Eine granulomatöse Amöbenenzephalitis ist eine sehr seltene, generell tödlich verlaufende subakute Infektion des Zentralnervensystems bei immunkompromittierten oder geschwächten Wirten, die durch Acanthamoeba-Spezies oder Balamuthia mandrillaris hervorgerufen wird.
Acanthamoeba-Spezies und Balamuthia mandrillaris kommen weltweit in Wasser, Erdreich und Staub vor. Es kommt häufig zu einer humanen Exposition, eine Infektionen kommt jedoch selten vor. Acanthamoeba-Infektionen des ZNS treten fast ausschließlich bei immunkompromittierten oder aus anderen Gründen geschwächten Patienten auf, B. mandrillaris kann jedoch auch gesunde Wirte befallen. Sappinia pedata wurde in einem Fall von amebischer Enzephalitis in Texas verwickelt.
Der Lebenszyklus von Acanthamoeba, Balamuthia und Sappinia umfasst nur 2 Stufen: Zysten und Trophozoiten (die infektiöse Form). Die Trophozoiten bilden doppelwandige Zysten, die gegen Ausrottung resistent sind. Es wird angenommen, dass die Haut oder die tiefen Atemwege die Eintrittspforte darstellen, mit einer darauf folgenden hämatogenen Dissemination in das ZNS. Bei infizierten Patienten können Zysten und Trophozoiten in Geweben gefunden werden.
Symptome der granulomatösen Amöbenenzephalitis
Bei Patienten mit granulomatöser Amöbenenzephalitis ist der Ausbruch schleichend, oft mit fokal-neurologischen Manifestationen. Häufig kommt es zu Veränderungen des mentalen Status, Anfällen und Kopfschmerzen.
Acanthamoeba-Spezies und B. mandrillaris können auch Hautläsionen verursachen; Patienten können mit ulzerirende Hautläsionen aufweisen und später neurologische Symptome und Anzeichen entwickeln. Bei einigen wenigen Patienten mit AIDS hat eine disseminierte Acanthamoeba-Infektion nur die Haut betroffen.
Überleben ist bei Patienten mit Beteiligung des Zentralnervensystems oder einer disseminierten Krankheit ungewöhnlich; der Tod tritt in der Regel zwischen 7 und 120 Tagen nach Beginn ein.
Diagnose der granulomatösen Amöbenenzephalitis
Schädel-CT und/oder -MRT mit Kontrastmittel
Liquoranalyse
Biopsie der Hautläsionen
Die Diagnose der granulomatösen amebischen Enzephalitis ist oft postmortal.
Diagnose von Acanthamoeba Infektionen
Bei Patienten mit Acanthamoeba-Infektionen des Gehirns können CT mit Kontrastmittel und MRT einzelne oder mehrere Raumforderungen mit ringförmiger Kontrastmittelanreicherung aufweisen, am häufigsten in den Temporal- und Parietallappen. Im Liquor ist die Zahl der Leukozyten (vorwiegend Lymphozyten) erhöht, Trophozoiten sind jedoch selten zu sehen. Diese Tests helfen, andere mögliche Ursachen auszuschließen, können aber die Diagnose normalerweise nicht bestätigen.
Sichtbaren Hautläsionen enthalten oft Amöben und sollten biopsiert werden; bei Nachweis von Amöben sollten diese kultiviert und auf Antibiotikaempfindlichkeit getestet werden. Die Hirnbiopsie ist häufig positiv und sollte bei Verdacht auf granulomatöse Amöbenenzephalitis in Betracht gezogen werden.
In spezialisierten Referenzlaboratorien sind auch Polymerase-Kettenreaktion-basierte Assays verfügbar.
Diagnose von B. mandrillaris-Infektionen
Bei Patienten mit einer Infektion des Gehirns durch B. mandrillaris zeigen CT und MRT, beide mit Kontrastmittel, typischerweise mehrere knotige Läsionen mit ringförmiger Kontrastmittelanreicherung. Eine intraläsionale Blutung ist ein wichtiger radiologischer Hinweis. Im Liquor ist die WBK-Zahl erhöht (vorwiegend Lymphozyten), die Glukose ist normal oder niedrig, und das Protein ist oft deutlich erhöht. B. mandrillaris wird im CSF selten identifiziert. Mikroskopische Untersuchungen sowie PCR-basierte und immunhistochemische Techniken können B. mandrillaris in Biopsien von Gehirn- oder Hautläsionen identifizieren.
Behandlung der granulomatösen Amöbenenzephalitis
Eine Kombination von antiparasitäre Medikamente, einschließlich Miltefosin
Konsultation mit den Centers for Disease Control and Prevention
Die optimale Behandlung der Acanthamoeba-Enzephalitis ist unklar. Für alle Fälle wird eine sofortige Rücksprache mit den Centers for Disease Control and Prevention (CDC) empfohlen (rufen Sie die CDC-Notfallzentrale unter 770-488-7100 an). Mehrere Arzneimittel (oft > 5) werden typischerweise in Kombination verwendet. Obwohl die Anzahl an Patienten, die mit einer Miltefosin-Therapie behandelt werden, klein ist, scheint Miltefosin einen Überlebensvorteil zu bieten und wird empfohlen.
Andere Medikamente, die in Kombination mit Miltefosin zur Behandlung von Acanthamoeba-Enzephalitis verwendet wurden, sind Pentamidin, Sulfadiazin oder Trimethoprim/Sulfamethoxazol, Flucytosin, ein Azol (Fluconazol, Itraconazol oder Voriconazol), Rifampin und Amphotericin B.
Bei B. mandrillaris-Enzephalitis, wurden Miltefosin in Kombination mit anderen Arzneimitteln wie Flucytosin, Pentamidin, Fluconazol und/oder Sulfadiazin plus entweder Azithromycin oder Clarithromycin plus chirurgische Resektion verwendet.
Der Fall von Sappinia pedata-Enzephalitis wurde erfolgreich mit einer Kombination aus Azithromycin, Pentamidin, Itraconazol und Flucytosin plus chirurgischer Resektion der Läsion des Zentralnervensystems behandelt. Die Ergänzung dieser Therapie durch Miltefosin sollte in künftigen Fällen in Betracht gezogen werden.
Durch Acanthamoeba-Spezies oder B. mandrillaris verursachte Hautinfektionen und disseminierte Infektionen werden in der Regel mit den gleichen Medikamenten und einem chirurgischem Débridement der Hautläsionen behandelt.
Wichtige Punkte
Granulomatöse Amöbenenzephalitis ist eine sehr seltene, gewöhnlich tödliche ZNS-Infektion
Acanthamoeba-Enzephalitis tritt fast ausschließlich bei immunsupprimierten oder anderweitig geschwächten Patienten auf, aber B. mandrillaris kann gesunde Wirte infizieren.
Veranlassen Sie ein Schädel-CT oder -MRT, beide mit Kontrast; machen Sie Liquoruntersuchungen, um andere Ursachen auszuschließen; biopsieren Sie Hautläsionen, falls vorhanden, oder manchmal das Gehirn, um nach Amöben zu suchen.
Konsultieren Sie die Centers for Disease Control and Prevention über diagnostische Tests und die optimale Behandlung.
Behandlung mit Miltefosin plus anderen Antiparasitika (z. B. Pentamidin, Sulfadiazin, Flucytosin, ein Azol).
Weitere Informationen
Die folgenden englischsprachigen Quellen können nützlich sein. Bitte beachten Sie, dass das MSD-Manual nicht für den Inhalt dieser Quellen verantwortlich ist.