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Angeborene Anomalien des Gastrointestinaltrakts im Überblick

Von

William J. Cochran

, MD, Geisinger Clinic

Inhalt zuletzt geändert Feb 2018
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Die meisten angeborenen Störungen des Gastrointestinaltrakts (GIT) führen zu irgendeiner Art von Obstruktion, die sich häufig durch Schwierigkeiten beim Füttern, geblähten Bauch oder Erbrechen bei der Geburt oder innerhalb von 1–2 Tagen danach zeigen. Einige angeborene gastrointestinale Fehlbildungen wie Malrotation haben eine sehr gute Prognose, während andere, wie die angeborene Zwerchfellhernie, eine schlechte Prognose haben – mit einer relativ hohen Mortalität von 10–30%.

Eine sehr häufige Form der Anomalie ist die Atresie, bei der sich ein Darmstück nicht ausbildet oder entwickelt. Die häufigste Form ist die ösophageale Atresie, gefolgt von der jejunoilealen Atresie und duodenalen Atresie.

Zur sofortigen medizinischen Versorgung gehören folgende Maßnahmen: Dekompression des Darms durch ständiges nasogastrisches Absaugen zur Verhinderung einer Aspirationspneumonie und einer weiteren Aufblähung des Abdomens, was die Atmung beeinträchtigen könnte, und die Verlegung in ein Zentrum für Neugeborenenchirurgie. Von lebenswichtiger Bedeutung sind die Aufrechterhaltung der Körpertemperatur des Säuglings, das Verhüten einer Hypoglykämie durch Gabe von 10%iger Glukose und Elektrolyten i.v. und das Verhindern oder Behandeln einer Azidose und Infektionen, damit der Säugling für eine Operation in gutem Zustand ist.

Da ungefähr ein Drittel der Säuglinge mit einer Malformation des GIT auch andere angeborene Fehlbildungen aufweist, sollte bei diesen vor allem auf Fehlbildungen des ZNS, des Herzens und der Nieren geachtet werden. Dies ist bei bis zu 50% der Kinder mit einer angeborenen diaphragmatischen Hernie und bis zu 70% der Kinder mit einer Omphalozele der Fall.

Obstruktion des oberen Verdauungstrakts

Ösophageale, gastrische, duodenale und manchmal jejunale Obstruktionen sollten in Erwägung gezogen werden, wenn ein Polyhydramnion vorliegt. Diese Obstruktionen verhindern, dass der Fetus die Amnionflüssigkeit schlucken und absorbieren kann.

Eine nasogastrische Sonde sollte in den Magen des Neugeborenen geleitet werden, sobald der Herzkreislauf nach der Geburt stabil ist. Wird ein großes Flüssigkeitsvolumen im Magen gefunden, insbesondere bei galliger Färbung der Flüssigkeit, unterstützt dies die Diagnose einer Obstruktion im oberen GIT. Wenn das Einführen der nasogastrischen Sonde nicht möglich ist, deutet dies auf eine Ösophagusatresie oder eine Obstruktion der Nase (z. B. Choanalatresie) hin.

Distaler Dünndarm- und Dickdarmverschluss

Eine Obstruktion des Jejunums oder Ileums kann die Folge einer jejunoilealen Atresie, einer Malrotation oder eines Mekoniumileus sein. Die Obstruktion des Dickdarms lässt sich auf das Mekoniumpfropfsyndrom oder eine Kolon- oder Analatresie zurückführen.

Bei 75% der Fälle gibt es keine Anamnese mit mütterlichem Hydramnion, da das geschluckte Fruchtwasser im Darm oberhalb der Obstruktion resorbiert wird. Diese Störungen zeigen sich, anders als die Malrotation, die intestinale Duplikation und der Morbus Hirschsprung, typischerweise in den ersten Lebenstagen mit Problemen beim Füttern, einem geblähten Bauch und biliärem oder fäkalem Erbrechen. Das Neugeborene hat einen kleinen Mekoniumstuhl, danach aber keinen Stuhlgang mehr. Die Malrotation, die intestinale Duplikation und der Morbus Hirschsprung können sich in den ersten Lebenstagen oder viele Jahre später manifestieren.

Die allgemeine Diagnostik und präoperative Vorbereitung besteht in dem Verzicht auf jegliche orale Ernährung, dem Legen einer nasogastrischen Sonde, um weiteres Aufblähen des Abdomens und eine Aspiration von Erbrochenem zu verhindern und der Korrektur von Flüssigkeits- und Elektrolytstörungen. Im Anschluss erfolgt eine Abdomenleeraufnahme und dann eine Kontrastmitteluntersuchung, um die anatomische Lage festzustellen – außerdem kann der Kontrasteinlauf vielleicht einen Mekoniumpfropfen oder einen Mekoniumileus auflösen. Beim Morbus Hirschsprung ist eine rektale Biopsie notwendig.

Bauchwanddefekte

Schwere angeborene Störungen können die Bauchwand ( Omphalozele und Gastroschisis) betreffen und eine Protrusion der Eingeweide verursachen.

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