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Überblick über Idiopathische Interstitielle Pneumonien

Von

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado School of Medicine

Inhalt zuletzt geändert Sep 2019
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Quellen zum Thema

Idiopathische interstitielle Pneumonien (IIPs) sind interstitielle Lungenerkrankungen Interstitielle Lungenerkrankungen Unter Interstitiellen Lungenerkrankungen versteht man eine heterogene Gruppe von Krankheiten, die durch Verdickung der Alveolarsepten, Fibroblastenproliferation, Kollagenablagerungen und bei... Erfahren Sie mehr mit unbekannter Ätiologie, die ähnliche klinische und radiologische Kennzeichen haben und sich vor allem durch die histopathologischen Muster bei der Lungenbiopsie unterscheiden. Sie werden in 8 histologische Subtypen eingeteilt, sind durch unterschiedliche Grade von Entzündung und Fibrose charakterisiert und verursachen alle Dyspnoe. Die Diagnose wird anhand von Anamnese, körperlichem Untersuchungsbefund, hochauflösender CT, Lungenfunktionstests und Lungenbiopsien gestellt. Die Behandlung variiert je nach Subtyp. Die Prognose ist abhängig vom Subtyp und reicht von exzellent bis fast immer letal.

Die 8 histologischen Subtypen des IIP in abnehmender Häufigkeit sind

Diese Subtypen sind durch unterschiedliche Grade der interstitiellen Entzündung und durch Fibrose gekennzeichnet (1 Allgemeiner Hinweis Idiopathische interstitielle Pneumonien (IIPs) sind interstitielle Lungenerkrankungen mit unbekannter Ätiologie, die ähnliche klinische und radiologische Kennzeichen haben und sich vor allem... Erfahren Sie mehr ). Alle verursachen Dyspnoe; zeigen diffuse Anomalien bei hochauflösender CT (HRCT) sowie bei Biopsie Entzündungen, Fibrose, oder beides. Die Unterscheidung dieser Subtypen ist jedoch wichtig, weil sie unterschiedliche klinische Merkmale aufweisen (siehe Tabelle: Hauptkennzeichen von idiopathischen Interstitiellen Pneumonien* Hauptkennzeichen von idiopathischen Interstitiellen Pneumonien* Idiopathische interstitielle Pneumonien (IIPs) sind interstitielle Lungenerkrankungen mit unbekannter Ätiologie, die ähnliche klinische und radiologische Kennzeichen haben und sich vor allem... Erfahren Sie mehr ) und unterschiedlich auf die Therapie ansprechen.

Tabelle
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Allgemeiner Hinweis

  • 1. Travis WD, Costabel U, Hansell DM, et al:Travis WD, Costabel U, Hansell DM, et al: An Official American Thoracic Society/European Respiratory Society Statement: Update of the International Multidisciplinary Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am J Respir Crit Care Med 188 (6):733–748, 2013.

Symptome und Beschwerden

Die Symptome und Beschwerden von idiopathischer interstitieller Pneumonie sind im Allgemeinen nicht spezifisch. Husten und Dyspnoe sind bei Anstrengung typisch, mit unterschiedlichem Auftreten und Progression. Häufige Anzeichen sind Tachypnoe, reduzierte thorakale Atemexpansion, bibasilare endinspiratorische trockene Rasselgeräusche und Trommelschlägelfinger.

Diagnose

  • Hochauflösende CT (HRCT)

  • Lungenfunktionsprüfungen

  • Manchmal chirurgische Lungenbiopsie

Idiopathische interstitielle Pneumonie sollte bei jedem Patienten mit ungeklärten interstitielle Lungenerkrankung vermutet werden. Ärzte, Radiologen und Pathologen sollten Informationen austauschen, um die Diagnose bei einzelnen Patienten zu bestimmen. Mögliche Ursachen (siehe Tabelle Ursachen von interstitiellen Lungenerkrankungen Ursachen von interstitiellen Lungenerkrankungen Unter Interstitiellen Lungenerkrankungen versteht man eine heterogene Gruppe von Krankheiten, die durch Verdickung der Alveolarsepten, Fibroblastenproliferation, Kollagenablagerungen und bei... Erfahren Sie mehr ) Werden systematisch bewertet. Für optimale diagnostische Ergebnisse sollten bei der Anamnese folgende Kriterien berücksichtigt werden:

  • Dauer der Symptome

  • Lungenerkrankungen in der Familie, insbesondere Lungenfibrose

  • Früherer Tabakkonsum (weil einige Krankheiten vor allem bei aktuellen oder ehemaligen Rauchern auftreten)

  • Aktueller und zurückliegender Drogenkonsum

  • Detaillierte Überprüfung der Arbeits- und Lebensumstände, einschließlich derjenigen der Familienmitglieder

Eine chronologische Auflistung der gesamten Beschäftigungszeit des Patienten, einschließlich bestimmter Pflichten und bekannter Expositionen gegenüber organischen und anorganischen Substanzen ist zu erstellen (siehe Tabelle Ursachen von interstitiellen Lungenerkrankungen Ursachen von interstitiellen Lungenerkrankungen Unter Interstitiellen Lungenerkrankungen versteht man eine heterogene Gruppe von Krankheiten, die durch Verdickung der Alveolarsepten, Fibroblastenproliferation, Kollagenablagerungen und bei... Erfahren Sie mehr ). Ausmaß, Dauer und Latenz der Exposition sowie die Verwendung von Schutzvorrichtungen sind zu erfragen.

Ein Röntgenthorax wird durchgeführt mit in der Regel anomalen Befunden, aber die Ergebnisse sind nicht spezifisch genug, um zwischen den verschiedenen Typen zu unterscheiden.

Lungenfunktionstests werden häufig durchgeführt, um die Schwere der physiologischen Beeinträchtigung einzuschätzen, aber sie helfen nicht, zwischen den verschiedenen Arten zu unterscheiden. Typische Ergebnisse sind eine restriktive Physiologie mit reduziertem Lungenvolumen und Diffusionskapazität. Hypoxämie tritt häufig bei körperlicher Betätigung auf und kann auch in Ruhe vorhanden sein.

EineHRCT, bei der Lufträume von interstitiellen Zwischenräumen unterschieden werden, ist das nützlichste Verfahren und wird stets durchgeführt. Potenzielle Ätiologie, Umfang und Ausbreitung der Krankheit können beurteilt und zugrunde liegende oder Begleiterkrankunge besser erkannt werden (z. B. okkulte mediastinale Lymphadenopathie, Krebs, Emphysem). Eine HRCT sollte mit dem Patienten in Rücken- und Bauchlage durchgeführt werden und eine dynamische expiratorische Bildgebung beinhalten, um den Nachweis einer Beteiligung der kleinen Atemwege zu erbringen.

Laboruntersuchungen werden bei Patienten mit klinischen Merkmalen durchgeführt, die auf eine Erkrankung des Bindegewebes, Vaskulitis, oder Umwelteinflüsse hindeuten. Solche Tests können antinukleäre Antikörper, Rheumafaktor und andere spezifischere serologische Tests für Bindegewebserkrankungen (z. B. Ribonukleoprotein [RNP], Anti-Ro [SSA], Anti-La [SSB], Sklerodermie-Antikörper [Scl70], Anti-Jo-1-Antikörper) einschließen.

Eine bronchoskopische transbronchiale Biopsie kann zur Unterscheidung bestimmter interstitieller Lungenerkrankungen, wie Sarkoidose Sarkoidose Sarkoidose ist eine entzündliche Erkrankung, die durch nichtverkäsende Granulome in einem oder mehreren Organen und Geweben entsteht; die Ätiologie ist unbekannt. Am häufigsten sind Lunge und... Erfahren Sie mehr  Sarkoidose und Hypersensitivitätspneumonitis hilfreich sein, aber sie ergibt nicht genügend Gewebe, um die IIPs zu diagnostizieren. Eine bronchoalveoläre Lavage (BAL) ist bei einigen Patienten zur Einengung der Differenzialdiagnosen hilfreich und liefert Informationen über den Krankheitsverlauf und das therapeutische Ansprechen. Der Nutzen dieser Untersuchung zur Sicherung der Erstdiagnose und für Verlaufskontrollen ist bisher jedoch nicht etabliert.

Kryobiopsie, eine Technik, bei der das Lungengewebe unmittelbar vor der Entnahme schnell eingefroren wird, wird als Hilfsmittel zur Diagnose bestimmter interstitieller Lungenerkrankungen untersucht. Die Gewebeausbeute ist höher als bei der transbronchialen Biopsie, aber niedriger als bei der chirurgischen Lungenbiopsie. Zu den Risiken dieses Verfahrens zählen Blutung und Pneumothorax. Die Kryobiopsie wird derzeit untersucht und wird von internationalen Leitlinien nicht empfohlen; ihre Rolle bei der Diagnose muss noch geklärt werden.

Eine chirurgische Lungenbiopsie ist notwendig, um die Diagnose zu bestätigen, wenn Anamnese und HRCT nicht diagnostisch sind. Dafür werden Biopsien von mehreren Entnahmestellen durch eine videoassistierte thorakoskopische Operation (VATS) benötigt.

Therapie

  • Variiert je nach Erkrankung

  • Oft Kortikosteroide

  • Manchmal Lungentransplantation.

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Wichtige Punkte

  • Es gibt 8 histologischen Subtypen der idiopathischen interstitiellen Pneumonie.

  • Symptome, Zeichen und Röntgenthorax-Befunde sind unspezifisch.

  • Die Diagnose von IIPs basiert primär auf der Anamnese und hochauflösender Computertomographie (HRCT).

  • Wenn die klinische Bewertung und HRCT nicht zur Diagnose führen, sollte eine chirurgische Lungenbiopsie durchgeführt werden.

  • Die Behandlung hängt vom Subtyp ab.

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