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Diffuse alveoläre Hämorrhagie

Von

Marvin I. Schwarz

, MD, University of Colorado Denver

Inhalt zuletzt geändert Feb 2017
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Quellen zum Thema

Die diffuse alveoläre Hämorrhagie ist eine persistierende oder rezidivierende Lungenblutung. Es gibt zahlreiche Ursachen, aber Autoimmunerkrankungen sind am häufigsten. Die meisten Patienten zeigen Dyspnoe, Husten, Hämoptyse und neue alveoläre Infiltrate im Brustbild. Diagnostische Tests richten sich auf die vermutete Ursache. Die Behandlung erfolgt mit Immunsuppressiva bei Patienten mit Autoimmun-Ursachen und Unterstützung der Atmung, wenn nötig.

Die diffuse alveoläre Hämorrhagie ist keine spezifische Erkrankung, sondern ein Syndrom, das eine Differenzialdiagnose und eine bestimmte Reihenfolge von Tests nahelegt. Einige Erkrankungen, die eine diffuse alveoläre Hämorrhagie verursachen, sind mit Glomerulonephritis assoziiert. In diesen Fällen ist die Störung als pulmorenales Syndrom definiert.

Pathophysiologie

Die diffuse alveoläre Hämorrhagie resultiert aus weit verbreiteten Schäden an den kleinen Lungengefäßen, was zur Blutansammlung in den Alveolen führt. Wenn genügend Alveolen betroffen sind, wird der Gasaustausch gestört. Die spezifische Pathophysiologie und Erscheinungsform variiert je nach Ursache. Die isolierte pauciimmune pulmonale Kapillaritis ist beispielsweise eine auf die Lunge begrenzte Vaskulitis kleiner Gefäße, die sich ausschließlich als alveoläre Hämorrhagie bei Patienten zwischen 18–35 Jahren manifestiert.

Ätiologie

Viele Erkrankungen können zu einer alveolären Hämorrhagie führen; zu ihnen gehören

  • Autoimmunerkrankungen (z. B. systemische Vaskulitiden, Goodpasture-Syndrom, Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom, Bindegewebserkrankungen)

  • Pulmonale Infektionen (z. B. Hantavirusinfektion)

  • Toxische Exposition (z. B. Trimellithsäureanhydrid, Isocyanate, Crack-Kokain, bestimmte Pestizide)

  • Medikamentreaktionen (z. B. Propylthiouracil, Diphenylhydantoin, Amiodaron, Methotrexat, Nitrofurantoin, Bleomycin, Montelukast, Infliximab)

  • Herzerkrankungen (z. B. Mitralstenose)

  • Gerinnungsstörungen, verursacht durch Krankheiten oder Antikoagulationsmittel

  • Isolierte pauciimmune pulmonale Kapillaritis

  • Hämatopoetische Stammzelltransplantation oder Organtransplantation

Symptome und Beschwerden

Die Symptome und Beschwerden einer leichten diffusen alveolären Hämorrhagie sind Dyspnoe, Husten und Fieber. Viele Patienten stellen sich mit einer akuten respiratorischen Insuffizienz vor, die manchmal tödlich endet. Hämoptysen sind häufig, können aber bei bis zu einem Drittel der Patienten fehlen. Die meisten Patienten haben Anämie und eine andauernde Blutungen mit abnehmendem Hkt.

Es gibt keine spezifischen körperlichen Untersuchungsbefunde.

Andere Manifestationen sind abhängig von der zugrunde liegenden Erkrankung (z. B. Diastolikum bei Patienten mit Mitralstenose).

Diagnose

  • Röntgenthorax

  • Bronchoalveoläre Lavage

  • Serologische und andere Tests, um die Ursache zu diagnostizieren

Die Diagnose wird durch Dyspnoe, Husten und Hämoptysen vermutet, die gemeinsam mit dem Fund diffuser bilateraler alveolärer Infiltrate im Röntgenthorax auftreten, wenn eine diffuse alveoläre Hämorrhagie vermutet wird. Eine Bronchoskopie mit bronchoalveolärer Lavage wird dringend empfohlen, um die Diagnose zu bestätigen, insbesondere, wenn die Manifestationen atypisch sind oder eine Atemweg-Quelle der Hämorrhagie nicht ausgeschlossen wurde. Blutproben weisen zahlreiche Erythrozyten und Siderophagen auf. Die Lavageflüssigkeit bleibt typischerweise hämorrhagisch oder wird nach sequentieller Abtastung zunehmend hämorrhagisch.

Ursachenbewertung

Weitere Ursachentests sollten durchgeführt werden. Zum Ausschluss von Glomerulonephritis und der pulmonal-renalen Syndrome sind Urinuntersuchungen indiziert. Serum BUN und Kreatinin sollten auch gemessen werden.

Andere Routinetests umfassen

  • Blutbild

  • Coagulationsstudien

  • Thrombozytenzahl

  • Serologische Tests (antinukleäre Antikörper, anti-dsDNA, anti-GBM-AK [anti-glomeruläre Basalmembran-AK], ANCA [antineutrophile zytoplasmatische Antikörper], Anti-Phospholipid-AK).

Serologische Tests sind für zugrunde liegenden Störungen aussehen getan. Perinukleären-ANCA (p-ANCA)- Titer werden in einigen Fällen von isolierter pauci-immuner pulmonaler Capillaritis erhöht.

Weitere Tests ergeben sich aus dem klinischen Zusammenhang. Wenn die Patienten stabil sind, können Lungenfunktionstests durchgeführt werden, um die Lungenfunktion zu dokumentieren. Diese können eine erhöhte Diffusionskapazität für Kohlenmonoxid (DLco) aufgrund einer erhöhten Kohlenmonoxidaufnahme der intraalveolären Hb anzeigen. Aber diese Feststellung, die mit einer Hämorrhagie konsistent ist, hilft nicht bei der Diagnosestellung.

Eine Echokardiographie kann zum Ausschluss einer Mitralstenose indiziert sein. Lungenbiopsie oder, wenn die Urinanalyse abnormal ist, Nierenbiopsie ist häufig erforderlich, wenn eine Ursache unklar bleibt oder der Krankheitsverlauf zu schnell ist, um die Ergebnisse des serologischen Tests abzuwarten.

Prognose

Die Patienten können eine mechanische Beatmung benötigen und in Folge eines Hämorrhagie-assoziierten Atemstillstandes sogar sterben. Die rezidivierende alveoläre Hämorrhagie verursacht eine pulmonale Hämosiderose und Fibrose, die entsteht, wenn sich Ferritin in den Alveolen ansammelt und zu toxischen Reaktionen führt. Bei manchen Patienten mit einer rezidivierenden sekundären alveolären Hämorrhagie bei mikroskopischer Polyarteriitis tritt eine COPD auf.

Behandlung

  • Kortikosteroide

  • Manchmal Cyclophosphamid oder Plasma Austausch

  • Unterstützende Maßnahmen

Die Therapie besteht in der Behandlung der Ursachen. Kortikosteroide und ggf. Cyclophosphamid werden zur Behandlung von Vaskulitiden, rheumatischen Erkrankungen und Goodpasture-Syndrom eingesetzt. Die Wirksamkeit von Rituximab bei diffuser alveolärer Blutung wurde nicht untersucht. Ein Plasma-Austausch kann zur Behandlung des Goodpasture-Syndroms eingesetzt werden. Mehrere Studien haben den erfolgreichen Einsatz von rekombinantem aktivierten Humanfaktor VII bei der Behandlung schwerer nicht ansprechender alveolärer Hämorrhagie berichtet, aber eine solche Therapie ist wegen der möglichen thrombotischen Komplikationen umstritten.

Weitere mögliche Behandlungsmaßnahmenmaßnahmen sind ergänzender Sauerstoff, Bronchodilatatoren, Umkehrung von Gerinnungsstörungen und Intubation mit Schutzstrategien wie beim akute n Atemnotssyndrom (ARDS) und mechanische Beatmung

Wichtige Punkte

  • Obwohl die diffuse alveoläre Hämorrhagie verschiedene Ursachen (z. B. Infektionen, Gifte, Medikamente, hämatologische oder Herzerkrankungen) haben kann, sind Autoimmunerkrankungen die häufigsten Ursachen.

  • Symptome, Zeichen und Röntgenthorax-Befunde sind nicht spezifisch.

  • Diffuse alveoläre Hämorrhagie wird bestätigt, indem BAL durchgeführt wird, um eine anhaltende Hämorrhagie mit sequentiellen Lavage-Proben nachzuweisen.

  • Die Ursachen werden überprüft, indem Routine-Laboruntersuchungen, Auto-Antikörper-Tests und manchmal andere Tests durchgeführt werden.

  • Die Ursache wird behandelt (z. B. mit Kortikosteroiden, Cyclophosphamid, Plasma-Austausch und/oder Immunsuppressiva für autoimmune Ursachen).

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