Angeborene oder erworbene Anomalien am kraniozervikalen Übergang umfassen Störungen im Bereich des Okziput, des Foramen magnum oder der beiden oberen Halswirbel, die den Raum für den Hirnstamm und das Rückenmark einengen. Diese Anomalien können zu Nackenschmerzen, Syringomyelie, zerebellären Ausfällen, Störungen der kaudalen Hirnnerven und des Rückenmarks und zu vertebrobasilärer Ischämie führen. Die Diagnose wird durch Magnetresonanztomographie (MRT) oder Computertomographie (CT) gestellt. Die Therapie umfasst häufig eine Reduktion der Einengung, gefolgt von einer Stabilisierung mit chirurgischen Maßnahmen oder einem externen Hilfsmittel.
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Neuronales Gewebe ist dehnbar und empfindlich für Kompression. Anomalien am kraniozervikalen Übergang können eine Kompression des zervikalen Rückenmarks oder des Hirnstamms verursachen oder zu dieser beitragen; einige Anomalien und ihre klinischen Auswirkungen sind die folgenden:
Fusion von Atlas (HWK1) und Okziput: Rückenmarkkompression bei Einengung des anteroposterioren Durchmessers des Foramen magnum hinter dem Proc. odontoides des 2. Halswirbels auf < 19 mm
Basilarinvagination (Ausstülpung der Hinterhauptskondylen nach oben): Vorwölbung des Warzenfortsatzes durch das Foramen magnum, die typischerweise den Hals verkürzt und eine Kompression verursacht, die das Kleinhirn, den Hirnstamm, die unteren Hirnnerven und das Rückenmark beeinträchtigen kann
Atlantoaxiale Subluxation oder Dislokation (Verschiebung des Atlas, in der Regel anterior in Bezug auf die Achse, manchmal aber auch posterior, lateral, vertikal oder rotatorisch): Akute oder chronische Rückenmarkskompression
Klippel-Feil-Missbildung (Verschmelzung der oberen Halswirbel oder des Atlas mit dem Hinterhaupt): Deformität und eingeschränkte Bewegung des Halses, aber in der Regel keine neurologischen Folgen, aber manchmal Kompression des Nackenmarks nach einem leichten Trauma
Platybasie (Abflachung der Schädelbasis, sodass der Basiswinkel am Schnittpunkt der Ebene von Clivus und vorderer Schädelgrube > 135° beträgt), zu sehen in der seitlichen Schädelaufnahme: Verkürzung des Halses, die in der Regel keine Symptome verursacht, es sei denn, sie geht mit einer Basilarisinvagination einher
Ätiologie der Abnormalitäten des kraniozervikalen Übergangs
Anomalien des kraniozervikalen Übergangs, von denen es viele gibt, können kongenital oder erworben sein.
Angeborene Anomalien
Angeborene Anomalien können spezifische strukturelle Abweichungen oder allgemeine oder systemische Erkrankungen sein, die das Wachstum und die Entwicklung des Skeletts beeinflussen. Viele Patienten weisen multiple Anomalien auf.
Zu den strukturellen Skelettanomalien gehören die folgenden:
Atlasassimilation (kongenitale Fusion von Atlas und Okziput)
Atllashypoplasie
Basiläre Invagination
Angeborene Klippel-Feil-Fehlbildung (z. B. bei Turner- oder Noonan-Syndrom), oft mit atlantookzipitalen Anomalien
Os odontoideum (abnormer Knochen, der den ganzen oder einen Teil des Proc. odontoides des 2. Halswirbels ersetzt)
Platybasie, häufig mit basilärer Invagination, Chiari-Malformationen (Abwärtsverlagerung von Kleinhirntonsillen oder Vermis in den zervikalen Spinalkanal) und andere Anomalien)
Systemische Erkrankungen, die das Wachstum und die Entwicklung des Skeletts beeinflussen und den kraniozervikalen Übergang einschließen, sind die folgenden:
Achondroplasie (gestörter epiphysealer Knochenwuchs, der verkürzte, fehlgebildete Knochen bedingt) führt manchmal dazu, dass sich das Foramen magnum verengt oder mit dem Atlas fusioniert und somit das Rückenmark oder der Hirnstamm komprimiert wird.
Down-Syndrom, Morquio-Syndrom (Mukopolysaccharidose IV) oder Osteogenesis imperfecta können eine atlantoaxiale Subluxation oder Dislokation verursachen.
Erworbene Anomalien
Erworbene Ursachen sind Verletzungen und Erkrankungen.
Verletzungen können Knochen, Bänder oder beides betreffen und werden meist durch Auto- oder Fahrradunfälle, Stürze und besonders beim Tauchen verursacht; einige Verletzungen sind sofort tödlich.
Rheumatoide Arthritis (die häufigste krankheitsbedingte Ursache) und M. Paget der Halswirbelsäule können atlantoaxiale Dislokation oder Subluxation, basiläre Invagination oder Platybasie verursachen.
Knochenmetastasen können atlantoaxiale Luxation oder Subluxation hervorrufen.
Langsam wachsende kraniozervikale Übergangstumoren (z. B. Meningeom, Chordom) können auf den Hirnstamm oder das Rückenmark drücken.
Symptome und Beschwerden von Anomalien der kraniozervikalen Verbindung
Symptome und Anzeichen von kraniozervikalen Verbindungsanomalien können nach einer leichten Halsverletzung oder spontan auftreten und im Verlauf variieren. Das Auftreten variiert abhängig vom Grad der Kompression und den betroffenen Strukturen.
Die häufigsten Erscheinungsformen sind
Nackenschmerzen, oft mit Kopfschmerzen
Symptome und Anzeichen einer Rückenmarkkompression
Nackenschmerzen breiten sich oft bis in die Arme aus und können von Kopfschmerz begleitet sein (häufig okzipitaler Kopfschmerz mit Ausstrahlung auf die Schädelmitte); er wird der Kompression der C2-Wurzel und des N. occipitalis major und einer lokalen muskuloskelettalen Dysfunktion zugeschrieben. Nackenschmerz und Kopfschmerz verstärken sich meist durch Kopfbewegungen und können durch Husten oder Vorwärtsbeugen ausgelöst werden. Bei Patienten mit einer Chiari-Malformation und einem Hydrozephalus kann eine aufrechte Körperhaltung den Hydrozephalus verstärken und zu Kopfschmerzen führen.
Die Rückenmarkkompression betrifft den oberen Halsmarkbereich. Zu den Defiziten gehören:
Spastische Lähmungen im Bereich der Arme und/oder Beine, verursacht durch die Kompression motorischer Bahnen
Häufig beeinträchtigt Lagesinn und Vibrationsempfinden (Hinterstrangfunktion)
Kribbeln im Rücken, oft bis in die Beine, bei Nackenflexion (Lhermitte-Zeichen)
Selten beeinträchtigte Schmerz- und Temperatursinne (spinothalamische Bahnen) nach einem strumpf- bzw. handschuhförmigen Verteilungsmuster
Das Aussehen und/oder die Beweglichkeit des Halses können durch einige Anomalien beeinflusst werden (z. B. Platybasie, basiläre Invagination, Klippel-Feil-Fehlbildung). Der Hals kann kurz, breit (mit einer Hautfalte ungefähr zwischen M. sternocleidomastoideus und Schulter) oder in einer abnormen Position sein (z. B. Tortikollis bei Klippel-Feil-Fehlbildung). Bewegungsbereich kann eingeschränkt sein.
Eine Kompression des Gehirns (z. B. aufgrund von Platybasie, basilärer Invagination oder kraniozervikalen Tumoren) kann zu Defiziten von Hirnstamm, Hirnnerven und Kleinhirn führen. Hirnstamm- und Hirnnervendefizite umfassen:
Internukleäre Ophthalmoplegie (ipsilaterale Schwäche der Augenadduktion plus kontralateraler horizontaler Nystagmus im abduzierenden Auge mit seitlichem Blick)
Downbeat-Nystagmus (schnelle Komponente abwärts)
Heiserkeit
Dysarthrie
Dysphagie
Kleinhirndefizite stören meist die Koordination.
Eine vertebrobasiläre Ischämie kann durch die Änderung der Kopfposition ausgelöst werden. Zu den Symptomen zählen:
Intermittierende Synkope
Sturzattacken (plötzliche, unprovozierte Stürze)
Schwindel
Verwirrung oder verändertes Bewusstsein
Schwäche
Visuelle Störung
Eine Syringomyelie (Höhlenbildung im zentralen Teil des Rückenmarks) ist bei Patienten mit Chiari-Malformation häufig. Dies kann die Ursache sein für:
Segmentale schlaffe Lähmung und Atrophie, die zuerst in den distalen oberen Extremitäten auftreten
Verlust des Schmerz- und Temperaturempfindens bei einer kapähnlichen Verteilung über den Hals und die proximalen oberen Extremitäten
Die leichte Berührung bleibt jedoch erhalten.
Diagnose von Abnormalitäten des kraniozervikalen Übergangs
MRT oder CT des Gehirns und des oberen Rückenmarks
Eine kraniozervikale Anomalie wird vermutet, wenn Patienten Schmerzen im Nacken oder im Hinterhaupt plus neurologische Defizite haben, die auf den unteren Hirnstamm, das obere zervikale Rückenmark oder das Kleinhirn bezogen werden können. Störungen des unteren Halsmarks können meist klinisch (basierend auf der Höhe der Rückenmarkstörung) und durch neuroradiologische Bildgebung unterschieden werden.
Neuroradiologische Bildgebung
Bei V. a. kraniozervikale Anomalie wird eine MRT oder CT des oberen Rückenmarks und des Gehirns durchgeführt, unter besonderer Berücksichtigung der hinteren Schädelgrube und des kraniozervikalen Übergangs. Akute oder plötzlich progressive Defizite stellen einen Notfall dar und erfordern eine sofortige Bildgebung. Ein sagittales MRT identifiziert assoziierte neuronale Läsionen und Weichteilläsionen am besten (z. B. Medulla, Pons, Kleinhirn, Rückenmark und Gefäßanomalien; Syringomyelia). Die CT zeigt knöcherne Strukturen genauer als die MRT und lässt sich bei einem Notfall oft leichter durchführen.
Wenn MRT und CT nicht zur Verfügung stehen, werden Röntgenbilder - seitliche Ansicht des Schädels mit Darstellung der Halswirbelsäule, anteroposteriore Ansicht und schräge Ansichten der Halswirbelsäule - angefertigt.
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Bild mit freundlicher Genehmigung von A. John Tsiouris, MD.
Wenn eine MRT nicht möglich ist oder wenn MRT und CT keine sichere Diagnose erlauben, wird eine CT-Myelographie (CT nach intrathekaler Injektion eines radioaktiven Kontrastmittels) durchgeführt. Lassen MRT oder CT eine vaskuläre Anomalie vermuten, wird eine MRT-Angiographie oder eine Vertebralisangiographie durchgeführt.
Behandlung von Anomalien am kraniozervikalen Übergang
Reduktion der Einengung und Immobilisierung
Manchmal chirurgische Dekompression, Fixierung oder beides
Werden neuronale Strukturen komprimiert, besteht die Behandlung in der Dekompression (Traktion oder Veränderungen der Kopfposition zur Wiederausrichtung des kraniozervikalen Übergangs und dadurch Entlastung der komprimierten neuronalen Strukturen). Nach der Dekompression werden Kopf und Nacken immobilisiert. Eine akute oder plötzliche fortschreitende Rückenmarkkompression erfordert eine notfallmäßige Entlastung.
Bei den meisten Patienten besteht diese Dekompression in einer Traktionsbehandlung des Achsenskeletts mit einem externen Haloring und einem Zuggewicht bis zu 4 kg. Die Dekompression durch Traktionsbehandlung kann 5–6 Tage dauern. Wenn eine Dekompression erreicht ist, wird der Nacken in einer festen Haloweste für 8–12 Wochen immobilisiert. Dann müssen Röntgen-Kontrollaufnahmen zur Bestätigung der Stabilisierung durchgeführt werden.
Abbildung mit freundlicher Genehmigung von Depuy/Synthes.
Kann die neuronale Kompression so nicht beseitigt werden, ist eine chirurgische Dekompression über einen ventralen oder dorsalen Zugang notwendig. Wenn die Instabilität nach der Dekompression weiterbesteht, ist eine posteriore Fixierung (Stabilisierung) erforderlich. Bei einigen Anomalien (z. B. durch rheumatoide Arthritis) ist die externe Immobilisierung alleine nur selten erfolgreich; sollte sie scheitern, sind eine posteriore Fixierung oder eine anteriore Dekompression und Stabilisation erforderlich.
Verschiedene Methoden der Instrumentierung (z. B. Platten oder Stäbe mit Schrauben) können für die temporäre Stabilisierung eingesetzt werden, bis die Knochen fusionieren und eine permanente Stabilität gegeben ist. Generell müssen alle instabilen Gebiete fusioniert werden.
Knochenerkrankungen
Strahlentherapie und das Tragen einer Schanz-Krawatte bzw. unflexibeln HWS-Schiene helfen häufig bei Patienten mit metastatischen Knochentumoren.
Bisphosphonate oder Calcitonin können den Patienten helfen Paget-Krankheit.. Calcitonin ist relativ sicher; es kann eingesetzt werden, wenn Patienten Bisphosphonate nicht vertragen oder wenn ihre Kreatinin-Clearance für den Einsatz von Bisphosphonaten als zu gering angesehen wird.
Wichtige Punkte
Angeborene oder erworbene Anomalien am kraniozervikalen Übergang umfassen Störungen im Bereich des Okziput, des Foramen magnum oder der beiden oberen Halswirbel, die den Raum für den Hirnstamm und das Rückenmark einengen.
Vermuten Sie eine Anomalie des kranozervikalen Übergangs, wenn Patienten Schmerzen im Nacken oder im Hinterhaupt plus neurologische Defizite haben, die auf den unteren Hirnstamm, das obere zervikale Rückenmark oder das Kleinhirn bezogen werden können.
Die Diagnose karniozervikaler Annomalien erfolgt mittels MRT oder CT des Gehirns und des oberen Rückenmarks
Reduzieren Sie und immobilisieren Sie die komprimierte neurale Strukturen.
Die meisten Patienten werden mit Traktion, Ruhigstellung oder, wenn die Reposition nicht erfolgreich ist, mit einer Operation behandelt.