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Jejunoileale Atresie

Von

William J. Cochran

, MD, Geisinger Clinic

Inhalt zuletzt geändert Feb 2018
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Quellen zum Thema

Die jejunoileale Atresie ist eine unvollständige Entwicklung eines Teils des Dünndarms. Die Diagnose wird durch Röntgenaufnahmen des Abdomens gestellt. Die Behandlung der Wahl ist die chirurgische Wiederherstellung.

Neugeborene mit einer jejunoilealen Atresie zeigen normalerweise am ersten oder zweiten Tag einen geblähten Bauch, haben keinen Stuhlgang und erbrechen schließlich die Nahrung.

Ätiologie

Jejunoileale Atresien treten als Ergebnis eines ischämischen Insults während der Schwangerschaft auf. Der ischämische Insult kann auf Darminvagination, Perforation, Darmverschlingung, Darmstrangulation über einen Leistenbruch oder Thromboembolien zurückzuführen sein. Mütterliches Rauchen und Kokainkonsum wurden mit Intestinalatresie verbunden. Die geschätzte Inzidenz liegt bei 1 bis 3 von 10.000 Lebendgeburten. Diese Krankheit betrifft beide Geschlechter gleichermaßen. Jejunoileale Atresien werden gleichmäßig zwischen den Jejunum und Ileum verteilt.

Assoziierte angeborenen Anomalien sind weniger häufig bei jejunoilealer Atresie Duodenalatresie. Die am häufigsten verwendeten Bedingungen hierfür sind Mukoviszidose, Malrotation, und Gastroschisis, alle sind in etwa 10% der Fälle vorhanden. Peritoneale Verkalkungen deuten auf das Vorhandensein von Mekoniumperitonitis hin, die ein Zeichen für intrauterine Darm-Perforation ist und in etwa 10% der Fälle zu sehen sein kann. Das Vorhandensein von Mekoniumperitonitis sollte den Verdacht auf Mekoniumileus und Mukoviszidose erhöhen.

Klassifikation

Es gibt bei der jejunoilealen Atresie 5 Haupttypen.

  • Typ I besteht aus einer Membran, die das intestinale Lumen komplett verschließt.

  • Typ II ist eine Lücke mit einer fibrösen Struktur, die das proximale und distale Segment des Darms miteinander verbindet.

  • Typ IIIA beschreibt eine mesenterische Lücke ohne Verbindung der Darmstücke.

  • Typ IIIB ist eine jejunale Atresie bei einer fehlenden A. mesenterica superior, der distale Dünndarm ist wie eine Apfelschale zusammengerollt und der Darm verkürzt.

  • Typ IV besteht aus mehreren atretischen Segmenten (ähnlich einer Wurstkette).

Diagnose

  • Röntgenaufnahmen des Bauches

Die Abdomenleeraufnahmen zeigen geblähte Dünndarmschlingen mit Luft-Flüssigkeits-Spiegeln und wenig oder keine Luft im Dickdarm. Ein Bariumeinlauf zeigt ein Mikrokolon (wegen Nichtgebrauch).

Da etwa 10% der Patienten auch zystische Fibrose haben – fast 100%, wenn auch ein Mekoniumileus vorhanden ist – sollten Untersuchungen auf zystische Fibrose vorgenommen werden.

Behandlung

  • Chirurgischer Eingriff

Die präoperativen Maßnahmen einer jejunoilealen Atresie bestehen aus dem Legen einer nasogastrischen Sonde, aus dem Verzicht auf orale Ernährung und aus Flüssigkeitsgabe.

Die endgültige Therapie besteht in einem chirurgischen Eingriff. Das gesamte Darmkonvolut sollte bei der Operation auf weitere Atresien untersucht werden. Das atretische Stück wird reseziert und eine primäre Anastomose durchgeführt. Wenn der proximale Anteil des Ileums zu stark ausgedehnt ist und die Anastomose mit dem nicht dilatierten distalen Anteil schwierig ist, ist es manchmal sicherer, eine doppellumige Ileostomie anzulegen und die Anastomose auf einen späteren Zeitpunkt zu verschieben, wenn der Durchmesser des dilatierten proximalen Anteils des Darms kleiner geworden ist.

Die Prognose für Kinder mit jejunoilealer Atresie ist mit> 90% Überleben sehr gut. Die Prognose hängt von der Restlänge des Darms und dem Vorhandensein der Ileozäkalklappe ab. Kinder, die ein Kurzdarmsyndrom entwickeln, brauchen für eine längere Zeit eine parenterale Ernährung. Sie benötigen eine kontinuierliche Nahrungsaufnahme, um sich gut zu adaptieren, die Absorption zu verbessern und um die parenterale Ernährung zu verringern. Die Kinder sollten außerdem immer kleine Mengen von Nahrung erhalten, um den Schluck- und Saugreflex zu erhalten. Die Prognose für Kinder mit Ultrakurzdarmsyndrom wurde aufgrund der neueren chirurgischen Techniken, einschließlich Darmverlängerungsverfahren (z. B. serielles transverses Enteroplastieverfahren oder STEP), einer verbesserten medizinischen Versorgung, und die Möglichkeit einer Dünndarmtransplantation (1, 2, 3) deutlich verbessert.

Behandlungshinweise

1. Thompson JS, Rochling FA, Weseman RA, Mercer DF: Current management of short bowel syndrome. Curr Probl Surg 49:52–115, 2012. doi: 10.1067/j.cpsurg.2011.10.002.

2. Infantino BJ, Mercer DF, Hobson BD, et al: Successful rehabilitation in pediatric ultrashort small bowel syndrome. J Pediatr163:1361–1366, 2013. doi: 10.1016/j.jpeds.2013.05.062.

3. Squires RH, Duggan C, Teitelbaum DH, et al: Natural history of pediatric intestinal failure: Initial report from the Pediatric Intestinal Failure Consortium. J Pediatr 161:723–728, 2012. doi: 10.1016/j.jpeds.2012.03.062.

Wichtige Punkte

  • Jejunoileale Atresie manifestiert sich in der Regel in den ersten ein bis zwei Tagen des Lebens mit Anzeichen von Darmverschluss.

  • Mukoviszidose, Malrotation und Gastroschisis sind jeweils in etwa 10% der Fälle vorhanden.

  • Halten Sie npo, und stellen Sie NGT Absaugung und IV Flüssigkeiten bis zur chirurgischen Reparatur zur Verfügung.

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