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Chorea, Athetose und Hemiballismus

Von

Hector A. Gonzalez-Usigli

, MD, HE UMAE Centro Médico Nacional de Occidente

Inhalt zuletzt geändert Feb 2017
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Chorea ist eine nichtrhythmische, zuckende, schnelle, nichtunterdrückbare unwillkürliche Bewegung, meist der distalen Muskeln und des Gesichts; die Bewegungen können in gezielt wirkende Handlungen einbezogen werden, die die unwillkürlichen Bewegungen maskieren. Athetose (langsame Chorea) bedeutet nichtrhythmische, langsame, windende, schraubende Bewegungen überwiegend in distalen Muskeln, oft im Wechsel mit Posituren der proximalen Extremitäten. Hemiballismus ist eine einseitige schnelle, nichtrhythmische, nichtunterdrückbare, wild schleudernde Bewegung des proximalen Arms und/oder Beins; selten tritt eine solche Bewegung bilateral auf (Ballismus). Hemiballismus kann als eine schwere Form der Chorea berachtet werden.

Chorea und Athetose werden durch klinische Manifestationen definiert; viele Experten glauben, dass bei ihrem gemeinsamen Auftreten (als Choreoathetose) die Athetose eine Dystonie ist, die die Chorea überlagert. Chorea und Athetose sind das Ergebnis der eingeschränkten Hemmung von thalamokortikalen Neuronen durch die Basalganglien. Der Mechanismus kann in einer überschießenden dopaminergen Aktivität begründet liegen.

Wann immer möglich, sollten die Ärzte die Ursache der Chorea suchen und behandeln.

M. Huntington ist die häufigste degenerative Störung, die choreatische Symptome verursacht. Bei M. Huntington können Arzneimittel, die die dopaminerge Aktivität unterdrücken, wie Antipsychotika (z. B. Risperidon, Olanzapine) und Dopamin-abbauende Medikamente (z. B. Reserpin, Tetrabenazin) zur Behandlung von Chorea eingesetzt werden. Antipsychotika können auch helfen, indem sie die neuropsychiatrischen Symptome, die im Allgemeinen mit der Huntington-Krankheit in Verbindung gebracht werden, abschwächen (z. B. Impulsivität, Angst, psychotisches Verhalten) Jedoch kann die Besserung begrenzt und vorübergehend sein. Diese Medikamente können vernünftigerweise verwendet werden, um eine Chorea ohne definierbare Ursache zu behandeln.

]Weitere Ursachen von Chorea sind

Chorea Sydenham kann bei rheumatischen Fieber auftreten und das erste Symptom sein. Ein Tumor oder Infarkt im Striatum (Nucleus caudatus oder Putamen) kann eine akute unilaterale Chorea (Hemichorea) hervorrufen. Sydenham Chorea und Chorea aufgrund von Infarkten des Nucleus caudatus gehen oft im Laufe der Zeit ohne Behandlung zurück.

Chorea aufgrund von Hyperthyreose oder einer anderen metabolischen Ursache (z. B. Hyperglykämie) sinkt in der Regel, wenn die Funktion der Schilddrüse oder der Blutzuckerspiegel normalisiert werden.

Chorea bei Patienten > 60 sollte gründlich untersucht werden, um die Ursache zu identifizieren (z. B. toxisch, metabolisch, autoimmun, paraneoplastisch).

Eine Chorea gravidarum tritt während der Schwangerschaft auf, häufig bei Patientinnen, die zuvor rheumatisches Fieber gehabt hatten. Die Chorea beginnt meist während des 1. Trimesters und verschwindet spontan bei oder nach der Geburt. Wenn eine Behandlung vor der Geburt notwendig ist, weil die Chorea schwerwiegend ist, sind Barbiturate angezeigt, weil sie weniger fetale Risiken haben als andere Medikamente zur Beherrschung einer Chorea. Selten tritt eine ähnliche Störung bei Frauen auf, die orale Kontrazeptiva einnehmen.

Hemiballismus wird durch eine Läsion, meist einen Infarkt, verursacht, der im oder um den kontralateralen Nucleus subthalamicus lokalisiert ist. Ein Hemiballismus ist zwar behindernd, er limitiert sich aber selbst und dauert etwa 6–8 Wochen an. In schweren Fällen kann 1–2 Monate lang mit einem Antipsychotikum behandelt werden.

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