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Thrombangiitis Obliterans

(Winiwarter-Buerger-Syndrom)

Von

Koon K. Teo

, MBBCh, PhD, McMaster University, Hamilton, Ontario, Canada

Inhalt zuletzt geändert Dez 2017
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Die Thrombangiitis obliterans ist die entzündliche Thrombose der kleinen oder mittelgroßen Arterien und einiger oberflächlicher Venen, die zur arteriellen Ischämie in den distalen Extremitäten und einer oberflächlichen Thrombophlebitis führt. Tabakkonsum ist der Hauptrisikofaktor. Die Symptome und Befunde schließen eine Claudicatio intermittens, nichtheilende Fußulzera, Ruheschmerz und eine Gangrän ein. Die Diagnose wird aufgrund klinischer Befunde, nichtinvasiver Bildgebung, einer Angiographie und durch den Ausschluss anderer Ursachen gestellt. Die Behandlung besteht in der Tabakabstinenz. Die Prognose ist exzellent, wenn zu rauchen aufgehört wird; wenn nicht, so schreitet die Krankheit unvermeidbar fort und erfordert oft eine Amputation.

Die Thrombangiitis obliterans tritt fast ausschließlich bei Tabakkonsumenten auf (fast alle davon sind Raucher) und betrifft v. a. Männer im Alter von 20–40 Jahren; sie tritt nur selten bei Frauen auf. Die Krankheit manifestiert sich häufiger bei Menschen mit HLA-A9- und HLA-B5-Genotypen. Die Prävalenz ist in Asien und dem Fernen Osten am höchsten.

Die Thrombangiitis obliterans führt zur segmentalen Entzündung in kleinen und mittelgroßen Arterien und häufig auch in oberflächlichen Venen der Extremitäten. Bei der akuten Thrombangiitis obliterans begleiten Verschlussthromben die Intimainfiltration mit Neutrophilen und Lymphozyten; Endotheloberflächenzellen proliferieren, aber die Lamina elastica interna bleibt intakt. In einer intermediären Phase organisieren und rekanalisieren sich die Thromben unvollständig; die Media ist erhalten, kann aber mit Fibroblasten infiltriert sein. Bei älteren Läsionen kann eine periarterielle Fibrose entstehen, die manchmal die angrenzende Vene und den angrenzenden Nerv betrifft.

Die Ursache ist unbekannt, obwohl Zigarettenrauchen der primäre Risikofaktor ist. Der Mechanismus kann eine verspätete Hypersensitivität oder toxische Angiitis einschließen. Einer anderen Theorie zufolge könnte die Thrombangiitis obliterans eine Autoimmunkrankheit sein, die durch eine zellvermittelte Sensitivität gegen Typ I und III des humanen Kollagens gerichtet ist, die Bestandteile der Blutgefäße sind.

Symptome und Beschwerden

Symptome und Beschwerden sind die der arteriellen Ischämie und der oberflächlichen Venenthrombose. Einige Patienten haben eine positive Anamnese für eine wandernde Phlebitis, üblicherweise in den oberflächlichen Venen eines Fußes oder Beines.

Der Beginn ist schrittweise, beginnend in den distalen Gefäßen der oberen und unteren Extremität mit Kältegefühl, Taubheit, Prickeln oder Brennen. Diese Symptome können sich vor dem objektiven Nachweis der Krankheit entwickeln. Ein Raynaud-Syndrom ist häufig. Eine Claudicatio intermittens tritt in der betroffenen Extremität auf (üblicherweise im Bogen des Fußes oder im Bein, selten in der Hand, im Arm oder Oberschenkel) und kann bis zum Ruheschmerz fortschreiten. Häufig, wenn der Schmerz schwer und andauernd besteht, fühlt sich das betroffene Bein kalt an, schwitzt exzessiv und wird zyanotisch, wahrscheinlich aufgrund einer Überaktivität des Sympathikus. Später entwickeln sich bei den meisten Patienten ischämische Ulzera, die bis zur Gangrän fortschreiten können.

Die Pulse sind beeinträchtigt oder fehlen in einer oder mehreren Fußarterien und oft am Handgelenk. Bei jungen Männern, die Rauchen und Ulzera an der Extremität haben, spricht ein positiver Allen-Test (die Hand bleibt blass, nachdem der Untersucher die A. radialis und die A. ulnaris simultan komprimiert und danach alternierend freigibt) für die Krankheit. In der betroffenen Hand, dem Fuß oder den Fingern tritt Blässe beim Hochheben und Rötung beim Absenken auf. Ischämische Ulzerationen und eine Gangrän, üblicherweise von einem oder mehreren Fingern, können früh im Krankheitsverlauf, aber nicht akut entstehen. Nichtinvasive Untersuchungen zeigen einen stark herabgesetzten Blutfluss und -druck in den betroffenen Zehen, Füßen und Fingern.

Diagnose

  • Andere Ursachen der Ischämie werden durch Untersuchungen ausgeschlossen

  • Angiographie

Die Anamnese und die körperliche Untersuchung lassen die Diagnose vermuten. Es wird bestätigt, wann

  • Der Knöchel-Arm-Index (Verhältnis von Knöchel zu Arm systolischer Blutdruck) bei Beinen oder Segmentdruck bei Armen zeigt distale Ischämie

  • Die Echokardiographie schließt Herzembolien aus.

  • Bluttests (z.B. Messung von antinukleären Antikörpern, Rheumafaktor, Komplement, Antizentromer-Antikörper, Anti-SCL-70-Antikörper) schließen Vaskulitis aus.

  • Tests auf Antiphospholipid-Antikörper schließen das Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom aus (obwohl diese Werte bei Thrombangiitis obliterans leicht erhöht sein können)

  • Die Angiographie zeigt charakteristische Befunde (Segmentverschlüsse der distalen Arterien in den Händen und Füßen, gewundene, kortikale Kollateralgefäße um Okklusionen und keine Atherosklerose)

Behandlung

  • Nikotinkarenz

  • Lokale Maßnahmen

  • Manchmal medikamentöse Therapie

Die Behandlung besteht in der Tabakabstinenz. Eine Fortführung des Tabakgenusses führt unvermeidlich zum Fortschreiten der Krankheit und schwerer Ischämie, die häufig eine Amputation erfordert.

Andere Maßnahmen schließen das Vermeiden von Kälte, von Medikamenten, die eine Vasokonstriktion bewirken, und von Wärme-, chemischen und mechanischen Verletzungen, v. a. auch durch schlecht sitzendes Schuhwerk, ein. Bei Patienten in der ersten Phase der Tabakabstinenz kann Iloprost 0,5–3 ng/kg/min i.v. als Infusion über 6 h helfen die Amputation zu vermeiden. Pentoxifyllin, Kalziumantagonisten und Thromboxaninhibitoren können empirisch eingesetzt werden, aber dieses Vorgehen wird nicht durch Daten gestützt. Untersucht wird die Anwendung von antiendothelialen Zellantiköpermessungen um den Verlauf der Erkrankung zu verfolgen. Wenn diese Optionen nicht wirksam sind, können lumbale sympathische chemische Ablation oder chirurgische Sympathektomie die ischämischen Schmerzen lindern und die Heilung von Ulzera bei etwa 70% der Patienten mit einem Knöchel-Arm-Index 0,35 und ohne Diabetes mellitus fördern.

Wichtige Punkte

  • Die Thrombangiitis obliterans ist die entzündliche Thrombose der kleinen oder mittelgroßen Arterien und manchmal oberflächlicher Venen in den distalen oberen und unteren Extremitäten.

  • Sie tritt beinahe ausschließlich bei männlichen Rauchern im Alter von 20–40 Jahren auf.

  • Eine Claudicatio kann auftreten und die Patienten können eine ischämische Ulzeration und Gangrän eines oder mehrerer Finger entwickeln.

  • Die Diagnose erfolgt klinisch, aber andere Ursachen der Ischämie sollten durch Tests ausgeschlossen werden.

  • Die Raucherentwöhnung ist überaus wichtig; eine Iloprost-Infusion kann dabei helfen, eine Amputation zu verhindern, aber es liegen nur wenige Befunde für die Wirksamkeit anderer Substanzen vor.

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