Trigeminusneuralgie

(Tic douloureux)

VonMichael Rubin, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center
Überprüft/überarbeitet Nov. 2023
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Die Trigeminusneuralgie ist ein heftiger, paroxysmaler, einschießender Gesichtsschmerz, der durch eine Störung des V. Hirnnerven verursacht wird. Die Diagnose wird klinisch gestellt. Die Behandlung erfolgt meist mit Carbamazepin oder Gabapentin, manchmal ist ein chirurgischer Eingriff notwendig.

(Siehe auch Neuroophthalmologische Erkrankungen und Störungen der Hirnnerven.)

Die Trigeminusneuralgie betrifft überwiegend Erwachsene, besonders ältere Menschen. Sie kommt bei Frauen häufiger vor.

Ätiologie der Trigeminusneuralgie

Trigeminusneuralgie wird in der Regel verursacht durch

  • Kompression des Trigeminusnervs an seiner Wurzel durch eine abweichende Schleife einer intrakraniellen Arterie (z. B. anteriore inferiore Kleinhirnarterie, ektatische Basilararterie)

  • Weniger häufig, durch eine venöse Gefäßschleife, die die Wurzel des V. Hirnnerven (N. trigeminus) in ihrem Eintrittsbereich in den Hirnstamm komprimiert.

Andere, weniger häufige Ursachen sind eine Kompression durch einen Tumor, eine arteriovenöse Malformation, ein Aneurysma und gelegentlich eine Multiple-Sklerose-Plaque an der Nervenwurzel (in der Regel bei jüngeren Patienten), aber diese Ursachen zeichnen sich meist durch begleitenden sensorischen Verlust und andere Defizite aus.

Weitere Erkrankungen, die ähnliche Symptome hervorrufen (z. B. multiple Sklerose), werden manchmal als Trigeminusneuralgie angesehen und manchmal nicht. Es kommt darauf an, die Ursache zu erkennen.

Der Mechanismus ist unklar. Eine Theorie besagt, die Nervenkompression verursache eine lokale Demyelinisierung mit der möglichen Folge von ektopischer Impulserzeugung (ephaptische Übertragung) und/oder Disinhibition zentraler Schmerzbahnen unter Beteiligung des spinalen Trigeminuskerns.

Symptome und Beschwerden der Trigeminusneuralgie

Der Schmerz aufgrund einer Trigeminusneuralgie tritt entlang dem Innervationsgebiet eines oder mehrerer sensibler Äste des N. trigeminus auf, am häufigsten des N. maxillaris. Der Schmerz ist paroxysmal, d. h., er hält Sekunden bis zu 2 Minuten an, aber die Anfälle können schnell wiederkehren - oft bis zu 100-mal am Tag. Der Schmerz ist lanzinierend, quälend und führt manchmal zu Behinderungen.

Ausgelöst wird der Schmerz häufig durch Reizung eines Triggerpunkts im Gesicht (z. B. beim Kauen, Zähneputzen oder Lächeln). Schlafen auf der betroffenen Seite des Gesichts ist oft unerträglich.

In der Regel ist nur eine Seite des Gesichts betroffen.

Diagnose von Trigeminusneuralgie

  • Klinische Beurteilung

Die Symptome der Trigeminusneuralgie sind oft pathognomonisch. Somit können einige andere Erkrankungen, die Gesichtsschmerzen verursachen, klinisch differenziert werden:

  • Die chronische paroxysmale Hemikranie (Sjaastad-Syndrom) unterscheidet sich durch längere (5–8 min) Schmerzattacken und ein drastisches Ansprechen auf Indometacin.

  • Postherpetischer Schmerz wird durch eine konstante Dauer (ohne Krämpfe), den typischen vorausgehenden Hautausschlag, Narbenbildung und eine Prädilektion für den Augenast (N. ophthalmicus) abgegrenzt.

  • Migräne, die atypische Gesichtsschmerzen verursachen kann, wird durch einen dauerhafteren und oft pochenden Schmerz unterschieden.

  • Sinusitis und odontogene Schmerzen, die sich in der Regel anhand der zugehörigen Befunde (z. B. Nasenausfluss, Fieber, Lagerungskopfschmerzen, Zahnempfindlichkeit) unterscheiden lassen.

Die neurologische Untersuchung fällt bei Trigeminusneuralgie normal aus. Neurologische Defizite (üblicherweise der Verlust der Gesichtssensitivität) deuten also darauf hin, dass die Trigeminusneuralgie–wie Schmerz–durch eine andere Erkrankung verursacht wird (z. B. Tumor, Schlaganfall, Plaque bei multipler Sklerose, Gefäßfehlbildung, andere Läsionen, die den N. trigeminus komprimieren oder seine Bahnen zum Hirnstamm unterbrechen). In solchen Fällen ist eine MRT indiziert.

Behandlung von Trigeminusneuralgie

  • Normalerweise Anti-Epileptika

Die Trigeminusneuralgie wird mit Carbamazepin 200 mg oral 3- oder 4-mal täglich behandelt, das in der Regel über einen längeren Zeitraum wirksam ist; es wird mit 100 mg oral 2-mal täglich begonnen und die Dosis um 100 bis 200 mg/Tag erhöht, bis die Schmerzen unter Kontrolle sind (maximale Tagesdosis 1200 mg).

Wenn Carbamazepin unwirksam ist oder unerwünschte Wirkungen hat, kann eines der folgenden oralen Medikamente versucht werden:

  • Oxcarbazepin

  • Lamotrigin

  • Gabapentin

  • Baclofen

  • Phenytoin

  • Amitriptylin

Die periphere Nervenblockade sorgt für eine vorübergehende Linderung. Botulinumtoxin kann zwischen Epidermis und Dermis an Triggerpunkten, an denen der Schmerz auftritt, oder entlang der betroffenen Nervenäste injiziert werden. Diese Behandlung kann von Vorteil sein, aber die Datenlage ist begrenzt.

Wenn die Schmerzen trotz dieser Maßnahmen stark sind, werden neuroablative Behandlungen in Erwägung gezogen; die Wirksamkeit kann jedoch vorübergehend sein, und auf eine Besserung können wiederkehrende Schmerzen folgen, die stärker sind als die vorangegangenen Episoden. Eine Operation, die den Schmerz lindert, kann zu einem Taubheitsgefühl im Gesicht führen. Ein schmerzhaftes Taubheitsgefühl (Anesthesia dolorosa) kann ebenfalls auftreten; es kommt bei 4% der Patienten nach einer Rhizotomie vor.

Bei einem Zugang über die hintere Schädelgrube kann ein kleines Polster platziert werden, das die pulsierenden vaskulären Schleifen von der Trigeminuswurzel trennt (genannt mikrovaskuläre Dekompression oder Janetta Verfahren). Bei der Gamma-Knife-Radiochirurgie wird der proximale Trigeminusnerv an seinem Austritt aus dem Hirnstamm mit Gammastrahlen bestrahlt, um die Schmerzsignale an das Gehirn zu unterbrechen. Eine elektrolytische oder chemische Läsion oder Ballonkompression des Ganglion Gasseri kann über eine perkutane stereotaktisch positionierte Nadel durchgeführt werden. Gelegentlich werden die Trigeminusfasern zwischen Ganglion Gasseri und Hirnstamm durchtrennt.

Manchmal, als letztes Mittel zur Linderung hartnäckiger Schmerzen, wird der Trigeminusnerv zerstört.

Mikrovaskuläre Dekompression

Mikrovaskuläre Dekompression kann Schmerzen aufgrund von vaskulärer Kompression des betroffenen Hirnnervs bei Trigeminusneuralgie, hemifazialen Krämpfen oder Glossopharyngeusneuralgie entlasten. Bei Trigeminusneuralgie wird der Druck entlastet, indem ein Schwamm zwischen dem 5. Hirnnerv (Trigeminus) und der Nervenkompressionsschlagader (Jannetta Verfahren) gelegt wird. Normalerweise löst dieses Verfahren die Schmerzen, aber bei etwa 15% der Patienten kehren die Schmerzen zurück.

Wichtige Punkte

  • Die Trigeminusneuralgie wird in der Regel durch eine Kompression durch eine intrakranielle Arterie verursacht.

  • Die charakteristischen paroxysmalen, stechenden, quälenden und manchmal zu Behinderungen führenden Schmerzen sind fast pathognomonisch.

  • Behandeln Sie mit Carbamazepin, das in der Regel über lange Zeiträume wirksam ist; wenn Carbamazepin unwirksam ist oder unerwünschte Wirkungen hat, versuchen Sie ein anderes Medikament (z. B. Oxcarbazepin, Lamotrigin, Gabapentin, Baclofen, Pregabalin).

  • Wenn trotz dieser Maßnahmen weiterhin starke Schmerzen bestehen, sollten mikrovaskuläre Dekompression oder neuroablative Behandlungen in Betracht gezogen werden; die Wirksamkeit kann jedoch vorübergehend sein, und auf die Besserung können wiederkehrende Schmerzen folgen, die stärker sind als die vorangegangenen Episoden.