Progressive supranukleäre Blickparese ist eine seltene degenerative Erkrankung des Zentralnervensystems, die zunehmend die willkürlichen Augenbewegungen beeinträchtigt und Bradykinese, Muskelrigidität und progressive axiale Dystonie, Pseudobulbärparese und Demenz verursacht. Die Diagnose wird klinisch gestellt. Die Behandlung richtet sich nach der Symptomatik der Symptomlinderung.
(Siehe auch Übersicht über Störungen der Motorik und des Kleinhirns.)
Die Ursache der progressiven supranukleären Blickparese ist unbekannt.
Neuronen in den Basalganglien und im Hirnstamm degenerieren; auch finden sich Neurofibrillenbündel, die ein abnormes phosphoryliertes Tau-Protein enthalten.
Symptome und Anzeichen von PSP
Die Symptome einer supranukleären Lähmung beginnen meist im späten mittleren Lebensalter.
Das erste Symptom kann sein
Schwierigkeiten beim Auf- oder Abblick ohne Reklination des Nackens oder Probleme, Treppen zu steigen oder hinunterzugehen.
Freiwillige Augenbewegungen, insbesondere der Blick nach unten, werden schwierig, aber vertikale Reflexaugenbewegungen, die durch passive Kopfbewegungen (Nackenbeugung, Streckung) ausgelöst werden, bleiben unberührt.
Die Bewegungen sind verlangsamt, die Muskeln werden rigide, und es entwickelt sich eine axiale Dystonie. Die Patienten zeigen eine Fallneigung nach hinten.
Dysphagie, Dysarthrie mit emotionaler Labilität (pseudobulbäre Lähmung), Depression und Schlafstörungen sind häufig. Es kann sich ein Ruhetremor entwickeln.
Eine Demenz kann vorkommen. Viele Patienten werden innerhalb von ca. 5 Jahren arbeitsunfähig und sterben innerhalb von ca. 10 Jahren.
Bei der progressiven supranukleären Lähmung gibt es verschiedene klinische Typen, die auf den vorherrschenden Symptomen oder Anzeichen beruhen (1):
Richardson-Syndrom: Klassische progressive supranukleäre Lähmung mit progressiver supranukleärer Ophthalmoplegie und schweren Gleichgewichtsstörungen (die häufigste Form, in ≥ 70% der Fälle)
PSP-P: Parkinsonsche Form der progressiven supranukleären Lähmung, die auf Levodopa anspricht, was zu einer vorübergehenden, leichten Verbesserung führt
PSP-PAFG: Gekennzeichnet durch reine Akinesie mit Einfrieren des Gangs
PSP-PGF: Gekennzeichnet durch progressives Einfrieren des Gangs
PSP-PNFA (PSP-SL): Gekennzeichnet durch fortschreitende nicht-flüssige Aphasie oder Sprech- oder Sprachstörungen
PSP-AOS: PSP-AOS: Gekennzeichnet durch Sprechapraxie
PSP-FTLD (PSP-F): Gekennzeichnet durch frontotemporale Degeneration
PSP-CBS: Gekennzeichnet durch ein kortikobasales Syndrom, das tiefgreifende asymmetrische Symptome verursacht
PSP-MN (PSP-PLS): Gekennzeichnet durch Motoneuron-Symptome, die mit der primären lateralen Sklerose zusammenhänger
Andere mögliche Formen sind z. B.
PSP-C: Gekennzeichnet durch zerebellare Anzeichen
PSP-PI: Gekennzeichnet durch posturale Instabilität
Bei anderen Formen als dem Richardson-Syndrom (nicht-klassische Formen [genannt atypischer Parkinsonismus]) kann die Ophthalmoplegie um Jahre verzögert auftreten.
Die verschiedenen klinischen Formen der progressiven supranukleären Lähmung weisen unterschiedliche Merkmale auf (z. B. parkinsonsche Merkmale, kortikobasales Syndrom, Sprachstörungen, frontotemporale degenerative Anzeichen, Akinesie, Einfrieren des Gangs).
Diagnose von PSP
Klinische Untersuchung
Die Diagnose der progressiven supranukleären Blickparese erfolgt klinisch.
Üblicherweise wirde eine MRT zum Ausschluss anderer Erkrankungen durchgeführt. In fortgeschrittenen Fällen zeigt die MRT eine charakteristische Größenabnahme des Mittelhirns, die am besten auf mediosagittalen Ansichten zu sehen ist und die bewirkt, dass das Mittelhirn die Form eines Kolibris oder Kaiserpinguins annimmt. Auf axialen Ansichten kann das Mittelhirn einem Morning Glory ähneln (2).
Literatur zur Diagnose
1.Höglinger GU, Respondek G, Stamelou M, et al: Clinical diagnosis of progressive supranuclear palsy: The Movement Disorder Society criteria. Mov Disord (32) 6,:853–864, 2017. Epub 2017 May 3. doi: 10.1002/mds.26987
2. Adachi M, Kawanami T, Ohshima H, et al: Morning glory sign: a particular MR finding in progressive supranuclear palsy. Magn Reson Med Sci 3 (3):125–132, 2004.
Behandlung von PSP
Unterstützende Behandlung
Die Behandlung einer progressiven supranukleären Parese konzentriert sich auf die Linderung der Symptome, ist aber nicht zufriedenstellend. Gelegentlich ermöglichen Levodopa und/oder Amantadin einen teilweisen Rückgang des Rigors. Physio- und Ergotherapie können helfen, Beweglichkeit und Funktion zu verbessern und das Sturzrisiko zu reduzieren.
Da die PSP tödlich verläuft, sollten die Patienten ermutigt werden, schon bald nach der Diagnose eine Patientenverfügung zu verfassen. Diese Verfügung sollte angeben, welche Art der medizinischen Versorgung die Patienten am Ende ihres Lebens wünschen.
Wichtige Punkte
Das erste Symptom einer klassischen progressiven supranukleären Lähmung können beim Auf- oder Abblick ohne Reklination des Nackens oder Probleme beim Treppensteigen sein.
Die verschiedenen klinischen Formen der progressiven supranukleären Lähmung weisen unterschiedliche Merkmale auf (z. B. parkinsonsche Merkmale, kortikobasales Syndrom, Sprachstörungen, frontotemporale degenerative Anzeichen, Akinesie, Einfrieren des Gangs).
Diagnostizieren Sie anhand der Symptome, aber machen Sie eine MRT, um andere Störungen auszuschließen.
Konzentrieren Sie sich auf die Linderung der Symptome; ziehen Sie Levodopa und/oder Amantadin in Betracht, um die Rigidität zu lindern, und verschreiben Sie Physio- und Ergotherapie.