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Parakokzidioidomykose

(Südamerikanische Blastomykose)

Von

Sanjay G. Revankar

, MD, Wayne State University School of Medicine

Inhalt zuletzt geändert Jul 2019
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Quellen zum Thema

Parakokzidioidomykose ist eine progressive Mykose der Haut, Schleimhäute, Lymphknoten und inneren Organe, die durch Paracoccidioides brasiliensis hervorgerufen wird. Die Symptome bestehen aus Hautulzera, Adenitis und Schmerzen aufgrund einer Beteiligung abdomineller Organe. Die Verdachtsdiagnose wird klinisch und mikroskopisch gestellt und durch den kulturellen Erregernachweis bestätigt. Die Therapie erfolgt mit Itraconazol, Amphotericin B oder Sulfonamiden.

(Siehe auch Übersicht zu Pilzinfektionen durch Bartonella.)

Paracoccidioidomykose kommt nur in bestimmten Herden in Süd- und Mittelamerika vor, meistens bei Männern zwischen 20 und 50 Jahren, insbesondere Kaffeebauern in Kolumbien, Venezuela und Brasilien. In Südamerika sind schätzungsweise ca. 10 Millionen Menschen infiziert.

Obwohl es sich um eine relativ unübliche opportunistische Infektion handelt, kommt eine Parakokzidioidomykose gelegentlich bei immunkompromittierten Patienten, inkl. AIDS -Patienten, vor.

Obwohl spezifische natürliche Paracoccidioides brasiliensis-Reservoire bisher nicht definiert wurden, wird angenommen, dass der Erreger im Erdreich als Schimmelpilz existiert und es durch Inhalation von Sporen zu einer Infektion kommen kann. Konidien wandeln sich in der Lunge leicht in invasive Hefezellen um, und es wird angenommen, dass sie sich über die Blutbahn und Lymphwege in andere Bereiche ausbreiten.

Symptome und Beschwerden

Die meisten Menschen, die Konidien von P. brasiliensis einatmen, entwickeln eine asymptomatische Lungenentzündung; die Krankheit, falls sie auftritt, manifestiert sich in der Regel als akute Lungenentzündung, die spontan abklingen kann. Klinisch apparente Infektionen können chronisch und progressiv werden, sind aber meist nicht letal. Es gibt 3 Muster:

  • Mukokutane: Infektionen betreffen meist das Gesicht, insbesondere an den nasalen und oralen Haut-Schleimhaut-Grenzen. Hefen sind meistens innerhalb scharf begrenzter Läsionen von sich langsam ausbreitenden Ulzera mit granulärer Basis reichlich vorhanden. Es kommt zu einer Vergrößerung der regionalen Lymphknoten, die nekrotisieren und nekrotisches Material durch die Haut entleeren.

  • Lymphatisch: Zervikale, supraklavikuläre oder axilläre Lymphknoten vergrößern sich, sind aber schmerzlos.

  • Viszeral: Typischerweise sind Infektionen durch fokale Läsionen charakterisiert, die zu einer Vergrößerung der Leber, Milz und abdomineller Lymphknoten führen, gelegentlich mit begleitenden abdominellen Schmerzen.

Es kann zu Mischinfektionen kommen mit Kombinationen aller 3 Muster.

Paracoccidioidomykose kann sich manifestieren als

  • Eine akute/subakute Form, die normalerweise Patienten < 30 Jahre betrifft und sich als disseminierte Krankheit manifestiert (einschließlich der Lymphknoten, Leber, Milz und des Knochenmarks)

  • Eine adulte Form, die durch Reaktivierung entsteht und chronische Lungenerkrankungen mit Lungenfibrose, Emphysem und Blasen verursachen kann

Diagnose

  • Kultur und/oder Histopathologie

Klinische Befunde ermöglichen die Diagnose der Paracoccidioidomykose.

Allein der kulturelle Erregernachweis ist beweisend, aber die Beobachtung von großen (oft > 15 Mikrometer) Hefezellen, die charakteristische multiple Sprossungen aufweisen ("pilot wheel"), erlaubt schon einen dringenden Verdacht. Da die Kultivierung von P. brasiliensis ein schweres biologisches Risiko für das Laborpersonal darstellen kann, sollte das Labor über die Verdachtsdiagnose informiert werden.

Therapie

  • Itraconazol

Azole sind hoch wirksam. Die orale Gabe von Itraconazol wird allgemein als Mittel der Wahl betrachtet, vor allem, weil es billiger als andere Azole ist, die in endemischen Gebieten erhältlich sind.

Amphotericin B i.v. kann auch zu einer Elimination des Erregers führen und wird oft in sehr schweren Fällen angewendet.

Sulfonamide, die in manchen Ländern aufgrund ihres niedrigen Preises weit verbreitet sind, können das Wachstum von Paracoccidioides unterdrücken und die Läsionen zur Rückbildung bringen, sind aber nicht kurativ und müssen für bis zu 5 Jahren verabreicht werden.

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