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Speicheldrüsentumoren

Von

Bradley A. Schiff

, MD, Montefiore Medical Center, The University Hospital of Albert Einstein College of Medicine

Inhalt zuletzt geändert Apr 2018
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Quellen zum Thema

Die meisten Speicheldrüsentumoren sind benigne und entwickeln sich in der Parotis. Eine schmerzlose Schwellung ist das häufigste Symptom und muss durch Feinnadelaspiration bioptisch abgeklärt werden. Bildgebende Verfahren wie CT und MRT sind diagnostisch aufschlussreich. Bei malignen Tumoren besteht die Behandlung in Exzision und Bestrahlung. Die langfristigen Ergebnisse sind abhängig vom Tumorstadium.

Bei rund 85% der Speicheldrüsentumoren sind die Ohrspeicheldrüsen (Glandulae parotideae) betroffen, gefolgt von den Unterkiefer- (Glandulae submandibulares) und kleineren Speicheldrüsen, und ca. 1% tritt in den Glandulae sublinguales auf. Bei etwa 75–80% der Tumoren handelt es sich um benigne, langsam wachsende, verschiebliche, schmerzlose, einzelne Knötchen unter der normalen Haut oder Schleimhaut. Zystische Tumoren sind gelegentlich weich, aber meistens sind sie fest.

Benigne Tumoren

Die häufigste Entität ist ein pleomorphes Adenom (Mixed-Tumor). Eine maligne Transformation ist möglich, wobei aus dem pleomorphes Adenom ein Karzinom wird, aber dies tritt in der Regel erst ein, nachdem der benigne Tumor 15–20 Jahre vorhanden war. Wenn eine maligne Transformation auftritt, sind die Heilungsraten trotz adäquater Operation und adjuvanter Therapie sehr gering.

Zu den benignen Tumoren gehören auch monomorphe Adenome, Onkozytome und das papilläre Zystadenolymphom (früher als Warthin- Tumor bezeichnet). Diese Tumoren neigen nur selten zur Rezidivierung oder zur Entartung.

Maligne Tumoren

Maligne Tumoren kommen seltener vor und können durch rasches Wachstum oder einen plötzlichen Wachstumsschub gekennzeichnet sein. Es sind meist feste, mit dem umgebenden Gewebe verbackene Knoten, die oft schlecht abgrenzbare Ränder haben. Schließlich ulzeriert die darüberliegende Haut oder Schleimhaut, oder die angrenzenden Gewebe werden befallen.

Als häufigstes Speicheldrüsenkarzinom tritt ein Mukoepidermoidtumor auf, meist bei Patienten im Alter von 20–50 Jahren. Er kann sich in den Speicheldrüsen manifestieren, am häufigsten in der Ohrspeicheldrüse, aber auch in der Glandula submandibularis oder einer kleinerern Speicheldrüse des Gaumens. Intermediäre und hochgradige Mukoepidermoidkarzinome metastasieren über die regionalen Lymphbahnen.

Ein adenoid-zystisches Karzinom ist der häufigste maligne Tumor kleinerer Speicheldrüsen (und in der Trachea). Es handelt sich dabei um eine langsam wachsende maligne Transformation eines meist benignen Zylindroms. Sein Häufigkeitsgipfel liegt in der Altersgruppe zwischen 40 und 60 Jahren. Als Symptome treten unter anderem starke Schmerzen und oft auch eine Gesichtsnervenlähmung auf. Es besteht eine Neigung zur perineuralen Invasion und Ausbreitung, durch die sich der Tumor möglicherweise viele Zentimeter von der Haupttumormasse entfernt ausdehnt. Die lymphatische Ausbreitung ist kein häufiges Merkmal dieses Tumors. Pulmonale Metastasen sind häufig, obwohl die Patienten sehr lange mit ihnen überleben können.

Ein Azinuszellkarzinom der Ohrspeicheldrüse kommt verbreitet als Parotistumor bei Patienten im Alter von 40–50 Jahren vor. Das Karzinom zeigt einen mehr indolenten Verlauf sowie eine multifokale Inzidenz.

Auf dem Boden eines vorbestehenden benignen Karzinoms kann sich aus dem Karzinomanteil ein Adenokarzinom entwickeln. Nur die karzinomatösen Anteile metastasieren.

Symptome und Beschwerden

Die meisten benignen und malignen Tumoren treten als schmerzlose Schwellung oder Knoten in Erscheinung. Durch die Invasion von Nerven können maligne Tumoren jedoch lokale oder regionale Schmerzen, ein Taubheitsgefühl, Parästhesien, Kausalgien oder motorische Funktionsverluste verursachen.

Diagnose

  • Feinnadelaspirationsbiopsie

  • CT und MRT zur Beurteilung des Ausmaßes der Erkrankung

Mit einem CT oder MRT können Tumoren lokalisiert und ihre Ausdehnung/Eindringtiefe beurteilt werden. Eine Biopsie der Raumforderung mit einer sehr feinen Nadel bestimmt den Zelltyp. Vor der Entscheidung für eine bestimmte Therapie sollte nach einem Befall regionaler Lymphknoten oder nach Fernmetastasen in Lunge, Leber, Knochen oder Gehirn gesucht werden.

Therapie

  • Chirurgie, gelegentlich zusätzlich Bestrahlung

Benigne Tumoren werden chirurgisch entfernt. Nach unvollständiger Ausräumung kann die Rezidivrate hoch sein.

Bei malignen Speicheldrüsentumoren Operation, manchmal gefolgt von einer Strahlentherapie, ist die Therapie der Wahl in resezierbaren Fällen der Krankheit. Derzeit gibt es keine wirksame Chemotherapie für Speicheldrüsenkarzinome.

Mukoepidermoidtumoren werden weit im Gesunden exzidiert und postoperativ auf hochgradige Läsionen bestrahlt. Die 5-Jahres-Überlebensraten betragen bei niedrigmalignen Tumoren, die primär Mukuszellen befallen, 95% und bei hochmalignen Tumoren, die primär Epidermoidzellen befallen, 50%. Metastasen über die regionalen Lymphbahnen müssen durch chirurgische Resektion oder postoperative Strahlentherapie angegangen werden.

Da ein adenoid-zystisches Karzinom entlang von Nerven wächst, kommt es trotz ausgedehnter Operation häufig zu lokalen Rezidiven aufgrund der Neigung zur perineuralen Ausbreitung. Eine elektive nodale Therapie ist eher nicht notwendig, weil eine lymphatische Verbreitung weniger üblich ist. Obwohl die 5- und 10-Jahres-Überlebensraten recht gut sind, sind die 15- und 20-Jahres-Überlebensraten demgegenüber schlechter, wobei viele Patienten Fernmetastasen entwickeln. Lungenmetastasen und Tod sind verbreitet, wenngleich auch erst viele Jahre (gewöhnlich ein Jahrzehnt oder mehr) nach der ersten Diagnose und Behandlung.

Nach weiträumiger Exzision eines Azinuszellkarzinoms haben die Patienten eine günstige Prognose.

Alle Operationen wurden entwickelt, um die Gesichtsnerven zu schonen, die nur in den Fällen eines direkten Befalls mit dem Tumor geopfert werden.

Wichtige Punkte

  • Nur etwa 20–25% der Speicheldrüsentumoren sind maligne; die Ohrspeicheldrüse ist am häufigsten betroffen.

  • Die Tumoren sind fest und knotenförmig und können mit dem umgebenden Gewebe verbacken sein; Schmerzen und eine Betroffenheit der Nerven (die Taubheit und/oder Schwäche verursacht) treten häufig auf.

  • Eine Biopsie und CT und MRT werden durchgeführt, wenn der Krebs bestätigt ist.

  • Die Behandlung erfolgt mit Chirurgie, gelegentlich mit zusätzlicher Bestrahlung bei bestimmten Krebsarten.

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