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Anomalien am kraniozervikalen Übergang

Von

Michael Rubin

, MDCM,

  • Weill Cornell Medical College
  • New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

Inhalt zuletzt geändert Jul 2018
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Quellen zum Thema

Angeborene oder erworbene Anomalien am kraniozervikalen Übergang umfassen Störungen im Bereich des Okziput, des Foramen magnum oder der beiden oberen Halswirbel, die den Raum für den Hirnstamm und das Rückenmark einengen. Diese Anomalien können zu Nackenschmerzen, Syringomyelie, zerebellären Ausfällen, Störungen der kaudalen Hirnnerven und des Rückenmarks und zu vertebrobasilärer Ischämie führen. Die Diagnose erfolgt mithilfe von MRT oder CT. Die Therapie umfasst häufig eine Reduktion der Einengung, gefolgt von einer Stabilisierung mit chirurgischen Maßnahmen oder einem externen Hilfsmittel.

Neuronales Gewebe ist dehnbar und empfindlich für Kompression. Anomalien am kraniozervikalen Übergang können eine Kompression des zervikalen Rückenmarks oder des Hirnstamms verursachen oder zu dieser beitragen; einige Anomalien und ihre klinischen Auswirkungen sind die folgenden:

  • Fusion von Atlas (HWK1) und Okziput: Rückenmarkkompression bei Einengung des anteroposterioren Durchmessers des Foramen magnum hinter dem Proc. odontoides des 2. Halswirbels auf < 19 mm

  • Basiläre Impression oder Invagination (Protrusion des Dens in das Foramen magnum): Verkürzter Hals und Kompression, die das Kleinhirn, den Hirnstamm, die kaudalen Hirnnerven und das Rückenmark betreffen kann

  • Atlantoaxiale Subluxation oder Dislokation (Verschiebung des Atlas nach anterior in Relation zum Axis): Akute oder chronische Rückenmarkkompression

  • Klippel-Feil-Fehlbildung (Fusion von Halswirbeln): Deformation und begrenzte Beweglichkeit des Halses, jedoch meist keine neurologischen Symptome

  • Platybasie (Abflachung der Schädelbasis, sodass der Basiswinkel am Schnittpunkt der Ebene von Clivus und vorderer Schädelgrube > 135° beträgt), darzustellen auf einer lateralen Bildgebung des Schädels: In der Regel keine Symptome oder zerebelläre oder Rückenmarkausfälle.

Ätiologie

Anomalien des kraniozervikalen Übergangs können kongenital oder erworben sein.

Angeborene Anomalien

Angeborene Anomalien können spezifische strukturelle Abweichungen oder allgemeine oder systemische Erkrankungen sein, die das Wachstum und die Entwicklung des Skeletts beeinflussen. Viele Patienten weisen multiple Anomalien auf.

Zu den strukturellen Veränderungen gehören die folgenden:

  • Os odontoideum (abnormer Knochen, der den ganzen oder einen Teil des Proc. odontoides des 2. Halswirbels ersetzt)

  • Atlasassimilation (kongenitale Fusion von Atlas und Okziput)

  • Angeborene Klippel-Feil-Fehlbildung (z. B. bei Turner- oder Noonan-Syndrom), oft mit atlantookzipitalen Anomalien

  • Atllashypoplasie

  • Chiari-Malformationen (Abwärtsverlagerung von Kleinhirntonsillen oder Vermis in den zervikalen Spinalkanal, manchmal assoziiert mit Platybasie)

Allgemeine oder systemische Erkrankungen, die das Wachstum und die Entwicklung des Skeletts beeinflussen und den kraniozervikalen Übergang einschließen, sind die folgenden:

  • Achondroplasie (gestörter epiphysealer Knochenwuchs, der verkürzte, fehlgebildete Knochen bedingt) führt manchmal dazu, dass sich das Foramen magnum verengt oder mit dem Atlas fusioniert und somit das Rückenmark oder der Hirnstamm komprimiert wird.

  • Down-Syndrom, Morquio-Syndrom (Mukopolysaccharidose IV) oder Osteogenesis imperfecta können eine atlantoaxiale Subluxation oder Dislokation verursachen.

Erworbene Anomalien

Erworbene Ursachen sind Verletzungen und Erkrankungen.

  • Verletzungen können Knochen, Bänder oder beides betreffen und werden meist durch Auto- oder Fahrradunfälle, Stürze und besonders beim Tauchen verursacht; einige Verletzungen sind sofort tödlich.

  • Rheumatoide Arthritis (die häufigste krankheitsbedingte Ursache) und M. Paget der Halswirbelsäule können atlantoaxiale Dislokation oder Subluxation, basiläre Invagination oder Platybasie verursachen.

  • Knochenmetastasen können atlantoaxiale Luxation oder Subluxation hervorrufen.

  • Langsam wachsende kraniozervikale Übergangstumoren (z. B. Meningeom, Chordom) können auf den Hirnstamm oder das Rückenmark drücken.

Symptome und Beschwerden

Symptome und Anzeichen von kraniozervikalen Verbindungsanomalien können nach einer leichten Halsverletzung oder spontan auftreten und im Verlauf variieren. Das Auftreten variiert abhängig vom Grad der Kompression und den betroffenen Strukturen. Die häufigsten Manifestationen sind

  • Nackenschmerzen, oft mit Kopfschmerzen

  • Symptome und Anzeichen einer Rückenmarkkompression

Nackenschmerzen breiten sich oft bis in die Arme aus und können von Kopfschmerz begleitet sein (häufig okzipitaler Kopfschmerz mit Ausstrahlung auf die Schädelmitte); er wird der Kompression der C2-Wurzel und des N. occipitalis major und einer lokalen muskuloskelettalen Dysfunktion zugeschrieben. Nackenschmerz und Kopfschmerz verstärken sich meist durch Kopfbewegungen und können durch Husten oder Vorwärtsbeugen ausgelöst werden. Bei Patienten mit einer Chiari-Malformation und einem Hydrozephalus kann eine aufrechte Körperhaltung den Hydrozephalus verstärken und zu Kopfschmerzen führen.

Die Rückenmarkkompression betrifft den oberen Halsmarkbereich. Zu den Defiziten gehören spastische Lähmungen im Bereich der Arme und/oder Beine, verursacht durch die Kompression motorischer Bahnen. Der Lagesinn und das Vibrationsempfinden (Hinterstrangfunktion) sind häufig gestört. Ein elektrisches „Kribbeln“ am Rücken entlang, häufig bis in die Beine, kann bei Flexion des Nackens (Lhermitte-Zeichen) auftreten. Selten sind Schmerz - und Temperaturempfinden (spinothalamische Bahnen) nach einem strumpf- bzw. handschuhförmigen Verteilungsmuster gestört.

Das Aussehen und/oder die Beweglichkeit des Halses können durch einige Anomalien beeinflusst werden (z. B. Platybasie, basiläre Invagination, Klippel-Feil-Fehlbildung). Der Hals kann kurz, breit (mit einer Hautfalte ungefähr zwischen M. sternocleidomastoideus und Schulter) oder in einer abnormen Position sein (z. B. Tortikollis bei Klippel-Feil-Fehlbildung). Bewegungsbereich kann eingeschränkt sein.

Eine Kompression des Gehirns (z. B. aufgrund von Platybasie, basilärer Invagination oder kraniozervikalen Tumoren) kann zu Defiziten von Hirnstamm, Hirnnerven und Kleinhirn führen. Hirnstamm- und Hirnnervendefizite umfassen Schlafapnoe, internukleäre Ophthalmoplegie (ipsilaterale Schwäche der Augenadduktion mit kontralateralem horizontalem Nystagmus im abduzierenden Auge bei Seitenblick), Downbeat-Nystagmus (schnelle Komponente nach unten), Heiserkeit, Dysarthrie und Dysphagie. Kleinhirndefizite stören meist die Koordination.

Eine vertebrobasiläre Ischämie kann durch die Änderung der Kopfposition ausgelöst werden. Symptome können intermittierende Synkopen, Sturzanfälle (drop attacks), Schwindel, Verwirrtheit oder Bewusstseinsveränderungen, Schwäche und Sehstörungen sein.

Eine Syringomyelie (Höhlenbildung im zentralen Teil des Rückenmarks) ist bei Patienten mit Chiari-Malformation häufig. Sie kann eine segmentale schlaffe Lähmung und Atrophie verursachen, die in den distalen oberen Extremitäten zuerst auftritt und am heftigsten ist; Schmerz- und Temperatursinn können in einer kapuzenähnlichen Verteilung über den Nacken und die oberen proximalen Extremitäten fehlen, die Berührungsempfindlichkeit ist jedoch erhalten.

Diagnose

  • MRT oder CT des Gehirns und des oberen Rückenmarks

Eine kraniozervikale Anomalie wird vermutet, wenn Patienten Schmerzen im Nacken oder im Hinterhaupt plus neurologische Defizite haben, die auf den unteren Hirnstamm, das obere zervikale Rückenmark oder das Kleinhirn bezogen werden können. Störungen des unteren Halsmarks können meist klinisch (basierend auf der Höhe der Rückenmarkstörung) und durch neuroradiologische Bildgebung unterschieden werden.

Neuroradiologische Bildgebung

Bei V. a. kraniozervikale Anomalie wird eine MRT oder CT des oberen Rückenmarks und des Gehirns durchgeführt, unter besonderer Berücksichtigung der hinteren Schädelgrube und des kraniozervikalen Übergangs. Akute oder plötzlich progressive Defizite stellen einen Notfall dar und erfordern eine sofortige Bildgebung. Ein sagittales MRT identifiziert assoziierte neuronale Läsionen und Weichteilläsionen am besten (z.B. Medulla, Pons, Kleinhirn, Rückenmark und Gefäßanomalien; Syringomyelia) . Die CT zeigt knöcherne Strukturen genauer als die MRT und lässt sich bei einem Notfall oft leichter durchführen.

Stehen MRT und CT nicht zur Verfügung, werden normale Röntgenaufnahmen–seitliche, anteriorposteriore und Schrägaufnahmen der Halswirbelsäule–gemacht.

Wenn eine MRT nicht möglich ist oder wenn MRT und CT keine sichere Diagnose erlauben, wird eine CT-Myelographie (CT nach intrathekaler Injektion eines radioaktiven Kontrastmittels) durchgeführt. Lassen MRT oder CT eine vaskuläre Anomalie vermuten, wird eine MRT-Angiographie oder eine Vertebralisangiographie durchgeführt.

Behandlung

  • Reduktion der Einengung und Immobilisierung

  • Manchmal chirurgische Dekompression, Fixierung oder beides

Werden neuronale Strukturen komprimiert, besteht die Behandlung in der Dekompression (Traktion oder Veränderungen der Kopfposition zur Wiederausrichtung des kraniozervikalen Übergangs und dadurch Entlastung der komprimierten neuronalen Strukturen). Nach der Dekompression werden Kopf und Nacken immobilisiert. Eine akute oder plötzliche fortschreitende Rückenmarkkompression erfordert eine notfallmäßige Entlastung.

Bei den meisten Patienten besteht diese Dekompression in einer Traktionsbehandlung des Achsenskeletts mit einem externen Haloring und einem Zuggewicht bis zu 4 kg. Die Dekompression durch Traktionsbehandlung kann 5–6 Tage dauern. Wenn eine Dekompression erreicht ist, wird der Nacken in einer festen Haloweste für 8–12 Wochen immobilisiert. Dann müssen Röntgen-Kontrollaufnahmen zur Bestätigung der Stabilisierung durchgeführt werden.

Kann die neuronale Kompression so nicht beseitigt werden, ist eine chirurgische Dekompression über einen ventralen oder dorsalen Zugang notwendig. Wenn die Instabilität nach der Dekompression weiterbesteht, ist eine posteriore Fixierung (Stabilisierung) erforderlich. Bei einigen Anomalien (z. B. durch rheumatoide Arthritis) ist die externe Immobilisierung alleine nur selten erfolgreich; sollte sie scheitern, sind eine posteriore Fixierung oder eine anteriore Dekompression und Stabilisation erforderlich.

Verschiedene Methoden der Instrumentierung (z. B. Platten oder Stäbe mit Schrauben) können für die temporäre Stabilisierung eingesetzt werden, bis die Knochen fusionieren und eine permanente Stabilität gegeben ist. Generell müssen alle instabilen Gebiete fusioniert werden.

Knochenerkrankungen

Strahlentherapie und das Tragen einer Schanz-Krawatte bzw. unflexibeln HWS-Schiene (Anmerkung der Redaktion: i.S. eines Stiff-Neck) helfen häufig bei Patienten mit metastatischen Knochentumoren.

Calcitonin, Mithramycin und Bisphosphonate können bei Patienten mit M. Paget wirksam sein.

Wichtige Punkte

  • Angeborene oder erworbene Anomalien am kraniozervikalen Übergang umfassen Störungen im Bereich des Okziput, des Foramen magnum oder der beiden oberen Halswirbel, die den Raum für den Hirnstamm und das Rückenmark einengen.

  • Vermuten Sie eine Anomalie des kranozervikalen Übergangs, wenn Patienten Schmerzen im Nacken oder im Hinterhaupt plus neurologische Defizite haben, die auf den unteren Hirnstamm, das obere zervikale Rückenmark oder das Kleinhirn bezogen werden können.

  • Die Diagnose karniozervikaler Annomalien erfolgt mittels MRT oder CT des Gehirns und des oberen Rückenmarks

  • Reduzieren Sie und immobilisieren Sie komprimierte neurale Strukturen.

  • Behandeln sie die meisten Patienten mit Ruhigstellung oder Operation.

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