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Überblick über Idiopathische Interstitielle Pneumonien

Von

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

Inhalt zuletzt geändert Mai 2018
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Quellen zum Thema

Idiopathische interstitielle Pneumonien (IIPs) sind interstitielle Lungenerkrankungen mit unbekannter Ätiologie, die ähnliche klinische und radiologische Kennzeichen haben und sich vor allem durch die histopathologischen Muster bei der Lungenbiopsie unterscheiden. Sie werden in 8 histologische Subtypen eingeteilt, sind durch unterschiedliche Grade von Entzündung und Fibrose charakterisiert und verursachen alle Dyspnoe. Die Diagnose wird anhand von Anamnese, körperlichem Untersuchungsbefund, hochauflösender CT, Lungenfunktionstests und Lungenbiopsien gestellt. Die Behandlung variiert je nach Subtyp. Die Prognose ist abhängig vom Subtyp und reicht von exzellent bis fast immer letal.

Die 8 histologischen Subtypen des IIP in abnehmender Häufigkeit sind

Diese Subtypen sind durch unterschiedliche Grade der interstitiellen Entzündung und durch Fibrose gekennzeichnet (1). Alle verursachen Dyspnoe; zeigen diffuse Anomalien bei hochauflösender CT (HRCT) sowie bei Biopsie Entzündungen, Fibrose, oder beides. Die Unterscheidung dieser Subtypen ist jedoch wichtig, weil sie unterschiedliche klinische Merkmale aufweisen (siehe Tabelle: Hauptkennzeichen von idiopathischen Interstitiellen Pneumonien) und unterschiedlich auf die Therapie ansprechen.

Tabelle
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Hauptkennzeichen von idiopathischen Interstitiellen Pneumonien

Krankheitsbild

Am häufigsten betroffene Menschen

Symptome

Befunde im Röntgenthorax

Befunde bei hochauflösender CT

CT-Differenzialdiagnosen

Histologische Muster

Häufiger bei Männern > 50 (> 60% Raucher)

Chronisch (> 12 Monate)

Basal-vorherrschende retikulären Anomalie mit Volumenverlust und Wabenbildung

Periphere, subpleurale und basal retikuläre Wabenbildung

Traktionsbronchiektase oder Bronchiolektase

Architekturale Veränderung

Bindegewebserkrankungen

Gewöhnliche Interstitielle Pneumonie

Häufiger Männer im Alter von 30–50 (> 90% Raucher)

Subakute bis chronisch (Wochen bis Jahre)

Milchglastrübungen

In den meisten Fällen periphere Prädominanz in den Unterfeldern

Milchglastrübungen

Retikuläre Linien

Hypersensitivitätspneumonitis

Desquamative interstitielle Pneumonie

Häufiger Frauen, in der Regel im Alter von 40–60 (< 40% Raucherinnen)

Subakut bis chronisch (Monate bis Jahre)

Retikuläre und Milchglastrübungen

Peripher, basal, symmetrisch

Retikuläre Trübungen

Verschiedene Milchglastrübungen

Unregelmäßige Linien

Kryptogene organisierende Pneumonie

Desquamative interstitielle Pneumonie

Hypersensitivitätspneumonitis

Idiopathische Lungenfibrose

Unspezifische Interstitielle Pneumonie

Menschen jeden Alters, in der Regel im Alter von 40–50 (< 50% Raucher)

Subakut (< 3 Monate)

Fleckenförmige bilateralen Konsolidierung

Peribronchial

Fleckenförmige Konsolidierung, Knötchen oder beides

Alveolarzellkarzinom

Infektion

Unspezifische Interstitielle Pneumonie

Sarkoidose

Organisierende Pneumonie

Etwas mehr Männer, im Alter von 30–50 (> 90% Raucher)

Subakut (Wochen bis Monate)

Bronchialwandverdickung

Milchglastrübung

Diffuse Muster

Bronchialwandverdickung

Zentrilobuläre Knoten

Fleckenförmige Milchglastrübungen

Desquamative interstitielle Pneumonie

Hypersensitivitätspneumonitis

Unspezifische Interstitielle Pneumonie

Infektion

Respiratorische Bronchiolitis mit interstitieller Lungenerkrankung

Menschen jeden Alters

Abrupt (1–2 Wochen)

Progressive, diffuse Milchglastrübungen

Diffuse Konsolidierung, Milchglastrübungen, oft mit lobulärer Aussparung

Später Traktionsbronchiektasen

Hydrostatisches Ödem

Diffuser Alveolarschaden

Vor allem Frauen, jeden Alters

Chronisch (> 12 Monate)

Retikuläre Trübungen

Knoten

Diffuse Muster

Zentrilobuläre Knoten

Milchglastrübungen

Septale und bronchovaskulären Verdickung

Dünnwandige Zysten

Lymphogene Metastasierung

Sarkoidose

Lymphozytische Interstitielle Pneumonie

Kein Vorlieben beim Sex, Durchschnittsalter von 57 Jahren

Chronisch (> 12 Monate)

Bilaterale apikal unregelmäßige Pleuraverdickung

Dichte subpleurale Konsolidierung

Traktionsbronchiektasen

Architekturale Veränderung

Volumenverlust des Oberlappens

Hypersensitivitätspneumonitis

Unspezifische Interstitielle Pneumonie

Asbestose

Kollagenosen

Sarkoidose

Strahleninduzierte Lungenerkrankung

Pleuroparenchymale Fibroelastose

* In der Reihenfolge abnehmender Häufigkeit aufgelistet.

Keine bekannte Raucheranamnese

Allgemeiner Hinweis

  • 1. Travis WD, Costabel U, Hansell DM, et al:Travis WD, Costabel U, Hansell DM, et al: An Official American Thoracic Society/European Respiratory Society Statement: Update of the International Multidisciplinary Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am J Respir Crit Care Med 188 (6):733–748, 2013.

Symptome und Beschwerden

Die Symptome und Beschwerden von idiopathischer interstitieller Pneumonie sind im Allgemeinen nicht spezifisch. Husten und Dyspnoe sind bei Anstrengung typisch, mit unterschiedlichem Auftreten und Progression. Häufige Anzeichen sind Tachypnoe, reduzierte thorakale Atemexpansion, bibasilare endinspiratorische trockene Rasselgeräusche und Trommelschlägelfinger.

Diagnose

  • Hochauflösende CT (HRCT)

  • Lungenfunktionsprüfungen

  • Manchmal chirurgische Lungenbiopsie

Idiopathische interstitielle Pneumonie sollte bei jedem Patienten mit ungeklärten interstitielle Lungenerkrankung vermutet werden. Ärzte, Radiologen und Pathologen sollten Informationen austauschen, um die Diagnose bei einzelnen Patienten zu bestimmen. Mögliche Ursachen ( siehe Tabelle: Ursachen von interstitiellen Lungenerkrankungen) Werden systematisch bewertet. Für optimale diagnostische Ergebnisse sollten bei der Anamnese folgende Kriterien berücksichtigt werden:

  • Dauer der Symptome

  • Lungenerkrankungen in der Familie, insbesondere Lungenfibrose

  • Früherer Tabakkonsum (weil einige Krankheiten vor allem bei aktuellen oder ehemaligen Rauchern auftreten)

  • Aktueller und zurückliegender Drogenkonsum

  • Detaillierte Überprüfung der Arbeits- und Lebensumstände, einschließlich derjenigen der Familienmitglieder

Eine chronologische Auflistung der gesamten Beschäftigungszeit des Patienten, einschließlich bestimmter Pflichten und bekannter Expositionen gegenüber organischen und anorganischen Substanzen ist zu erstellen ( Ursachen von interstitiellen Lungenerkrankungen). Ausmaß, Dauer und Latenz der Exposition sowie die Verwendung von Schutzvorrichtungen sind zu erfragen.

Ein Röntgenthorax wird durchgeführt mit in der Regel anomalen Befunden, aber die Ergebnisse sind nicht spezifisch genug, um zwischen den verschiedenen Typen zu unterscheiden.

Lungenfunktionstests werden häufig durchgeführt, um die Schwere der physiologischen Beeinträchtigung einzuschätzen, aber sie helfen nicht, zwischen den verschiedenen Arten zu unterscheiden. Typische Ergebnisse sind eine restriktive Physiologie mit reduziertem Lungenvolumen und Diffusionskapazität. Hypoxämie tritt häufig bei körperlicher Betätigung auf und kann auch in Ruhe vorhanden sein.

EineHRCT, bei der Lufträume von interstitiellen Zwischenräumen unterschieden werden, ist das nützlichste Verfahren und wird stets durchgeführt. Ätiologie, Umfang und Ausbreitung der Krankheit können beurteilt und zugrunde liegende oder Begleiterkrankunge besser erkannt werden (z. B. okkulte mediastinale Lymphadenopathie, Krebs, Emphysem). Eine HRCT sollte mit dem Patienten in Rücken- und Bauchlage durchgeführt werden und eine dynamische expiratorische Bildgebung beinhalten, um den Nachweis einer Beteiligung der kleinen Atemwege zu erbringen.

Laboruntersuchungen werden bei Patienten mit klinischen Merkmalen durchgeführt, die auf eine Erkrankung des Bindegewebes, Vaskulitis, oder Umwelteinflüsse hindeuten. Solche Tests können antinukleäre Antikörper, Rheumafaktor und andere spezifischere serologische Tests für Bindegewebserkrankungen (z. B. RNP, SSA, SSB, scl70, Jo-1) einschließen.

Eine bronchoskopische transbronchiale Biopsie kann zur Unterscheidung bestimmter interstitieller Lungenerkrankungen, wie Sarkoidose und Hypersensitivitätspneumonitis hilfreich sein, aber sie ergibt nicht genügend Gewebe, um die IIPs zu diagnostizieren. Eine bronchoalveoläre Lavage (BAL) ist bei einigen Patienten zur Einengung der Differenzialdiagnosen hilfreich und liefert Informationen über den Krankheitsverlauf und das therapeutische Ansprechen. Der Nutzen dieser Untersuchung zur Sicherung der Erstdiagnose und für Verlaufskontrollen ist bisher jedoch nicht etabliert.

Eine chirurgische Lungenbiopsie ist notwendig, um die Diagnose zu bestätigen, wenn Anamnese und HRCT nicht diagnostisch sind. Dafür werden Biopsien von mehreren Entnahmestellen durch eine videoassistierte thorakoskopische Operation (VATS) benötigt.

Therapie

  • Variiert je nach Erkrankung

  • Oft Kortikosteroide

  • Manchmal Lungentransplantation.

Die Behandlung hängt von der Erkrankung ab (siehe Tabelle: Behandlung und Prognose von idiopathischen interstitiellen Pneumonien*). Eine Raucherentwöhnung ist immer empfehlenswert, um das möglicherweise beschleunigte Fortschreiten der Krankheit zu vermeiden und respiratorische Begleiterkrankungen zu begrenzen.

Eine Lungentransplantation kann bei ausgewählten Patienten mit Erkrankungen im Endstadium empfohlen werden.

Tabelle
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Behandlung und Prognose von idiopathischen interstitiellen Pneumonien*

Erkrankung

Therapie

Prognose

Pirfenidon oder Nintedanib

Selten Lungentransplantation

Sterberate: 50–70% in 5 Jahren

Nikotinkarenz

Sterberate: 5% 5 Jahres

Kortikosteroide mit oder ohne immunsuppressiven Therapien (z. B. Azathioprin, Mycophenolatmofetil)

Sterberate: sehr variabel, aber in der Regel besser als bei idiopathischer pulmonaler Fibrose. Bei rein zellulärer Krankheit (selten) extrem niedrig

Kortikosteroide

Vollständige Genesungsrate: > 65%

Rückfälle: Bei vielen

Sterberate: Selten

Nikotinkarenz

Sterberate: Selten

Unterstützende Behandlung

Sterberate: 60% in < 6 Monaten

Kortikosteroide

Nicht gut definiert

Eine angemessene Behandlung ist nicht bekannt; häufig Kortikosteroide

Ein Fortschreiten der Erkrankung kommt bei 60% vor

* In der Reihenfolge abnehmender Häufigkeit aufgelistet.

Wichtige Punkte

  • Es gibt 8 histologischen Subtypen der idiopathischen interstitiellen Pneumonie.

  • Symptome, Zeichen und Röntgenthorax-Befunde sind unspezifisch.

  • Die Diagnose von IIPs basiert primär auf der Anamnese und auf HRCT.

  • Wenn die klinische Bewertung und HRCT nicht zur Diagnose führen, sollte eine chirurgische Lungenbiopsie durchgeführt werden.

  • Die Behandlung hängt vom Subtyp ab.

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HINWEIS: Dies ist die Ausgabe für medizinische Fachkreise. LAIEN: Hier klicken, um zur Ausgabe für Patienten zu gelangen.

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