Torsade-de-pointes-Tachykardie

Die TdeP-VT ist das Ergebnis einer Störung der kardialen Ionenkanalfunktion oder -regulation, die die Dauer des Aktionspotenzials der Kammermyozyten verlängert, was sich in einer Verlängerung des frequenzkorrigierten QT-Intervalls im EKG (QTc, in der Regel nach der Bazett-Formel berechnet) zeigt. Das Risiko einer TdeP-VT hängt vom Grad der QTc-Verlängerung ab, insbesondere wenn sie > 0,50 Sekunden beträgt.

TdeP VT kann entstehen durch

• Funktionsverlust der repolarisierenden Kaliumstromkanäle ODER

• Funktionsgewinn von depolarisierenden Natrium- oder depolarisierenden Kalziumstromkanälen

Jeder dieser Faktoren prädisponiert für eine TdeP-VT, indem er die Repolarisation verlängert, was frühe Nachdepolarisationen (sekundäre Depolarisationsereignisse während des Plateaus des Aktionspotenzials) und eine räumliche Streuung der ventrikulären Refraktärzeit zur Folge hat. Die Dispersion der Refraktärität ermöglicht die Ausbreitung der frühen Nachdepolarisationen und die Auslösung der Torsade-de-pointes-Kammertachykardie.

Die Torsade des pointes ventrikuläre Tachykardie (TdP-VT) verursacht häufig Synkopen, da die zugrunde liegende Frequenz (200 bis 250 Schläge/Minute) nicht perfundierend ist. Patienten, die bei Bewusstsein sind, klagen häufig über Palpitationen. Da sich das QT-Intervall mit steigender Herzfrequenz verkürzt, ist die TdeP-VT häufig selbstterminierend. Stattdessen kann es jedoch in Kammerflimmern ausarten und zum plötzlichen Tod führen. In einigen Fällen wird das lange QT-Intervall erst nach einer Reanimation entdeckt.

• Elektrokardiographie (EKG)

Die Diagnose ergibt sich aus dem EKG. Hier zeigt sich eine wellenförmige QRS-Achse. Die Polarität der Komplexe rotiert um die EKG-Grundlinie (siehe Abbildung Torsade-de-pointes-Tachykardie). Das EKG-Bild zeigt zwischen den Episoden ein langes QT-Intervall nach Frequenzkorrektur (QTc). Normale QTc-Werte liegen bei Männern bei etwa 0,40 Sekunden und bei Frauen bei 0,41 Sekunden und gelten als verlängert, wenn sie bei Männern > 0,47 Sekunden und bei Frauen > 0,48 Sekunden betragen. Die Familienanamnese kann auf ein kongenitales Syndrom hindeuten.

Zu den EKG-Warnzeichen einer drohenden TdeP-VT gehören neben der Verlängerung des QT-Intervalls

• T-Wellen- und U-Wellen-Fusion (manchmal mit riesigen TU-Wellen)

• Postextrasystolische Veränderungen im Repolarisationsmuster

• Makroskopische T-Wellen-Alternans (sichtbarer Wechsel von zwei unterschiedlich erscheinenden T-Wellen)

• Häufige polymorphe ventrikuläre vorzeitige Schläge, die einzelne TdeP-Schläge darstellen (oft bei Bigeminie)

• Wiederholte kurze Anfälle von polymorpher ventrikulärer Tachykardie

Die TdeP-VT selbst ist eine schnelle, polymorphe VT, die dazu neigt, sich selbst zu terminieren. Der Beginn folgt typischerweise einer Initiationssequenz mit kurzem-langem-kurzem RR-Intervall (obwohl diese Sequenz nicht spezifisch für TdeP VT ist): Das erste kurze RR-Intervall liegt zwischen einem Basisschlag (normalerweise ein normaler Schlag) und einem vorzeitigen Schlag (normalerweise ein vorzeitiger ventrikulärer Schlag). Das lange RR-Intervall ist die postextrasystolische Pause und endet mit einem Grundschlag (normalerweise ein normaler Schlag). Durch die Pause wird das QT-Intervall dieses Grundschlags weiter verlängert und es folgt ein kurzes RR-Intervall, wenn die TdeP-VT beginnt. Obwohl die Patienten zu anderen Zeiten einen normalen QTc-Wert haben können, ist der QTc-Wert zum Zeitpunkt der TdeP VT in der Regel erheblich verlängert, und das QT-Intervall des letzten QRS-Komplexes vor der TdeP VT muss lang sein (oft mit einer riesigen TU-Welle).

Torsade-de-pointes-Tachykardie

• Unsynchronisierte Gleichstrom-Kardioversion bei Herzkammerflimmern

• Korrektur von Elektrolytstörungen, insbesondere Hypokaliämie

• Magnesiumsulfat (MgSO4) IV

• Behandlungen zur Erhöhung der basalen Herzfrequenz, einschließlich Stimulation oder i.v. Isoproterenol

• Behandlung der Ursache

Eine akute Episode, bei der das verlängerte QT-Intervall hämodynamische Auswirkungen zeigt, wird mit einer nichtsynchronisierten Kardioversion, beginnend mit 100 Joule, behandelt. In der Regel tritt die Torsade-de-Pointes-Tachykardie jedoch kurz danach erneut auf. Elektrolytanomalien (z. B. Hypokaliämie), die das Risiko von ventrikulären Arrhythmien erhöhen können, sollten korrigiert werden. Patienten sprechen häufig auf Magnesium, meist Magnesiumsulfat 2 g IV über 1 bis 2 Minuten an. Zeigt sich hierbei keine Wirkung, wird 5–10 Minuten später ein zweiter Bolus gegeben. Bei Patienten ohne Niereninsuffizienz kann eine Magnesiuminfusion mit 3–20 mg/Minute hilfreich sein. Lidocain (ein Klasse Ib Antiarrhythmikum) verkürzt das QT-Intervall und ist möglicherweise speziell bei einer medikamenteninduzierten Torsade-de-Pointes-Tachykardie wirksam. Antiarrhythmika der Klassen Ia, Ic und III sollten vermieden werden.

Bei einer medikamenteninduzierten Torsade-de-Pointes-Tachykardie wird das Medikament abgesetzt. Solange der Wirkstoff jedoch noch nicht vollständig abgebaut ist, benötigen Patienten mit häufigen oder langen Torsade-de-Pointes-Tachykardien eine Therapie zur Verkürzung des QT-Intervalls. Da eine Erhöhung der Herzfrequenz das QT-Intervall verkürzt, eignet sich eine temporäre Stimulation, Isoproterenol IV oder eine Kombination aus beidem. Eine Erhöhung der Herzfrequenz verkürzt auch die "langen" in den "kurz-lang-kurz"-Initiationssequenzen der TdeP-VT.

Eine Langzeitbehandlung besteht in der Vermeidung von Zuständen, die das QT-Intervall verlängern. Einige Patienten mit einem erworbenen Syndrom des langen QT-Intervalls haben ein zugrunde liegendes subklinisches kongenitales Syndrom des langen QT-Intervalls, das durch eine anhaltende Verlängerung des QTc-Intervalls nach Beseitigung exogener QTc-verlängernder Einflüsse angezeigt wird.