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Ösophagusatresie

Von

William J. Cochran

, MD, Geisinger Clinic

Inhalt zuletzt geändert Feb 2018
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Quellen zum Thema

Die Ösophagusatresie bezeichnet eine unvollständige Bildung des Ösophagus, die häufig mit einer tracheoösophagealen Fistel assoziiert ist. Die Diagnose wird durch den vergeblichen Versuch, eine nasogastrische oder orogastrische Sonde in den Magen zu schieben, gestellt. Die Behandlung der Wahl ist die chirurgische Wiederherstellung.

Die Ösophagusatresie ist die häufigste GIT-Atresie. Die geschätzte Inzidenz liegt bei 1 von 3500 Lebendgeburten. Sonstige angeborene Fehlbildungen machen bis zu 50% der Fälle aus. Zwei Syndrome sind insbesondere mit Ösophagusatresie verbunden:

  • VACTERL (Vertebral Anomalies, Anal Atresia, Cardiac Malformations, Tracheoesophageal Fistula, esophageal atresia, Renal Anomalies and Radial Aplasia, Limb Anomalies) schließen Wirbelkörperfehlbildungen mit ein.

  • HARGE (Coloboma, Heart Defect, Atresia of the Choana, Retardation of Mental and/or Physical Development, Genital Hypoplasia, Ear Abnormalities)

Über 19% der Kinder mit Ösophagusatresie erfüllen Kriterien für VACTERL.

Es gibt 5 verschiedene Haupttypen ( Typen und relative Häufigkeiten der Ösophagusatresie und der tracheoösophagealen Fistel.). Die meisten dieser Typen gehen mit einer Fistel zwischen Luft- und Speiseröhre einher.

Die meisten Säuglinge zeigen Befunde während der Neugeborenenperiode, Säuglinge mit einer H-Typ-Fistel können aber auch erst später im Leben Symptome zeigen.

Charakteristische Symptome sind übermäßige Sekretion, Husten und Zyanose nach Schluckversuchen und Aspirationspneumonie. Die Ösophagusatresie mit distalen Fisteln führt zu einem geblähten Bauch, da Luft von der Trachea durch die Fistel in den unteren Ösophagus und Magen gedrückt wird, sobald der Säugling schreit.

Typen und relative Häufigkeiten der Ösophagusatresie und der tracheoösophagealen Fistel.

Relative Häufigkeiten basieren auf verschiedenen Quellen.

Typen und relative Häufigkeiten der Ösophagusatresie und der tracheoösophagealen Fistel.

Diagnose

  • Pränatal: Sonographie

  • Postnatal: Platzierung einer nasogastrischen oser orogastrischen Sonde und Röntgenuntersuchung

Die routinemäßige pränatale Ultraschalluntersuchung kann auf eine Ösophagusatresie hindeuten. Ein Polyhydramnion kann vorliegen, ist aber nicht diagnostisch relevant, weil es bei vielen anderen Erkrankungen auftreten kann. Die fetale Magenblase kann bei < 50% der Fälle fehlen. Weniger häufig gibt es einen erweiterten oberen Ösophagussack, aber dies wird in der Regel nur bei Feten mit Polyhydramnion und ohne Magenblase erkannt.

Nach der Geburt wird eine nasogastrische oder eine orogastrische Sonde eingefügt, wenn eine Ösophagusatresie durch pränatalen Ultraschall oder klinische Befunde vermutet wird; die Diagnose einer Ösophagusatresie wird durch die Unmöglichkeit gestellt, den Schlauch in den Magen einzubringen. Ein strahlenundurchlässiger Katheter kann die Stelle der Atresie auf dem Röntgenbild zeigen. Bei atypischen Fällen muss man eine kleine Menge wasserlöslichen Kontrastmittels in den oberen Ösophagus einbringen, um die Anatomie unter Röntgenkontrolle zu beurteilen. Das Kontrastmittel muss dann abgesaugt werden, da es eine chemische Pneumonitis verursachen kann, wenn es in die Lunge eindringt. Diese Untersuchung sollte nur von einem erfahrenen Radiologen und in dem Zentrum durchgeführt werden, in dem auch der chirurgische Eingriff stattfindet.

Therapie

  • Chirurgische Intervention

Das Ziel der präoperativen Behandlung ist die optimale Vorbereitung des Kindes für die Operation und die Verhinderung einer Aspirationspneumonie, die eine chirurgische Korrektur gefährlicher machen könnte. Orale Ernährung ist nicht gestattet. Kontinuierliches Absaugen mit einer nasogastrischen Sonde im oberen Ösophagussack verhindert eine Aspiration von verschlucktem Speichel. Die Bauchlage ist zu empfehlen, wobei der Kopf um 30–40° angehoben werden sollte. Das Gesicht sollte zur rechten Seite geneigt sein, um die Entleerung des Magens zu fördern und somit das Risiko einer Aspiration von Magensaft durch die Fistel zu vermindern. Falls der endgültige chirurgische Eingriff verschoben werden muss, da das Kind sehr unreif ist, eine Aspirationspneumonie hat oder andere angeborene Anomalien vorliegen, wird der Magen mit einem Gastrostomieschlauch entlastet. Das Absaugen durch den Gastrostomieschlauch verringert das Risiko eines Refluxes von Mageninhalt durch die Fistel in den Trachealbaum.

Chirurgische Intervention

Wenn der Zustand des Säuglings stabil ist, kann eine extrapleurale Operation durchgeführt werden, um die Ösophagusatresie zu beheben und die tracheoösophageale Fistel zu schließen. Wenn eine Fistel festgestellt wird, muss sie ligiert werden. In etwa 90% der Fälle, kann eine primäre Anastomose der Speiseröhre durchgeführt werden. In den übrigen Fällen, in denen eine extrem lange Lücke existiert, sind ein Magen-Transpositions- Verfahren (gastric transposition procedure) oder ein Kolon-Zwischenverfahren (colonic interposition procedure) Optionen.

Einige Kinderchirurgen wenden das "Foker- Verfahren" (Foker procedure) an. Bei diesem Verfahren werden Traktionsnähte an den Enden der Speiseröhrenbeuteln platziert, durch die Haut gebracht und mit Silastic-Knöpfen fixiert. Zugkraft wird allmählich auf die Fäden aufgebracht, die die Dehnung der Speiseröhre um 1 bis 2 mm/Tag stimulieren. Sobald die Enden der Speiseröhre zusammen gekommen sind, oder in unmittelbarer Nähe sind, erfolgt eine primäre Anastomose (1).

Die häufigste akute Komplikation ist ein Leck im Bereich der Anastomose oder Narbenstenosen. Bei 85% der Fälle treten nach der erfolgreichen chirurgischen Intervention Ernährungsprobleme aufgrund einer gestörten Motilität des distalen Ösophagussegments auf. Diese schlechte Motilität prädisponiert das Kind zu gastroösophagealem Reflux. Wenn alle medizinischen Maßnahmen erfolglos bleiben, muss eventuell eine Fundoplicatio nach Nissen durchgeführt werden.

Behandlungshinweis

1. Bairdain S, Ricca R, Riehle K, et alBairdain S, Ricca R, Riehle K, et al: Early results of an objective feedback-directed system for the staged traction repair of long-gap esophageal atresia. J Pediatr Surg 48(10):2027–2031, 2013. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2013.05.008.

Wichtige Punkte

  • Es gibt 5 Typen der Ösophagusatresie; alle bis auf einen gehen mit einer tracheoösophagealen Fistel einher.

  • Manchmal wird die Diagnose in der pränatalen Ultraschalluntersuchung vermutet.

  • Klinische Befunde sind übermäßige Sekretion, Husten und Zyanose nach Schluckversuchen und Aspirationspneumonie.

  • Die Diagnose wird durch Einführen einer NGT oder einer nasogastrischen Sonde gestellt.

  • Die Behandlung besteht in einer elektiven operativen Beseitigung.

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