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Tropische spastische Paraparese/HTLV-1-assoziierte Myelopathie (TSP/HAM)

Von

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

Inhalt zuletzt geändert Sep 2018
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Die tropische spastische Paraparese/HTLV-1-assoziierte Myelopathie (TSP/HAM) ist eine langsam fortschreitende, virale, immunvermittelte Erkrankung des Rückenmarks und wird verursacht durch das humane T-lymphotrope Virus 1 (HTLV-1). Sie verursacht eine spastische Lähmung beider Beine. Die Diagnose wird durch serologische Tests und PCR von Serum und Liquor gestellt. Die Behandlung umfasst unterstützende Pflege und möglicherweise immunsuppressive Therapien.

HTLV-1 ist ein Retrovirus, das über sexuellen Kontakt, i.v.-Drogenkonsum oder beim Stillen von der Mutter auf das Kind übertragen wird. Es ist am häufigsten bei Prostituierten, Konsumenten von i.v.-Drogen, Hämodialysepatienten und Menschen aus Endemiegebieten wie der Äquatorialregion, Südjapan und Teilen von Südamerika.

TSP/HAM betrifft < 2% der Träger von HTLV-1. Sie ist häufiger bei Frauen; dieser Befund steht im Einklang mit der höheren Prävalenz von HTLV-1-Infektion bei Frauen. HTLV-2 kann eine ähnliche Störung verursachen.

Das Virus befällt T-Lymphozyten in Blut und Liquor. CD4+-T-Gedächtniszellen, zytotoxische CD8+-T-Zellen und Makrophagen infiltrieren die perivaskulären Areale und das Rückenmarkparenchym; es tritt eine Astrozytose auf. Mehrere Jahre nach dem Einsetzen der neurologischen Symptome schreitet die Entzündung der spinalen grauen und weißen Substanz fort, wodurch bevorzugt die lateralen und die posterioren Säulen degenerieren. Auch Myelin und Axone in den Vordersäulen gehen verloren.

Symptome und Beschwerden

Eine spastische Parese entwickelt sich schrittweise in beiden Beinen, mit positivem Babinski-Zeichen und bilateralem symmetrischem Verlust von Lage- und Vibrationsempfindung in den Füßen. Die Achillessehnenreflexe fehlen häufig. Urin- und Dranginkontinenz sind häufig.

Die Symptome schreiten meist über viele Jahre fort.

Diagnose

  • Die Diagnose wird anhand von serologischen Tests und PCR von Serum und Liquor gestellt.

  • MRT

TSP/HAM kann angenommen werden, wenn typische neurologische Defizite vorliegen, die anderweitig unerklärt sind, v. a. bei Patienten mit Risikofaktoren.

Serum- und Liquorserologie, PCR und MRT des Rückenmarks sind indiziert. Wenn der Liquor-Serum-Quotient der HTLV-1-Antikörper > 1 ist oder wenn durch eine PCR HTLV-1-Antigen im Liquor nachgewiesen wird, ist die Diagnose sehr wahrscheinlich. Die Eiweiß- und IgG-Spiegel im Liquor können ebenfalls erhöht sein, häufig mit oligoklonalen Banden; eine lymphozytäre Pleozytose kommt bei bis zu 50% der Patienten vor. Rückenmarkläsionen erscheinen häufig hyperintens in der T2-gewichteten Sequenz.

Behandlung

  • Immunmodulatorische oder immunsuppressive Therapien

Bisher hat sich keine Behandlung als wirksam erwiesen, jedoch können Interferon-α, i.v.-Immunglobuline und orales Methylprednisolon einen gewissen Nutzen bringen.

Die Behandlung der Spastik erfolgt symptomatisch (z. B. mit Baclofen oder Tizanidin).

Wichtige Punkte

  • Tropische spastische Paraparese/HTLV-1-assoziierte Myelopathie (TSP/HAM) betrifft < 2% der HTLV-1-Träger und tritt häufiger bei Frauen auf.

  • Zu den Symptomen gehören die allmähliche Entwicklung einer spastischen Schwäche in beiden Beinen, die Reaktion der Streckmuskulatur, bilateraler symmetrischer Positionsverlust und Vibrationsgefühl in den Füßen sowie fehlende Achillessehnenreflexe.

  • Diagnose mit serologischen Serum- und Liquor-Tests, PCR-Tests und MRT.

  • Interferon alfa, IV-Immunglobulin und orales Methylprednisolon können einen gewissen Nutzen haben. Behandeln Sie Spastik mit Baclofen oder Tizanidin.

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