlagerung des Herzens und des Mediastinums. Wenn das Röntgenbild sofort nach der Geburt aufgenommen wird, also bevor der Säugling Luft schlucken kann, kann die Zwerchfellhernie als dichte Masse in der Thoraxseite imponieren.

Behandlung

  • Chirurgische Korrektur

Das Neugeborene sollte noch im Kreißsaal sofort endotracheal intubiert und beatmet werden. Beutel- und-Maskenbeatmung sollte vermieden werden, weil sie die intrathorakal verlagerten Eingeweide mit Luft füllen kann und die respiratorische Insuffizienz verschlimmern. Kontinuierliche Absaugung über eine in den Magen eingeführte doppellumige NGT verhindert, dass geschluckte Luft weiter in den GIT vordringt und die Lungensituation weiter verschlechtert.

Eine Operation ist erforderlich, um die Eingeweide in den Bauch zu verlagern und den Zwerchfelldefekt zu schließen, nachdem die Lungenfunktion des Neugeborenen, das Säure-Basen-Gleichgewicht und der Blutdruck optimal kontrolliert sind.

Tipps und Risiken

  • Beutel- und-Maskenbeatmung sollte bei Neugeborenen mit Zwerchfellhernie vermieden werden, weil sie die intrathorakal verlagerten Eingeweide weiter mit Luft füllen kann.

Eine schwere persistierende pulmonale Hypertonie muss vor dem chirurgischen Eingriff mit inhalativem Nitratoxid, das eventuell die Pulmonalarterien erweitern und die systemische Oxygenierung verbessern kann, stabilisiert werden. Neuere Studien zeigen verbesserte Resultate bei der Anwendung von ECMO (extrakorporaler Membranoxygenierung), trotzdem überleben manche Neugeborene mit einer sehr schweren pulmonalen Hypoplasie nicht. Der erfolgreiche Transport eines schwerkranken Säuglings mit angeborener Zwerchfellhernie und persistierender pulmonaler Hypertonie ist sehr schwierig. Sobald eine angeborene Zwerchfellhernie durch die pränatale Diagnostik erkannt wird, sollte deshalb die Entbindung in einem pädiatrischen Zentrum mit ECMO angeraten werden.

Wichtige Punkte

  • Eine angeborene Zwerchfellhernie kann dazu führen, dass Bauchinhalte in den Brustraum eindringen, was die Lungen komprimiert und ein Atemnotsyndrom des Neugeborenen verusacht.

  • Diagnose durch Röntgenthorax.

  • Behandlung erfolgt mit Intubation, gefolgt von chirurgischer Korrektur.

Zur Patientenaufklärung hier klicken.
HINWEIS: Dies ist die Ausgabe für medizinische Fachkreise. LAIEN: Hier klicken, um zur Ausgabe für Patienten zu gelangen.
Erfahren Sie

Auch von Interesse

Videos

Alle anzeigen
Pränatale Herzzirkulation
Video
Pränatale Herzzirkulation
Das Herz und Kreislaufsystem eines Fötus entsteht schon bald nach der Empfängnis. Am Ende...
3D-Modelle
Alle anzeigen
Mukoviszidose: Defekter Chloridtransport
3D-Modell
Mukoviszidose: Defekter Chloridtransport

SOZIALE MEDIEN

NACH OBEN