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Anfallserkrankungen

Von

Bola Adamolekun

, MD, University of Tennessee Health Science Center

Inhalt zuletzt geändert Nov 2018
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Quellen zum Thema

Ein Krampfanfall ist eine pathologische, unregulierte elektrische Entladung, die in der grauen Substanz der Großhirnrinde entsteht und die normale Hirnfunktion zeitweilig unterbricht. Ein Krampfanfall verursacht typischerweise ein verändertes Bewusstsein, Missempfindungen, fokale unwillkürliche Bewegungen oder Konvulsionen (ausgedehnte heftige unwillkürliche Kontraktion der Willkürmuskulatur). Die Diagnose kann klinisch sein und beinhaltet Ergebnisse von Neuroimaging, Labortests und EEG für neu auftretende Anfälle oder Konzentrationen von Antiseizure-Medikamenten (Antikonvulsiva) für zuvor diagnostizierte Anfallsleiden. Die Behandlung umfasst die Beseitigung der Ursache, wenn möglich, Antiseizure-Medikamente und Operationen (wenn die Medikamente unwirksam sind).

Etwa 2% der Erwachsenen erleiden zu irgendeinem Zeitpunkt in ihrem Leben einen Krampfanfall. Zwei Drittel dieser Personen haben keinen weiteren mehr.

Definitionen

Die Terminologie im Zusammenhang mit Anfällen kann verwirrend sein.

Epilepsie (auch epileptische Anfallerkrankung genannt) ist eine chronische Störung des Gehirns, die durch ( 2), Krampfanfälle, die nicht provoziert sind (d. h., sie hängen nicht mit reversiblen Stressoren zusammen) und die im Abstand von > 24 h auftauchen, charakterisiert ist. Ein einzelner Krampfanfall wird nicht als epileptischer Anfall angesehen. Epilepsie ist häufig idiopathisch, aber verschiedene Störungen des Gehirns wie Fehlbildungen, Insulte und Tumoren können eine symptomatische Epilepsie verursachen.

Symptomatische Epilepsie bedeutet Epilepsie aufgrund einer bekannten Ursache (z. B. Hirntumor, Schlaganfall). Die dadurch verursachten Krampfanfälle heißen symptomatische epileptische Anfälle. Solche Anfälle kommen am häufigsten bei Neugeborenen und Älteren vor.

Kryptogen Epilepsie ist Epilepsie, von der angenommen wird, dass sie eine bestimmte Ursache hat, die aber derzeit nicht bekannt ist.

Nichtepileptische Krampfanfälle werden durch eine vorübergehende Störung oder einen Stressor (z. B. Stoffwechselstörungen, Infektionen des ZNS, Herz-Kreislauf-Störungen, Drogentoxizität oder -entzug, psychogene Störungen) provoziert. Bei Kindern kann Fieber einen Krampfanfall provozieren (fiebrige Krämpfe).

Psychogenenichtepileptische Anfälle (PNEA, pseudoepileptische Anfälle) sind Symptome, die bei Patienten mit psychiatrischen Erkrankungen Krampfanfälle nachahmen, zu denen aber keine ungewöhnliche elektrische Entladung im Gehirn gehört.

Ätiologie

Häufige Ursachen von Krampfanfällen (siehe Tabelle Ursachen von Krampfanfällen) variieren je nach Alter bei Beginn:

Bei der Reflexepilepsie, einer seltenen Erkrankung, werden die Krampfanfälle vorhersagbar durch einen externen Stimulus getriggert, z. B. durch sich wiederholende Töne, Blitzlichter, Videospiele, Musik oder sogar durch Berühren bestimmter Teile des Körpers.

Für die kryptogene Epilepsie und oft für die refraktorische Eoilepsie ist eine seltene, aber zunehmend erkannte Ursache die Anti-NMDA(N-Methyl-d-Aspartat)-Rezeptor-Enzephalitis, v. a. bei jungen Frauen. Diese Störung verursacht auch psychiatrische Symptome, eine Bewegungsstörung und Liquorpleozytose. Ovariales Teratom tritt mit Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis bei etwa 60% der Frauen auf. Entfernung des Teratoms (wenn vorhanden)und Immuntherapie kontrollieren die Anfälle viel bessert als Antiepileptika.

Tabelle
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Ursachen von Krampfanfällen

Zustand

Beispiele

Autoimmunkrankheiten

ZerebraleVaskulitis, Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis, multiple Sklerose (selten)

Hirnödem

Zerebrale Ischämie oder Hypoxie

Geburtsverletzungen, stumpfe oder penetrierende Verletzungen

ZNS-Infektionen

Angeborene oder Entwicklungsstörungen

Kortikale Fehlbildungen, genetische Störungen (z. B. Fünftagesanfälle, Lipidspeicherkrankheiten wie Tay-Sachs-Syndrom), neuronale Migrationsstörungen (z. B. Heterotopien), Phenylketonurie

Drogen/Arzneimittel und Toxine

Ursache für Anfälle: Kampfer, Ciprofloxacin, Kokain und andere ZNS-Stimulanzien, Cyclosporin, Imipenem, Blei, Meperidin, Pentylentetrazol, Picrotoxin, Strychnin, Tacrolimus

Erniedrigen die Krampfschwelle: Aminophylline, Antidepressiva (insbesondere trizyklische), sedierende Antihistaminika, Antimalariamittel, einige Antipsychotika (z. B. Clozapin), Buspiron, Fluorchinolone, Indomethacin, Theophyllin

Wenn die Blutspiegel von Phenytoin sehr hoch sind, möglicherweise ein paradoxer Anstieg der Anfallshäufigkeit

Ausdehnung intrakranieller Läsionen

Hyperpyrexie

Drogen-/Arzneimittelzoxizität (z. B. mit Amphetaminen oder Kokain), Fieber, Hitzschlag

Stoffwechselstörungen

Häufig, Hypokalzämie (z. B. sekundär zu Hypoparathyroidismus), Hypoglykämie, Hyponatriämiep

Weniger häufig Aminoazidurien, hepatische oder urämische Enzephalopathie, Hyperglykämie, Hypomagnesiämie, Hypernatriämie

Bei Neugeborenen Vitamin-B6(Pyridoxin)-Mangel

Neurokutane Störung

Druckbezogenen

Dekompressionskrankheit, hyperbare Sauerstoffbehandlungen

Entzugssyndrome

* Posttraumatische Krampfanfälle kommen bei 25–75% der Patienten mit Gehirnerschütterung, Schädelfraktur, intrakranieller Blutung, andauerndem Koma oder fokalen neurologischen Defiziten vor.

Fünftagesanfälle (benigne neonatale Krampfanfälle) sind tonisch-klonische Anfälle, die bei 4–6 Tage alten, ansonsten gesunden Säuglingen auftreten; eine Form ist erblich.

In toxischen Dosen verabreicht, können verschiedene Medikamente Krampfanfälle hervorrufen.

NMDA = N-Methyl-d-Aspartat.

Klassifikation

Die Internationale Liga gegen Epilepsie (ILAE) entwickelte 2017 ein neues Klassifizierungssystem für Anfälle (1).

Die anfängliche Klassifizierung erfolgt nach Art des Beginns:

  • Generalisierter Beginn

  • Fokaler Beginn

  • Unbekanntes Auftreten

Fokale Anfälle werden dann nach Bewusstseinsebene (Selbst- und Umweltkenntnis) klassifiziert. Der Grad der Bewusstseinsbildung wird nicht zur Klassifizierung allgemeiner Anfälle verwendet, da die meisten dieser Anfälle (aber nicht alle) das Bewusstsein beeinträchtigen.

Alle Anfälle werden dann, wenn möglich, klassifiziert als

  • Motorisches Einsetzen

  • Nichtmotorisches Einsetzen

Reaktionsfähigkeit wird nicht zur Klassifizierung von Anfällen verwendet, kann aber als Deskriptor nützlich sein. Die Reaktionsfähigkeit kann intakt oder beeinträchtigt sein, unabhängig davon, ob das Bewusstsein beeinträchtigt ist oder nicht.

Generalisierter Beginn von Krampfanfälle

Bei generalisierten Anfällen entstehen Anfälle in Netzwerken in beiden Hemisphären. Das Bewusstsein ist normalerweise beeinträchtigt und es geht normalerweise verloren.

Generalisierte Anfälle werden als motorische und nichtmotorische (Abwesenheits-) Anfälle klassifiziert. Die motorische Aktivität ist normalerweise von Beginn an bilateral. Wenn der bilaterale Beginn der motorischen Aktivität asymmetrisch ist, kann es schwierig sein, zu bestimmen, ob der Beginn fokal oder generalisiert ist.

Verallgemeinerte motorische Anfälle können nach Anfallsart weiter eingeteilt werden:

  • Tonisch-klonische Krampfanfälle (früher Grand- mal-Anfälle)

  • Klonische Anfälle (anhaltendes rhythmisches Ruckeln)

  • Tonische Anfälle (Versteifung ohne rhythmisches Ruckeln)

  • Atonische Krampfanfälle (Verlust des Muskeltonus)

  • Myoklonische Anfälle (rhythmisches Ruckeln ohne Versteifung)

  • Myoklonisch-tonisch-klonische Anfälle (myoklonisches Ruckeln gefolgt von tonischen und klonischen Bewegungen)

  • Myoklonisch-atonische Anfälle

  • Epileptische Krämpfe (früher infantile Krämpfe)

Generalisierte Nicht-motorische Anfälle können nach Anfallsart (durch das früheste hervorstechende Merkmal definiert) weiter klassifiziert werden:

  • Typische Absence-Anfälle

  • Atypische Abwesenheitskrampfanfälle (z.B. mit weniger abruptem Beginn oder Abbruch oder mit abnormalen Tonwertänderungen)

  • Myoklonische Krampfanfälle

  • Augenlid Myoklonie

Bei allen Anfallsabläufen handelt es sich um generalisierte Anfälle. Das Folgende kann helfen, Abwesenheitsanfälle von Anfällen mit Fokus auf Bewusstseinsstörungen zu unterscheiden, obwohl die Unterschiede nicht absolut sind:

  • Abwesenheitsanfälle treten tendenziell bei jüngeren Menschen auf.

  • Sie neigen dazu, plötzlich zu beginnen und zu enden.

  • In der Regel sind Automatismen in Abwesenheitsanfällen weniger komplex als in fokalen Bewusstseinsstörungen.

Generalisierte Krampfanfälle sind oft die Folge metabolischer und manchmal auch genetischer Störungen.

Fokale Krampfanfälle

Fokale Anfälle haben ihren Ursprung in Netzwerken in einer Hemisphäre und können in subkortikalen Strukturen entstehen. Sie können diskret lokalisiert oder weiter verbreitet sein.

Fokale Anfälle können nach Bewusstseinsstufe klassifiziert werden:

  • Fokalbewusste Anfälle (früher einfache Teilanfälle)

  • Fokale Bewusstseinsstörungen (früher komplexe partielle Anfälle)

Wenn das Bewusstsein während eines Teils des Anfalls beeinträchtigt ist, wird der Anfall als fokaler Bewusstseinsanfall eingestuft.

Motorische Anfälle im Brennpunkt können weiter nach Anfallsart klassifiziert werden:

  • Automatismen (koordinierte, zwecklose, sich wiederholende motorische Aktivität)

  • Atonisch (fokaler Verlust des Muskeltonus)

  • Klonisch (fokales rhythmisches Ruckeln)

  • Epileptische Krämpfe (fokale Beugung oder Streckung der Arme und Beugung des Rumpfes)

  • Hyperkinetisch (verursacht Pedalieren oder Schlagen)

  • Myoklonisch (unregelmäßiges kurzes Rucken)

  • Tonisch (anhaltende fokale Versteifung)

Der Bewusstseinsgrad wird normalerweise nicht für atonische Anfälle oder epileptische Krämpfe angegeben.

Fokale Anfälle, bei denen keine motorischen Anfälle auftreten, können anhand des frühesten hervorstechenden Merkmals weiter klassifiziert werden:

  • Autonome Dysfunktion (autonome Wirkungen wie GI-Empfindungen, Hitze- oder Kältegefühl, Erröten, sexuelle Erregung, Piloerektion und Herzklopfen)

  • Verhaltensstillstand (Beendigung der Bewegung und Nichtreagieren als Hauptmerkmal des gesamten Anfalls)

  • Kognitive Dysfunktion (Beeinträchtigung der Sprache oder anderer kognitiver Bereiche oder positiver Merkmale wie Déjà-vu, Halluzinationen, Illusionen oder Wahrnehmungsverzerrungen)

  • Emotionale Dysfunktion (manifestiert sich mit emotionalen Veränderungen wie Angst, Furcht, Freude, anderen Emotionen oder affektiven Zeichen ohne subjektive Emotionen)

  • Sensibilitätsstörungen (somatosensorische, olfaktorische, visuelle, auditive, gustatorische oder vestibuläre Empfindungen oder ein Gefühl von Wärme oder Kälte)

Fokale Anfälle können sich zu einem verallgemeinerten tonisch-klonischen Anfall entwickeln (genannt fokal-bilateraler tonisch-klonischer Anfall; früher sekundäre Verallgemeinerung), der zum Bewusstseinsverlust führt. Fokale zu bi-seitige tonisch-klonische Anfälle treten auf, wenn sich ein fokaler Anfall ausbreitet und das gesamte Großhirn bilateral aktiviert. Die Aktivierung kann so schnell erfolgen, dass der anfängliche fokale Krampfanfall klinisch unauffällig oder sehr kurz ist.

Krampfanfälle mit unbekanntem Beginn

Anfälle werden in der Regel als unbekannte Anfälle klassifiziert, wenn Informationen über den Beginn der Erkrankung fehlen. Wenn Ärzte mehr Informationen über die Anfälle erhalten, können diese Anfälle als fokales Auftreten oder generalisiertes Auftreten eingestuft werden.

Anfälle mit unbekanntem Beginn können motorisch oder nichtmotorisch sein.

Unbekannte motorische Anfälle können weiter klassifiziert werden als

  • Tonisch-klonisch

  • Epileptische Krämpfe

Nicht-motorische Anfälle mit unbekanntem Auftreten können weiter klassifiziert werden als

  • Verhaltensstillstand

Tonisch-klonische Anfälle mit obskuren Anfällen werden häufig als Anfälle mit unbekanntem Beginn eingestuft. Anfälle, die später als epileptische Krämpfe oder Verhaltensstillstand-Anfälle identifiziert werden, können anfangs als Anfälle mit unbekanntem Beginn eingestuft werden.

Eine detaillierte Video-EEG-Überwachung kann dabei helfen zu klären, ob der Beginn aktiv oder allgemein ist. Dies ist wichtig, da die Ursache bei einem beginnenden Auftreten behandelbar sein kann.

Hinweis zur Klassifizierung

  • 1. Fisher RS, Cross JH, D'Souza C, et al: Instruction manual for the ILAE [International League Against Epilepsy] 2017 operational classification of seizure types. Epilepsia 58 (4):531–542, 2017. doi: 10.1111/epi.13671.

Symptome und Beschwerden

Eine Aura. kann Anfällen vorausgehen. Aura beschreibt, wie sich Patienten fühlen, wenn ein Anfall beginnt. Auren können bestehen aus motorischer Aktivität oder sensorischen, vegetativen oder psychischen Empfindungen (z. B. Parästhesien, ein aufsteigendes Gefühl aus der Magengegend, ungewöhnliche Gerüche, ein Gefühl der Angst, ein Déjà-vu- oder Jamais-vu-Erlebnis). Beim Jamais-vu-Erlebnis fühlt sich ein vertrauter Ort oder eine Erfahrung sehr fremdartig an–im Gegensatz zu einem Déjà-vu-Erlebnis. In den meisten Fällen ist die Aura, die die Patienten beschreiben, Teil eines fokalen bewussten Anfalls.

Die meisten Krampfanfälle enden spontan innerhalb von 1–2 min.

Ein postiktaler Zustand folgt oft auf generalisierte Krampfanfälle. Er ist durch Tiefschlaf, Kopfschmerzen, Verwirrtheit und Muskelkater charakterisiert; dieser Zustand dauert Minuten bis Stunden an. Manchmal umfasst der postiktale Zustand eine Todd-Parese (vorübergehendes neurologisches Defizit, üblicherweise Schwäche, der zum Anfallsfokus kontralateralen Extremität).

Die meisten Patienten erscheinen zwischen den Anfällen neurologisch normal, obwohl hohe Dosen der zur Behandlung von Anfallsleiden verwendeten Medikamente, insbesondere sedierende Antiseizure, die Aufmerksamkeit reduzieren können. Eine fortschreitende mentale Verschlechterung ist meist eher der neurologischen Störung zuzuschreiben, die die Anfälle verursacht, als den Krampfanfällen selbst.

Gelegentlich remittieren die Krampfanfälle nicht, wie beim Status epilepticus.

Fokale Krampfanfälle

Fokale Anfälle können sein

  • Fokalbewusste Anfälle (früher einfache Teilanfälle)

  • Fokale Bewusstseinsstörungen (früher komplexe partielle Anfälle)

Während eines fokalen bewussten Anfalls ist das Bewusstsein intakt. Wenn das Bewusstsein während eines Teils des Anfalls beeinträchtigt ist, wird der Anfall als fokaler Anfall mit Bewusstseinsstörung eingestuft; das Bewusstsein kann beeinträchtigt sein, aber nicht vollständig verloren gehen.

Fokussierte Krampfanfälle rufen motorische, sensorische oder psychomotorische Symptome ohne Bewusstseinsverlust hervor. Spezifische Symptome spiegeln das betroffene Hirnareal wieder (siehe Tabelle Manifestationen von partiellen Krampfanfällen nach Lokalisation). Bei Jackson-Anfällen beginnen die fokalen neurologischen Symptome in einer Hand, dann wandern sie den Arm hinauf (Jackson Marsch). Andere fokale Krampfanfälle betreffen zunächst das Gesicht und breiten sich dann in einem Arm und manchmal einem Bein aus. Einige fokale motorische Krampfanfälle beginnen mit einem Anheben des Armes und einer Drehung des Kopfes in Richtung des angehobenen Armes (genannt Fechthaltung).

Tabelle
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Manifestationen von fokalen Krampfanfällen nach Lokalisation

Fokale Manifestation

Lokalisation der Dysfunktion

Bilaterale tonische Körperhaltung

Frontallappen (supplementärmotorischer Kortex)

Einfache Bewegungen (z. B. Zuckung von Gliedmaßen, Jackson-Marsch)

Kontralateraler Frontallappen

Kopf- und Blickdeviation mit der Körperhaltung

Supplementärmotorischer Kortex

Abnorme Geschmacksempfindung (Dysgeusie)

Insula

Viszerale oder autonome Anomalien (z. B. epigastrische Aura, Speichelfluss)

Insula-Orbitofrontalkortex

Geruchshalluzinationen

Anteromedialer Temporallappen

Kaubewegungen, Speichelfluss, Sprechblockade

Amygdala, Operculum

Komplexe Verhaltensautomatismen

Temporallappen

Ungewöhnliches Verhalten deutet auf eine psychiatrische Ursache oder Schlafstörungen hin

Frontallappen

Visuelle Halluzinationen (ausgestaltete Bilder)

Posteriorer Temporallappen oder Amygdala-Hippokampus

Lokalisierte sensorische Störungen (z. B. Kribbeln oder Taubheit einer Extremität oder Körperhälfte)

Parietallappen (sensorischer Kortex)

Visuelle Halluzinationen (ungeformte Bilder)

Okzipitallappen

Epilepsia partialis continua, eine seltene Erkrankung, ist ein kontinuierlicher fokalerregender motorischer Anfall. Es bezieht normalerweise den Arm, die Hand oder eine Seite des Gesichts mit ein; Anfälle wiederholen sich alle paar Sekunden oder Minuten für Tage bis Jahre. Die Ursache sind meistens wie folgt

  • Bei Erwachsenen: Eine strukturelle Läsion (z. B. Schlaganfall).

  • Bei Kindern: Ein fokaler zerebraler kortikaler entzündlicher Prozess (z. B. Rasmussen-Enzephalitis), möglicherweise verursacht durch eine chronische Virusinfektion oder durch Autoimmunprozesse.

Tipps und Risiken

  • Ziehen Sie fokale Krampfanfälle in Betracht bei Patienten mit transienten, unerklärten, wiederkehrenden Anomalien, die psychiatrisch zu sein scheinen (z. B. Halluzinationen, komplexe Verhaltensautomatismen, Sprechblockade, reduzierte Reaktionsfähigkeit während der Patient starrt).

Fokalen Behinderungen - Bewusstseinskrampfanfällen geht oft eine Aura voraus. Während des Krampfanfalls können die Patienten starren. Das Bewusstsein ist beeinträchtigt, aber die Patienten haben ein gewisses Umweltbewusstsein (z.B. ziehen sie sich gezielt von schädlichen Reizen zurück). Es können auch folgende Begleiterscheinungen vorkommen.

  • Orale Automatismen (unwillkürliches Kauen oder Schmatzen)

  • Automatismen in den Extremitäten (z. B. automatische nicht zweckgerichtete Bewegungen der Hände)

  • Äußerung unverständlicher Laute, ohne zu verstehen, was gesaget wird

  • Widerstand gegen Unterstützung

  • Tonische oder dystonische Stellung der Extremität kontralateral zum Anfallsfokus

  • Kopf- und Blickdeviation, üblicherweise in einer Richtung kontralateral zum Anfallsfokus

  • Radfahr- oder Strampelbewegungen der Beine, wenn der Anfall aus den medialofrontalen oder orbitofrontalen Kopfarealen hervorgeht

Die motorischen Symptome klingen nach 1–2 min ab, jedoch können Verwirrtheit und Desorientiertheit für weitere 1–2 min anhalten. Eine postiktale Amnesie ist verbreitet. Die Patienten können um sich schlagen, wenn sie während des Krampfanfalls in ihrer Bewegungsfreiheit behindert werden oder während sie bei generalisiertem Anfall das Bewusstsein wiedererlangen. Unprovoziertes aggressives Verhalten ist jedoch ungewöhnlich.

Linkstemporale Krampfanfälle können Störungen des verbalen Gedächtnisses verursachen; rechtstemporale Anfälle können visuell-räumliche Gedächtnisstörungen verursachen.

Generalisierte Krampfanfälle zum Zeitpunkt des Auftretens

Das Bewusstsein ist in der Regel beeinträchtigt oder verloren, und die motorische Funktion ist von Anfang an abnormal. Generalisierte Anfälle werden als motorische oder nichtmotorische (Abwesenheits-) Anfälle klassifiziert.

Typische Absence-Anfälle (früher Petit-mal-Anfälle genannt) bestehen aus 10- bis 30-sekündigen Bewussteinspausen mit Flattern der Augenlider; der axiale Muskeltonus kann, muss aber nicht verlorengehen. Die Patienten stürzen oder krampfen nicht; sie stoppen abrupt ihre Aktivität und nehmen sie dann ebenso abrupt wieder auf, ohne postiktale Symptome oder dem Wissen, dass sich ein Anfall ereignet hat. Absence-Anfälle sind genetisch bedingt und kommen vorwiegend bei Kindern vor. Ohne Behandlung wiederholen sich diese Anfälle häufig vielfach am Tag. Die Anfälle treten oft auf, wenn die Patienten ruhig sitzen, sie können durch Hyperventilation provoziert werden und treten selten bei körperlicher Anstrengung auf. Neurologische und kognitive Untersuchungsergebnisse sind in der Regel normal.

Atypische Absence-Anfälle treten in der Regel als Teil des Lennox-Gastaut-Syndroms auf, einer schweren Form von Epilepsie, die vor dem 4. Lebensjahr beginnt. Sie unterscheiden sich von typischen Absence-Anfällen wie folgt:

  • Sie dauern länger.

  • Ruckweise Bewegungen oder Bewegungsautomatismen sind stärker ausgeprägt.

  • Der Bewusstseinsverlust ist weniger vollständig.

Viele Patienten haben eine Anamnese von Läsionen des Nervensystems, Entwicklungsverzögerungen, abnormen neurologischen Untersuchungsergebnissen und anderen Epilepsieformen. Atypische Absence-Anfälle bestehen meist bis in das Erwachsenenalter fort.

Im myoklonische Abwesenheit Anfälle, Arme und Schultern ruckeln rhythmisch (3 x/s), wodurch die Arme progressiv angehoben werden. ToTypischerweise dauern diese Krampfanfälle 10–60 s. Beeinflussung des Bewusstseins ist möglicherweise nicht offensichtlich. Myoklonische Fehlanfälle werden durch verschiedene genetische Störungen verursacht. Manchmal ist die Ursache unbekannt.

Augenlid Myoclonia besteht aus myoklonischen Rucken der Augenlider und einer nach oben gerichteten Abweichung der Augen, die häufig durch Schließen der Augen oder durch Licht ausgelöst wird. Augenlidmyoklonien können sowohl bei motorischen als auch bei nicht motorischen Anfällen auftreten.

Atonische Krampfanfälle treten am häufigsten bei Kindern auf, in der Regel als Teil des Lennox-Gastaut-Syndroms. Atonische Krampfanfälle sind charakterisiert durch einen kurzen, totalen Verlust von Muskeltonus und Bewusstsein. Die Kinder fallen oder stürzen zu Boden, mit dem Risiko für Traumata, v. a. Kopfverletzungen.

Tonische Krampfanfälle treten häufig während des Schlafs auf, in der Regel bei Kindern. Ursache ist in der Regel das Lennox-Gastaut-Syndrom. Tonische (anhaltende) Kontraktionen axialer Muskeln setzen abrupt oder allmählich ein, dann breiteten sie sich auf die proximalen Muskeln der Extremitäten aus. Der Hals ist oft steif. Tonische Krampfanfälle dauern meist 10–15 s. Bei längeren tonischen Krampfanfällen können wenige sehr schnelle klonische Zuckungen gegen Ende der tonischen Phase auftreten.

Bei klonischen Anfällen, tritt dauerhaftes rhythmisches Ruckeln in den Gliedern auf beiden Körperseiten und häufig in Kopf, Hals, Gesicht und Rumpf auf. Klonische Anfälle treten normalerweise bei Säuglingen auf und sollten von Nervosität oder Schauderattacken unterschieden werden. Klonische Anfälle sind viel seltener als tonisch-klonische Anfälle.

Tonisch-klonische Krampfanfälle können sein

  • Generalisierter Beginn (früher hauptsächlich generalisiert)

  • Fokal-zu-bilateral tonisch-klonisch (früher, sekundär generalisiert)

Primär generalisierte Krampfanfälle beginnen typischerweise mit einem Initialschrei; danach verliert der Patient das Bewusstsein und fällt, es folgen tonische Kontraktionen, dann klonische Bewegungen (schnell abwechselnde Kontraktion und Erschlaffung) von Extremitäten-, Rumpf- und Kopfmuskeln. Urin- und Stuhlinkontinenz, Zungebiss sowie Schaum vor dem Mund kommen manchmal vor. Die Anfälle dauern meist 1–2 min. Es gibt keine Aura.

Fokale zu bi-seitige tonisch-klonische Anfälle beginnen mit einer fokalen bewussten oder fokalen behinderten Bewusstseinsergreifung, die dann so fortschreitet, dass sie anderen generalisierten Anfällen ähnelt.

Myoklonische Krampfanfälle sind kurze, blitzartige Zuckungen einer Extremität, mehrerer Extremitäten oder des Rumpfes. Sie können repetitiv sein und zu einem tonisch-klonischen Anfall führen. Die Zuckungen können ein- oder beidseitig vorkommen. Im Gegensatz zu anderen Krampfanfällen mit bilateralen motorischen Bewegungen geht das Bewusstsein nicht verloren, es sei denn, der myoklonische geht in einen generalisierten tonisch-klonischen Krampfanfall über.

Bei myoklonisch-atonischen Anfällen ruckeln die Extremitäten oder der Rumpf kurz, dann werden sie schlaff (Drop Attack). Anfälle beginnen in der Regel im Alter von 6 Monaten bis 6 Jahren. Bei zwei Dritteln der Kinder treten vor dem myoklonisch-atonischen Anfall Fieberkrämpfe und generalisierte Krampfanfälle auf. Diese Anfälle treten häufiger bei Männern auf (2: 1). Entwicklung und Wahrnehmung sind normalerweise normal, können jedoch zu Beginn oder nach Beginn der Anfälle beeinträchtigt werden.

Epileptische Krämpfe hat den Begriff infantile Krämpfe ersetzt, obwohl der Begriff infantile Krämpfe für epileptische Krämpfe verwendet werden kann, die im Säuglingsalter auftreten. Das Auftreten epileptischer Krämpfe kann fokal, generalisiert oder unbekannt sein. Diese sind durch plötzliche Flexion und Adduktion der Arme und Vorwärtsbeugung des Rumpfes charakterisiert. Die Anfälle dauern wenige Sekunden und wiederholen sich mehrfach am Tag. Sie kommen nur während des 1.–5. Lebensjahres vor und werden dann durch andere Anfallstypen ersetzt. Es liegen meist Entwicklungsstörungen vor.

Juvenile myoklonische Epilepsie ist ein Epilepsiesyndrom, das durch myoklonische, tonisch-klonische und Absence-Anfälle gekennzeichnet ist. Sie tritt typischerweise während der Adoleszenz auf. Die Anfälle beginnen mit wenigen bilateralen, synchronen myoklonischen Zuckungen, in 90% der Fälle gefolgt von generalisierten tonisch-klonischen Anfällen. Sie treten häufig auf, wenn der Patient am Morgen erwacht, besonders nach Schlafmangel oder Alkoholkonsum. Absence-Anfälle können bei einem Drittel der Patienten vorkommen.

Fieberkrämpfe kommen definitionsgemäß bei Fieber und ohne Vorliegen einer intrakraniellen Infektion vor; sie werden als eine Art Gelegenheitsanfall (eine Anfallsprovokation) angesehen. Sie betreffen etwa 4% der Kinder im Alter zwischen 3 Monaten und 5 Jahren. Gutartige Fieberkrämpfe sind kurz, treten nur einmal auf, sind generalisiert und sehen aus wie ein tonisch-klonischer Anfall. Komplizierte Fieberkrämpfe sind fokal, dauern >15 min oder treten 2-mal in < 24 h auf. Insgesamt entwickeln 2% der Patienten mit Fieberkrämpfen eine nachfolgende Anfallserkrankung. Allerdings ist die Inzidenz von Anfallserkrankungen und das Risiko wiederkehrender Fieberkrämpfe viel größer bei Kindern mit jedem der folgenden Punkte:

  • Komplizierte Fieberkrämpfe

  • Vorbestehende neurologische Anomalien

  • Beginn: Vor dem ersten Lebensjahr

  • Eine Familienanamnese mit Krampfanfällen.

Status epilepticus

Status epilepticus ist eine kontinuierliche Anfallsaktivität; der Beginn kann verallgemeinert oder fokal sein. Der Status epilepticus weist 2 Formen auf:

  • Krampfhaft (mit prominenten motorischen Symptomen)

  • Nicht krampfhaft (ohne auffällige motorische Symptome)

Der generalisierte konvulsive Status epilepticus umfasst wenigstens eines der folgenden Merkmale:

  • Dauer der tonisch-klonischen Anfallsaktivität > 5–10 min

  • 2 Krampfanfälle, zwischen denen die Patienten das Bewusstsein nicht vollständig wiedererlangen

Die frühere Definition mit einer Dauer > 30 min wurde im Hinblick auf eine schnellere Diagnosestellung und Behandlung revidiert. Unbehandelte generalisierte Krampfanfälle mit einer Dauer > 60 min können zu einer bleibenden Schädigung des Gehirns führen; länger andauernde Anfälle können tödlich sein. Herzfrequenz und Temperatur steigen an. Ein generalisierter Status epilepticus hat viele Ursachen, darunter Kopfverletzungen und sehr schnelles Absetzen von Anti-Epileptika

Der nichtkonvulsive Status epilepticus umfasst einen fokalen Status epilepticus sowie einen Absence-Status-epilepticus. Diese Krampfanfälle manifestieren sich oft als verlängerte Episoden von Veränderungen des psychischen Zustands. Zur Diagnosestellung kann ein EEG erforderlich sein.

Plötzliche unerwartete Todesfälle bei Epilepsie

Der plötzliche, unerklärliche Tod bei Epilepsie (SUDEP) ist eine seltene Komplikation von Anfällen; die Ursache ist unbekannt.

SUDEP tritt normalerweise nachts oder während des Schlafes auf.

Das Risiko ist bei Patienten mit häufigen Anfällen, insbesondere generalisierten tonisch-klonischen Anfällen, am höchsten.

Diagnose

  • Klinische Abklärung

  • Bei neu aufgetretenen Krampfanfällen neuroradiologische Bildgebung, Labortests und in der Regel EEG

  • Für bekannte Anfallerkrankungen üblicherweise Bestimmung der Anti-Epileptika-Spiegel

  • Bei neu aufgetretenen oder bekannten Anfallserkrankungen weitere Tests nach klinischer Indikation

Bei der Abklärung muss festgestellt werden, ob das Ereignis ein Krampfanfall war oder eine andere Ursache hatte (z. B. Pseudoanfall, Synkope), dann müssen mögliche Ursachen oder begünstigende Faktoren identifiziert werden. Patienten mit neu aufgetretenen Krampfanfällen werden in der Notaufnahme untersucht; manchmal können sie nach einer gründlichen Abklärung entlassen werden. Patienten mit einer bekannten Anfallserkrankung können in einer Praxis ambulant diagnostisch abgeklärt werden.

Anamnese

Die Patienten, die Krampfanfälle hatten, sollten nach ungewöhnlichen Empfindungen gefragt werden, die für eine Aura und damit einen Krampfanfall sprechen, und über typische Anfallsmanifestationen. Patienten erinnern sich in der Regel nicht an generalisierte Krampfanfälle, somit muss eine Beschreibung des eigentlichen Anfalls von Zeugen beschafft werden.

Manifestationen von anderen Störungen wie z. B. eine plötzliche globale Ischämie im Gehirn (z. B. aufgrund von ventrikulärer Arrhythmie) können denen eines Krampfanfalls ähneln, inkl. Bewusstseinsverlust und einigen myoklonischen Zuckungen.

Tipps und Risiken

  • Ziehen Sie bei Patienten, die plötzlich das Bewusstsein verlieren, eine globale Ischämie im Gehirn (z. B. aufgrund von ventrikulärer Arrhythmie) in Betracht, auch wenn Beobachter myoklonische Zuckungen berichten.

Die Anamnese sollte Informationen über den ersten und jeden nachfolgenden Krampfanfall enthalten (z. B. Dauer, Häufigkeit, Reihenfolge des Auftretens der Symptome, längstes und kürzestes Intervall zwischen Anfällen, Aura, postiktaler Status, begünstigende Faktoren). Alle Patienten sollten zu Risikofaktoren für Krampfanfälle befragt werden.

  • Früheres Schädeltrauma oder ZNS-Infektion

  • Bekannte neurologische Erkrankungen

  • Drogenkonsum oder -entzug, insbesondere von Freizeitdrogen

  • Alkoholentzug

  • Nichteinhalten der Anti-Epileptika

  • Familienanamnese mit Krampfanfällen oder neurologischen Störungen

Die Patienten sollten auch nach seltenen Auslösern (z. B. wiederholte Töne, Blitzlichter, Videospiele, Berühren bestimmter Körperteile) gefragt werden und nach Schlafmangel, der die Krampfschwelle erniedrigen kann.

Körperliche Untersuchung

Bei Patienten, die das Bewusstsein verloren haben, deuten ein Zungenbiss, Inkontinenz (z. B. Urin oder Kot in der Kleidung) oder anhaltende Verwirrtheit nach Bewusstseinsverlust auf einen Krampfanfall hin.

Bei Pseudoanfällen können eine generalisierte muskuläre Aktivität und die fehlende Reaktion auf verbale Stimuli auf den ersten Blick generalisierte tonisch-klonische Anfälle nahelegen. Allerdings lassen sich Pseudoanfälle in der Regel von echten Krampfanfällen anhand von klinischen Merkmalen unterscheiden:

  • Pseudoanfälle dauern oft länger (mehrere Minuten oder länger).

  • Eine postiktale Verwirrtheit fehlt eher.

  • Das typische Aktivitätsmuster, bei dem auf eine tonische Phase eine klonische Phase folgt, zeigt sich in der Regel nicht.

  • Die Progression der Muskelaktivität korrespondiert nicht mit echten Anfallsmustern (z. B. Zuckungen, die von einer Seite zur anderen und wieder zurück laufen [unphysiologische Progression], übersteigerte Beckenbewegungen).

  • Die Intensität kann zu- und wieder abnehmen.

  • Die Vitalzeichen, inkl. Temperatur, bleiben üblicherweise normal.

  • Patienten wehren sich oft aktiv gegen passives Öffnen der Augen.

Bei idiopathischen Krampfanfällen zeigt die körperliche Untersuchung selten die Ursache an, sie kann aber signifikante Hinweise erbringen, wenn es sich um symptomatische Anfälle handelt (siehe Tabelle Klinische Hinweise auf die Ursachen symptomatischer Krampfanfälle).

Tabelle
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Klinische Hinweise auf die Ursachen symptomatischer Krampfanfälle

Befund

Mögliche Ursache

Fieber und Nackensteifigkeit

Erhöhter intrakranieller Druck

Fehlen spontaner venöser Pulsationen (bei der Funduskopie feststellbar)

Erhöhter intrakanieller Druck (Spezifität 80–90%*)

Fokale neurologische Defizite (z. B. Asymmetrie von Reflexen oder Muskelkraft)

Strukturelle Anomalie (z. B. Tumor, Schlaganfall)

Postiktale Lähmung

Generalisierte neuromuskuläre Irritierbarkeit (z. B. Zittrigkeit, Hyperreflexie)

Arzneimitteltoxizität (z. B. Sympathomimetika)

Entzugssyndrome (z. B. Alkohol oder Sedativa)

Bestimmte Stoffwechselerkrankungen (z. B. Hypokalzämie, Hypomagnesiämie)

Hautläsionen (z. B. Flecken am Rumpf oder Café-au-lait-Flecken, hypopigmentierte Hautflecken, Chagrin-Flecken)

Neurokutane Erkrankungen (z. B. Neurofibromatose, tuberöse Sklerose)

* Spontane venöse Pulsationen fehlen bei allen Patienten mit erhöhtem Hirndruck; diese Pulsationen fehlen auch bei 10–20% der Menschen mit normalem Hirndruck, jedoch manchmal nur vorübergehend.

Tests

Tests werden routinemäßig durchgeführt, normale Ergebnisse schließen Anfallserkrankungen jedoch nicht unbedingt aus. Somit kann die Diagnose letztlich klinisch gestellt werden. Die Testung hängt ab von den Ergebnissen der Anamnese und der neurologischen Untersuchung.

Wenn Patienten eine bekannte Anfallsstörung haben und die Untersuchungsergebnisse normal oder unverändert sind, sind nur wenige Tests erforderlich, mit Ausnahme von Blutwerten von Anti-Epileptika-Medikamenten. Zusätzliche Tests sind angezeigt, wenn die Patienten Symptome oder Anzeichen einer behandelbaren Störung wie Trauma, Infektion oder eine metabolische Störung aufweisen.

Sind die Krampfanfälle neu aufgetreten oder die Untersuchungsergebnisse erstmals anormal, ist neuroradiologische Bildgebung erforderlich. Patienten mit neu aufgetretenen Anfällen oder atypischen Manifestationen brauchen auch Labortests, inkl. Blutuntersuchungen (Serum-Elektrolyte, Blut-Harnstoff-Stickstoff, Kreatinin, Glukose, Kalzium-, Magnesium- und Phosphatspiegel) und Leberwerte.

Weitere Tests können basierend auf klinisch vermuteten Erkrankungen erfolgen:

  • Meningitis oder ZNS-Infektion mit normalen Ergebnissen bei der neuroradiologischen Bildgebung: Lumbalpunktion erforderlich.

  • Nichtberichteter Gebrauch von Freizeitdrogen, die zu Krampfanfällen führen oder beitragen können: es kann ein Drogenscreening erfolgen, obwohl diese Praxis umstritten ist, weil positive Ergebnisse keine Kausalität anzeigen und die Testergebnisse ungenau sein können.

  • Kryptogene Epilepsie: Ein Test auf den Anti-NMDA-Rezeptor-Antikörper ist zu erwägen, insbesondere bei jungen Frauen (26% können positiv getestet werden); ein positives Ergebnis deutet auf eine Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis hin.

Neuroradiologische Bildgebung (typischerweise Schädel-CT, allerdings manchmal MRT) erfolgt in der Regel sofort, um eine Raumforderung oder Blutung auszuschließen. Laut einigen Experten kann die CT aufgeschoben und möglicherweise vermieden werden bei Kindern mit typischen Fieberkrämpfen, deren neurologischer Status sehr schnell wieder zum Normalzustand zurückkehrt.

Eine Follow-up-MRT wird bei negativer CT empfohlen. Sie bietet eine bessere Auflösung von Gehirntumoren und Abszessen und kann kortikale Dysplasien, eine zerebrale Venenthrombose und eine Herpes-Enzephalitis darstellen. Ein MRT-Epilepsieprotokoll des Kopfes verwendet hochauflösende koronale T1- und T2-Sequenzen, mit denen eine Atrophie oder Sklerose des Hippokampus erkannt werden kann. Die MRT detektiert einige häufige Ursachen von Krampfanfällen wie Fehlbildungen in der kortikalen Entwicklung bei Kleinkindern sowie mesiale temporale Sklerose, traumatische Gliose und kleine Tumoren bei Erwachsenen.

Das EEG ist entscheidend für die Diagnose von epileptischen Anfällen, insbesondere von fokalen Bewusstseinsanfällen oder Abwesenheitsstatus-Epileptikus, wenn das EEG der definitivste Hinweis auf einen Anfall sein kann. Das EEG kann epileptiforme Anomalien erkennen (Spikes, Sharp-Waves, Spike- und Slow-Wave-Komplexe, Polyspike- und Slow-Wave-Komplexe). Epileptiformale Anomalien können bilateral, symmetrisch und synchron bei Patienten mit generalisierten Anfällen auftreten und bei Patienten mit fokalen Anfällen lokalisiert werden.

Normale altersbedingte EEG-Befunde können sein:

  • Epileptiformale Anomalien bei Temporallappenschwerpunkten zwischen den Anfällen (interictal) bei fokalen Behinderten-Bewusstseinsschüben mit Ursprung im Temporallappen.

  • Interiktale bilaterale symmetrische 4- bis 7-Hz-Signalfolgen epileptiformer Aktivität bei primär generalisierten tonisch-klonischen Anfällen

  • Fokale epileptische Entladungen bei fokal-bilateralen tonisch-klonischen Anfällen

  • Spikes und langsame Entladungen, die bilateral mit einer Rate von 3/sec und in der Regel normaler Hintergrund-EEG-Aktivität bei typischen Krampfanfällen auftreten.

  • Langsame Spike-Wave-Entladungen in der Regel mit einer Frequenz unter 2,5/s, typischerweise mit interiktaler Desorganisation der Hintergrundaktivität und diffuse Slow-waves, bei atypischen Absence-Anfällen

  • Bilaterale Polyspike- und Wellen-Anomalie mit einer Frequenz von 4–6 Hz bei juveniler myoklonischer Epilepsie

Allerdings kann ein normales EEG die Diagnose epileptischer Krampfanfälle, die klinisch gestellt werden muss, nicht ausschließen. Das EEG wird mit geringerer Wahrscheinlichkeit eine Störung anzeigen, wenn Anfälle selten auftreten. Das initiale EEG kann eine epileptiforme Anomalie bei nur 30–55% der Patienten mit einer bekannten epileptischen Anfallserkrankung erkennen. Serielle EEG können epileptiforme Anomalien bei bis zu 80–90% solcher Patienten erfassen. Serielle EEG mit erweiterten Aufnahmezeiten und mit Tests nach Schlafentzug vergrößern i. Allg. die Chance, epileptiforme Anomalien bei Patienten mit epileptischen Anfällen zu erkennen.

Stationäres kombiniertes Video-EEG-Monitoring, in der Regel über 2–7 Tage, zeichnet die EEG-Aktivität und das klinische Verhalten gleichzeitig auf. Es handelt sich um die empfindlichste verfügbare EEG-Untersuchung, und sie ist somit nützlich bei der Differenzierung von epileptischen und nichtepileptischen Anfällen.

Ambulantes EEG kann durchgeführt werden, während Patienten zu Hause sind. Es kann nützlich sein, wenn Krampfanfälle bei Patienten auftreten, die längere Zeit nicht in ein Krankenhaus eingeliefert werden können.

Wenn die chirurgische Resektion von Bereichen mit Epilepsieherden erwogen wird, sind moderne bildgebende Untersuchungen zur Identifikation solcher Bereiche in Epilepsie-Zentren verfügbar:

  • Die funktionelle MRT kann funktionierende Kortexanteile identifizieren und die chirurgische Resektion leiten.

  • Identifizieren EEG und MRT nicht eindeutig den Epilepsieherd, lässt sich die Läsion mithilfe der Magnetoenzephalographie mit EEG (sog. magnetisches Quellen-Imaging) lokalisieren, wodurch die Notwendigkeit invasiver intraoperativer Mappings vermieden wird.

  • Einzelphotonenemissions-CT (SPECT) während des iktalen Zeitraums kann eine erhöhte Perfusion im Anfallsherd erkennen und helfen, den Bereich zu lokalisieren, der chirurgisch entfernt werden soll. Weil eine Kontrastmittelinjektion zum Zeitpunkt des Krampfanfalls erforderlich ist, müssen die Patienten für ein kontinuierliches Video-EEG-Monitoring aufgenommen werden, wenn die SPECT während des periiktalen Zeitraums erfolgt.

Neuropsychologische Tests können dazu beitragen, funktionelle Defizite vor und nach der Operation festzustellen und die soziale und psychologische Prognose sowie die Aufnahmefähigkeit für die Rehabilitation vorherzusagen.

Prognose

Unter Behandlung wird ein Drittel der Patienten mit epileptischen Anfällen anfallsfrei, bei einem weiteren Drittel wird die Anfallshäufigkeit um > 50% reduziert. Etwa 60% der Patienten, deren Krampfanfälle medikamentös gut kontrolliert sind, können schließlich die Arzneimitteleinnahme beenden und anfallsfrei bleiben.

Epileptische Anfälle gelten als aufgelöst, wenn Patienten für 10 Jahre anfallsfrei gewesen sind und keine Anti-Epileptika für die letzten 5 Jahre dieser Zeit eingenommen haben.

Behandlung

  • Beseitigung der Ursache, wenn möglich

  • Vermeidung von oder Vorsichtsmaßnahmen bei Situationen, in denen der Bewusstseinsverlust lebensbebedrohlich sein könnte

  • Medikamente zur Kontrolle der Krampfanfälle

  • Operation, wenn 2 Medikamente in therapeutischen Dosen die Anfälle nicht kontrollieren

Die optimale Behandlung von Anfällen besteht, wann immer möglich, in der Ursachenbeseitigung.

Wenn die Ursache nicht behoben oder identifiziert werden kann, sind häufig Anti-Epileptika notwendig, besonders nach einem zweiten Anfall. Der Nutzen von Anti-Epileptika nach einem einzigen Anfall wird kontrovers diskutiert, und Risiko und Nutzen sollten mit dem Patienten eingehend besprochen werden. Weil das Risiko eines nachfolgenden Krampfanfalls gering ist, können Arzneimittel zurückgehalten werden, bis ein zweiter Anfall auftritt; dies gilt v. a. bei Kindern. Bei Kindern verursachen bestimmte Anti-Epileptika bedeutende Verhaltens- und Lernprobleme.

Während eines generalisierten tonisch-klonischen Krampfanfalls sollten Verletzungen durch Lockern der Kleidung um den Nacken und Platzierung eines Kissens unter dem Kopf möglichst vermieden werden. Der Versuch, die Zunge zu schützen, ist vergebens und dürfte eher die Zähne des Patienten oder die Finger des Helfers schädigen. Die Patienten sollten auf die linke Seite gedreht werden, um eine Aspiration zu verhindern. Diese Maßnahmen sollten Familienmitgliedern und Mitarbeitern des Patienten vermittelt werden.

Da fokale Krampfanfälle generalisieren können, haben die Patienten ein Risiko, das Bewusstsein zu verlieren; ihnen sollte daher zu bestimmten Vorsichtsmaßnahmen geraten werden. Bis die Anfälle unter Kontrolle sind, sollte der Patient von Aktivitäten ferngehalten werden, bei denen der Bewusstseinsverlust lebensbedrohlich sein könnte (z. B. Autofahren, Schwimmen, Klettern, Bedienen von Maschinen, Wannenbäder). Wenn die Anfälle komplett unter Kontrolle sind (typischerweise nach > 6 Monaten), können viele dieser Aktivitäten wieder aufgenommen werden, sofern für angemessene Sicherheitsmaßnahmen (z. B. Badeaufsicht) gesorgt ist. Die Patienten sollten ermutigt werden, ein normales Leben zu führen, inkl. Sport und gesellschaftliche Aktivitäten.

In wenigen Staaten müssen Ärzte über Patienten mit Anfällen an die Führerscheinstelle berichten. Jedoch ist in den meisten Staaten das Autofahren erlaubt, nachdem die Patienten 6 Monate bis 1 Jahr lang anfallsfrei waren (Anm. d. Übers.: Für die Bestimmungen in Deutschland siehe Gutachterrichtlinien des Kraftfahrbundesamts).

Die Patienten sollten angewiesen werden, Kokain und einige andere illegale Drogen (z. B. Phencyclidin, Amphetamine), die Krampfanfälle auslösen können, zu meiden und auf Alkohol zu verzichten. Einige Medikamente (z. B. Haloperidol, Phenothiazin) können die Krampfschwelle erniedrigen und sollten nach Möglichkeit vermieden werden.

Den Familienangehörigen muss ein vernünftiger Umgang mit den Patienten vermittelt werden. Überprotektion sollte durch einfühlsame Unterstützung ersetzt werden, die negative Gefühle (z. B. Minderwertigkeitsgefühle oder Gehemmtheit) reduziert; einer Invalidisierung sollte vorgebeugt werden.

Institutionelle Pflege ist selten empfehlenswert und sollte Patienten vorbehalten bleiben, die schwer kognitiv beeinträchtigt sind, und Patienten mit Krampfanfällen, die trotz medikamentöser Behandlung so häufig und heftig sind, dass die Patienten nicht für sich selbst sorgen können.

Generalisierte Krampfanfälle und Status epilepticus

Die meisten generalisierten und fokal-bilaterale tonisch-klonische Anfälle bilden sich spontan in wenigen Minuten oder schneller zurück und benötigen keine notfallmäßige medikamentöse Behandlung. Ein Status epilepticus und die meisten Krampfanfälle mit einer Dauer > 5 min erfordern jedoch Medikamente, um den Anfall zu beenden, unter Kontrolle der Atmung. Eine endotracheale Intubation wird notwendig bei jedem Hinweis auf eine Behinderung der Atemwege.

Je früher die Therapie mit Anti-Epileptika begonnen wird, desto leichter lassen sich die Krampfanfälle kontrollieren.

Ein i.v.-Zugang sollte schnell gelegt werden, die Patienten erhalten Lorazepam 0,05–0,1 mg/kg i.v. (typischerweise bei Erwachsenen eine 4-mg-i.v.-Dosis) mit einer Geschwindigkeit von 2 mg/min. Manchmal sind höhere Dosen erforderlich. Nach der Lorazepam-Gabe ist ein zweites, länger wirksames Anti-Epileptika angezeigt.

Es besteht keine konsens- oder evidenzbasierte Leitlinie, die angibt, welches länger wirksame Medikamente zu bevorzugen ist. Viele Experten wählen eines der Folgenden:

  • Fosphenytoin 15–20 PE (Phenytoin-Äquivalent)/kg i.v. wird mit einer Rate von 100 bis 150 PE/min gegeben.

  • Phenytoin 15 bis 20 mg/g i.v., mit einer Rate von 50 mg/min

Die Dosis von Fosphenytoin wird in Phenytoinäquivalenten (PE) angegeben. 1,5 mg Fosphenytoin entspricht 1 mg Phenytoin.

Wenn die Krampfanfälle nach diesen Dosierungen persistieren, können zusätzlich 5–10 PE/kg Fosphenytoin oder 5–10 mg/kg Phenytoin gegeben werden.

Zu den alternativen Anti-Epileptika gehören die Folgenden:

  • Valproat 20–40 mg/kg i.v. (Loading-Dosis) über 30 min, gefolgt von 4–8 mg/kg p.o. 3-mal täglich

  • Levetiracetam 1500 bis 3000 mg i.v. über 25 min, dann 1500 mg p.o zweimal täglich

Sollte kein i.v.-Zugang möglich sein, sind Optionen die i.m.-Gabe von Fosphenytoin und die sublinguale oder rektale Applikation von Benzodiazepinen.

Krampfanfälle, die nach Gabe von Lorazepam und Phenytoin (oder eines anderen zweiten Anti-Epileptika ) persistieren, definieren einen refraktären Status epilepticus.

Die Empfehlungen für ein drittes Anti-Epileptika variieren und schließen Phenobarbital, Propofol, Midazolam, Levetiracetam und Valproat ein. Die Phenobarbital-Dosis beträgt 15–20 mg/kg i.v. mit einer Geschwindigkeit von 100 mg/min (Kinder: 3 mg/kg/min); andauernde Krampfanfälle erfordern eine weitere Dosis von 5–10 mg/kg. Valproat in einer Loading-Dosis von 20–40 mg/kg i.v. stellt eine Alternative dar.

Wenn der Status epilepticus noch nicht sistiert, sind an diesem Punkt eine Intubation und eine Allgemeinanästhesie notwendig. Das optimale Anästhetikum wird kontrovers diskutiert, aber viele Ärzte setzen Propofol 1–2 mg/kg mit einer Geschwindigkeit von 100 mg/min ein oder Pentobarbital 5–8 mg/kg (Loading-Dosis), gefolgt von einer Infusion mit 2–4 mg/kg/h, bis die EEG-Manifestationen des Anfalls unterdrückt sind. Die Infusionen sollten ≥ 24 Stunden fortgesetzt und dann gestoppt werden, damit ein EEG wiederholt und erneut bewertet werden kann. Inhalationsanästhetika werden selten eingesetzt.

Nach der initialen Behandlung muss die Ursache des Status epilepticus identifiziert und behandelt werden.

Posttraumatische Anfälle

Eine medikamentöse Anfallsprophylaxe erfolgt, wenn eine Kopfverletzung erhebliche strukturelle Schäden verursacht (z. B. große Prellungen oder Hämatome, offene Gehirnwunde, Impressionsfraktur des Schädels) oder wenn ein Score < 10 in der Glasgow Coma Scale (GCS) vorliegt. Diese Medikamente reduzieren das Anfallsrisiko während der ersten Woche nach der Verletzung, sie beugen jedoch nicht einer posttraumatischen Epilepsie vor, die Monate oder Jahre später auftritt. Die prophylaktische Gabe sollte, sofern keine Anfälle auftreten, nach einer Woche beendet werden.

Bei Beginn der Krampfanfälle > 1 Woche nach der Kopfverletzung ist eine medikamentöse Langzeitbehandlung erforderlich.

Klinischer Rechner:
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Medikamentöse Langzeittherapie

Anti-Epileptika können auf unbestimmte Zeit nötig sein, jedoch erfordern viele Arten von Krampfanfällen keine Behandlung mit Anti-Epileptika (z. B. die meisten Fieberkrämpfe, Krampfanfälle bei Alkoholentzug, nicht wiederkehrende Krampfanfälle).

Kein Arzneimittel kontrolliert alle Anfallstypen, und unterschiedliche Patienten benötigen verschiedene Medikamente. Einige Patienten brauchen mehrere Arzneimittel. Die bevorzugten Medikamente variieren je nach Anfallstyp (siehe Tabelle Medikamente bei Krampfanfällen). Detailliertere arzneimittelspezifische Informationen, siehe Antileptika zur Langzeitbehandlung.

Operative Eingriffe

Etwa 10 bis 20% der Patienten haben hartnäckige Anfälle, die auf eine medizinische Behandlung nicht ansprechen und sind potenzielle Kandidaten für eine konventionelle Epilepsieoperation. Bei Krampfanfällen, die von einem operablen Herd im Gehirn ausgehen, verbessert die Resektion des epileptischen Fokus in der Regel die Kontrolle der Anfälle deutlich. Liegt der Fokus im anteromesialen Temporallappen, beseitigt eine Resektion die Krampfanfälle bei etwa 60% der Patienten. Nach der chirurgischen Resektion bleiben einige Patienten ohne die Einnhame von Anti-Epileptika anfallsfrei, viele dagegen benötigen noch Medikamente, jedoch in niedrigeren Dosen und möglicherweise als Monotherapie.

Weil eine Operation umfangreiche Tests und Überwachung voraussetzt, werden diese Patienten am besten in spezialisierten Epilepsie-Zentren behandelt.

Nervus-vagus-Stimulation

Intermittierende elektrische Stimulation des linken Vagusnerven mit einem implantierten schrittmacherähnlichen Gerät (Vagusnervstimulator) wird in Ergänzung der medikamentösen Therapie bei Patienten eingesetzt, die hartnäckige Krampfanfälle haben und nicht als Kandidaten für die koventionelle Epilepsie-Chirurgie infrage kommen. Dieses Verfahren reduziert die Anzahl von fokale Krampfanfällen in etwa 40% der Fälle um 50%. Nachdem das Gerät programmiert ist, können es die Patienten mithilfe eines Magneten aktivieren, um einen Krampfanfall zu unterdrücken.

Unerwünschte Wirkungen der Vagusnervstimulation umfassen das Tieferwerden der Stimme während der Stimulation, Husten und Heiserkeit. Die Komplikationen sind minimal.

Die Dauer der Wirksamkeit ist unklar.

Auf das Gehirn reagierende Neurostimulation

Das responsive neurostimulation (RNS) -System ist ein programmierbares Neurostimulator-Gerät, das intrakranial implantiert und an kortikale Streifenleitungen angeschlossen wird, die chirurgisch in bis zu zwei Anfallsherden im Gehirn platziert werden (1). Wenn das System die epileptiforme Aktivität erkennt, regt es den Anfallsfokus direkt an, mit dem Ziel, die epileptiforme Aktivität zu unterbrechen, bevor sich ein Anfall entwickeln kann. Es handelt sich um eine begleitende chirurgische Therapie, um die Häufigkeit von Anfällen bei Erwachsenen mit medizinisch schwer zu behandelnden fokalen Anfällen zu reduzieren, wenn sie keine Kandidaten für eine konventionelle Epilepsieoperation sind.

In einer Studie reduzierte die RNS die Anfälle um 70% (Median) bei Patienten mit mesialer Temporallappenepilepsie während einer Nachbeobachtungszeit von 6 Jahren (Mittelwert [2]).

Behandlungshinweise

  • 1. Bergey GK, Morrell MJ, Mizrahi EM et al: Long-term treatment with responsive brain stimulation in adults with refractory partial seizures. Neurology 84:810–817, 2015. doi: 10.1212/WNL.0000000000001280.

  • 2. Geller EB, Skarpaas TL, Gross RE, et al: Brain-responsive neurostimulation in patients with medically intractable mesial temporal lobe epilepsy. Epilepsia 58 (6):994–1004, 2017. doi: 10.1111/epi.13740.

Wichtige Punkte

  • Häufige Ursachen für Krampfanfälle sind Geburtsschäden oder Verletzungen, Entwicklungsdefizite und Stoffwechselstörungen bei Kindern < 2 Jahren; idiopathische Anfallserkrankungen bei Kindern von 2–14 Jahren; Schädeltrauma, Alkoholentzug, Tumoren, Schlaganfälle und unbekannte Ursachen (in 50%) bei Erwachsenen und Tumoren und Schlaganfälle bei älteren Patienten.

  • Ein Bewusstseinsverlust wurde wahrscheinlich durch Krampanfälle verursacht, wenn die Patienten einen Zungebiss aufweisen, inkontinent sind (z. B. Urin oder Kot in der Kleidung) oder für längere Zeit nach dem Bewusstseinsverlust verwirrt sind.

  • Beurteilen Sie Patienten mit Krampfanfällen auf Anzeichen für mögliche Ursachen (z. B. Fieber, Nackensteifigkeit, fokale neurologische Defizite, neuromuskuläre Irritabilität und Hyperreflexie, Papillenödem), und testen Sie sie entsprechend.

  • Beurteilen Sie alle Patienten mit neu aufgetretenen oder unerklärlichen Krampfanfällen mithilfe von neuroradiologischer Bildgebung, EEG, und Blutuntersuchungen.

  • Sprechen Sie mit den Patienten darüber, wie Anfallsauslöser zu vermeiden sind und wie das Risiko von Anfallskomplikationen minimiert werden kann (z. B. nicht Auto fahren und nicht alleine schwimmen gehen).

  • Antiseizure-Drogen können auf unbestimmte Zeit benötigt werden, aber viele Arten von Anfällen (z.B. die meisten fieberhaften Anfälle, Anfälle aufgrund von Alkoholentzug, Anfälle, die nicht wiederkehren) erfordern keine Behandlung mit Antiseizure-Medikamenten.

  • Erwägen Sie eine Operation, wenn ≥ 2 Anti-Epileptika in therapeutischen Dosen die Krampfanfälle nicht kontrollieren.

  • Ziehen Sie die Stimulation der Vagusnerven oder das ansprechende Neurostimulationssystem in Betracht, wenn Patienten medizinisch hartnäckige Anfälle haben und möglicherweise keine Kandidaten für neurochirurgische Verfahren sind.

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