Msd Manual

Please confirm that you are a health care professional

honeypot link

Echinokokkose

(Hydatidenkrankheit)

Von

Richard D. Pearson

, MD, University of Virginia School of Medicine

Inhalt zuletzt geändert Jul 2018
Zur Patientenaufklärung hier klicken.
Quellen zum Thema

Echinokokkose ist eine Infektion mit der Larve des Bandwurms von Echinococcus granulosus oder E. multilocularis (alveoläre Hydatidenkrankheit). Die Symptome hängen vom beteiligten Organ ab—z. B. Gelbsucht und Bauchschmerzen mit Leberzysten oder Husten, Thoraxschmerzen und Hämoptysen mit Lungenzysten. Die Ruptur von Zysten kann Fieber, Urtikaria und schwere anaphylaktische Reaktionen hervorrufen. Die Diagnose wird aufgrund von Bildgebung, Untersuchung der Zystenflüssigkeit oder serologischen Tests gestellt. Die Therapie erfolgt mit Albendazol, chirurgisch oder beidem oder durch Aspiration der Zysten und Instillation einer skolizidalen Substanz.

E. granulosus kommt häufig in Gebieten mit Schafzucht im Mittelmeerraum, Mittleren Osten, Australien, Neuseeland, Südafrika und Südamerika vor. Hunde (auch: Wölfe, Füchse, Katzen und Dachse) sind Endwirte und Herbivoren (z. B. Schafe, Pferde, Hirsche) oder Menschen als Zwischenwirte. Weitere Endemiegbietei finden sich in einzelnen Gebieten Kanadas, Alaskas und Kaliforniens.

Adulte E. multilocularis-Würmer kommen in Füchsen vor, und die Hydatidenlarven bei kleinen wilden Nagetieren. Infizierte Hunde und Hundeartige sind die Hauptverbindung zu einer menschlichen Infektion. E. multilocularis kommt vor allem in Mitteleuropa, Alaska, Kanada und Sibirien vor. In den kontinentalen USA reicht der Bereich des natürlichen Vorkommens von Wyoming und den Dakotas bis zum oberen Mittleren Westen.

Selten können auch E. vogelii oder E. oliganthus eine Hydatidenerkrankung im Menschen hervorrufen, insbesondere in der Leber. Die Krankheit kann polyzystisch sein (E. vogelii) oder unizystisch (E. oliganthus). Diese Spezies kommen in Mittel- und Südamerika vor.

Pathophysiologie

Ingestierte Eier aus tierischen Fäkalien (das im Fell von Hunden oder anderen Tieren existieren kann) schlüpfen im Darm und setzen Onkosphären (unreife Formen der Parasiten, die in einem embryonalen Umschlag verschlossen sind) frei. Onkosphären dringen in die Darmwand, wandern über die Zirkulation und bleiben in der Leber oder Lunge oder, weniger häufig, im Gehirn, Knochen oder anderen Organen. Keine erwachsenen Würmer sind im GI-Trakt des Menschen vorhanden

Im Gewebe entwickeln sich E. granulosus-Onkosphären zu Zysten, die langsam (meist über viele Jahre) zu großen unilokulären flüssigkeitsgefüllten Läsionen (Hydatidenzysten) heranwachsen. Innerhalb dieser Zysten bilden sich Brutkapseln aus, die viele kleine infektiöse Protoscolices enthalten. Große Zysten können > 1 l einer hoch antigenen Hydatidenflüssigkeit enthalten sowie Millionen von Protoscolices. Gelegentlich bilden sich innerhalb oder außerhalb der Primärzysten Tochterzysten. Wenn eine Zyste in der Leber undicht wird oder zerreißt, kann sich die Infektion in das Peritoneum ausbreiten.

E. multilocularis bildet schwammige Gebilde, die lokal invasiv sind und chirurgisch nur schwer oder sogar gar nicht behandelbar sind. Die Zysten werden primär in der Leber gefunden, können aber in die Lunge, Lymphknoten und andere Gewebe metastasieren. Die Zysten sind nicht groß, können aber in das umgebende Gewebe eindringen und es zerstören und zu Leberversagen sowie zum Tod führen.

Symptome und Beschwerden

Obwohl viele Infektionen noch während der Kindheit erworben werden, können über Jahre hinweg klinische Beschwerden ausbleiben, außer wenn sich Zysten in lebenswichtigen Organen ausbilden. Symptome und Krankheitszeichen können die eines raumfordernden Tumors imitieren.

Leberzysten führen letztlich zu abdominellen Schmerzen oder einer tastbaren Resistenz. Bei einer Obstruktion des Gallenganges kann es zu Ikterus kommen. Eine Ruptur in den Gallengang, die Peritonealhöhle oder Lunge kann zu Fieber, Urtikaria oder einer schweren anaphylaktischen Reaktion führen.

Lungenzysten können rupturieren und zu Husten, Thoraxschmerzen und Hämoptysen führen.

Diagnose

  • Bildgebende Verfahren

  • Serologische Tests

  • Prüfung der Zystenflüssigkeit

Lungenzysten werden meist auf einem Routine-Thoraxröntgenbild als runde, oft irreguläre Lungenherde entdeckt.

CT-, MRT- und Ultraschallergebnisse können pathognomonisch sein, wenn Tochterzysten und sog. "Hydatidensand" (Protoscolices und Débris) vorhanden sind, einzelne Hydatidenzysten können jedoch von gutartigen Zysten, Abszessen oder benignen oder malignen Tumoren schwierig zu differenzieren sein. Das Vorhandensein von Hydatidensand in aspirierter Zystenflüssigkeit ist diagnostisch wegweisend.

Serologische Tests (Enzymimmunoassay, Immunofluoreszenzassay, indirektes Hämagglutinationsassay) sind variabel sensitiv, aber im positiven Fall hilfreich und sollten durchgeführt werden. Mit einem Blutbild lässt sich eine Eosinophilie feststellen.

Therapie

  • Chirurgische Entfernung oder perkutane Aspiration gefolgt von der Instillation einer skolizidalen Substanz und Reaspiration

  • Manchmal Albendazol

Die Behandlung einer Echinokokkose hängt von der Art, der Lage und der Größe der Zyste und den Komplikationen ab.

Chirurgische Eingriffe, manchmal laparoskopisch, können kurativ sein. Albendazol wird oft vor dem chirurgischen Eingriff gegeben, um metastatische Infektionen zu verhindern, die auftreten können, falls es zu einem Auslaufen des Zysteninhalts kommt. In einigen Zentren wird eine CT-gesteuerte perkutane Nadelaspiration durchgeführt, gefolgt von der Instillation einer skolizidalen Substanz (z. B. hypertonische Kochsalzlösung) und Reaspiration (PAIR– perkutane Aspiration-Injektion-Reaspiration).

Tipps und Risiken

  • Achten Sie darauf, das Auslaufen von Zysteninhalten bei der Aspiration oder einer Operation zu vermeiden, weil metastasierende Infektionen auftreten können.

Bei E. granulosis kann Albendazol 400 mg p.o. 2-mal täglich über 1–6 Monate (7,5 mg/kg 2-mal täglich bei Kindern bis zu einem Maximum von 400 mg 2-mal täglich) bei 30–40% der Patienten eine Heilung bewirken.

Die Prognose für Patienen mit einer E. multilocularis-Infektion ist schlecht, wenn nicht die gesamte larvenhaltige Masse entfernt werden kann. Chirurgische Eingriffe sind indiziert, wenn sie durchführbar sind, was von der Größe, Lokalisation und Manifestation der Läsion abhängt.

Albendazol kann in der o. g. Dosis das Wachstum inoperabler Läsionen verhindern.

Eine Lebertransplantation war bei einigen Patienten lebensrettend.

Wichtige Punkte

  • Echinokokkose tritt auf, wenn aufgenommene Bandwurmeier schlüpfen, die Onkosphären freisetzen, welche in die Leber oder die Lunge oder seltener in das Gehirn, die Knochen oder in andere Organe wandern und sich zu Zysten entwickeln; es sind keine adulten Würmer im menschlichen Magen-Darm-Trakt vorhanden.

  • Die Zysten von E. granulosus entwickeln sich langsam (meist über viele Jahre) zu großen (bis zu 1 L), flüssigkeitsgefüllten Zysten (Hydatidzysten), die zahlreiche infektiöse Protoskolen enthalten.

  • Fäkalien infizierter Hunde (und anderer Hundeartiger) sind die Hauptquelle menschlicher Infektionen.

  • Leberzysten verursachen Schmerzen und manchmal Gelbsucht; Lungenzysten können Schmerzen, Husten und Hämoptyse verursachen.

  • E. multilocularis produziert keine großen Zysten, dringt aber in das umgebende Gewebe ein und zerstört es, was in Leberversagen und Tod resultieren kann.

  • Die Diagnose wird durch Analyse der Zystenflüssigkeit und serologische Tests gestellt.

  • Die Behandlung unterscheidet sich in Abhängigkeit vom Organismus, der Zystengröße und -lage und den Komplikationen; sie kann eine Operation, Zystenaspiration und Instillation einer skolizidalen Substanz und/oder längere Behandlung mit Albendazol umfassen.

Zur Patientenaufklärung hier klicken.
HINWEIS: Dies ist die Ausgabe für medizinische Fachkreise. LAIEN: Hier klicken, um zur Ausgabe für Patienten zu gelangen.
Erfahren Sie

Auch von Interesse

NACH OBEN