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Progressive supranukleäre Blickparese

(Steele-Richardson-Olszewski-Syndrom)

Von

Hector A. Gonzalez-Usigli

, MD, HE UMAE Centro Médico Nacional de Occidente

Inhalt zuletzt geändert Feb 2017
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HINWEIS: Dies ist die Ausgabe für medizinische Fachkreise. LAIEN: Hier klicken, um zur Ausgabe für Patienten zu gelangen.

Progressive supranukleäre Blickparese ist eine seltene degenerative Erkrankung des ZNS, die zunehmend die willkürlichen Augenbewegungen beeinträchtigt und Bradykinese, Muskelrigidität und progressive axiale Dystonie, Pseudobulbärparese und Demenz verursacht. Die Diagnose wird klinisch gestellt. Die Behandlung richtet sich nach der Symptomatik der Symptomlinderung.

Die Ursache der progressiven supranukleären Blickparese ist unbekannt.

Neuronen in den Basalganglien und im Hirnstamm degenerieren; auch finden sich Neurofibrillenbündel, die ein abnormes phosphoryliertes Tau-Protein enthalten. Multiple lakunäre Infarkte in den Basalganglien und der tiefen weißen Substanz können der progressiven supranukleären Blickparese ähneln, jedoch ist eine zerebrovaskuläre Erkrankung nicht degenerativ, und sie schreitet allmählicher fort.

Symptome und Beschwerden

Die Symptome einer supranukleären Lähmung beginnen meist im späten mittleren Lebensalter.

Das erste Symptom kann sein

  • Schwierigkeiten beim Auf- oder Abblick ohne Reklination des Nackens oder Probleme, Treppen zu steigen oder hinunterzugehen.

Willkürliche Augenbewegungen, v. a. die vertikalen, sind schwierig, die reflektiven Augenbewegungen dagegen sind nicht betroffen.

Die Bewegungen sind verlangsamt, die Muskeln werden rigide, und es entwickelt sich eine axiale Dystonie. Die Patienten zeigen eine Fallneigung nach hinten.

Dysphagie und Dysarthrie mit emotionaler Labilität (Pseudobulbärparalyse) sind häufig. Es kann sich ein Ruhetremor entwickeln.

Eine Demenz kann vorkommen.

Viele Patienten werden innerhalb von ca. 5 Jahren arbeitsunfähig und sterben innerhalb von ca. 10 Jahren.

Diagnose

  • Klinische Untersuchung

Die Diagnose der progressiven supranukleären Blickparese erfolgt klinisch.

Üblicherweise wirde eine MRT zum Ausschluss anderer Erkrankungen durchgeführt. In fortgeschrittenen Fällen zeigt die MRT eine charakteristische Größenabnahme des Mittelhirns, die am besten auf mediosagittalen Ansichten zu sehen ist und die bewirkt, dass das Mittelhirn die Form eines Kolibris oder Kaiserpinguins annimmt. Auf axialen Ansichten kann das Mittelhirn einem Morning Glory ähneln (1).

Diagnosehinweis

Behandlung

  • Unterstützende Behandlung

Die Behandlung einer progressiven supranukleären Parese konzentriert sich auf die Linderung der Symptome, ist aber nicht zufriedenstellend. Gelegentlich ermöglichen Levodopa und/oder Amantadin einen teilweisen Rückgang des Rigors. Physio- und Ergotherapie können helfen, Beweglichkeit und Funktion zu verbessern und das Sturzrisiko zu reduzieren.

Da eine fortschreitende supranukleare Lähmung tödlich ist, sollten die Patienten ermutigt werden, eine Patientenverfügung zu erfassen, sobald die Erkrankung diagnostiziert wurde. Diese Verfügung sollte angeben, welche Art der medizinischen Versorgung die Patienten am Ende ihres Lebens wünschen.

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