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Hörverlust

Von

Lawrence R. Lustig

, MD, Columbia University Medical Center and New York Presbyterian Hospital

Inhalt zuletzt geändert Mrz 2018
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Quellen zum Thema

Weltweit leiden etwa eine halbe Milliarde Menschen (fast 8% der Weltbevölkerung) an Hörverlust (1). Mehr als 10% der Menschen in den USA haben einen gewissen Grad der Schwerhörigkeit, die ihre tägliche Kommunikation beeinträchtigt, was sie zu einer der häufigsten Sinnesstörungen macht. Etwa 1/800 bis 1/1000 Neugeborenen ist bei der Geburt stark bis hochgradig schwerhörig, und zwei- bis dreimal so viele Kinder werden mit einer leichteren Hörschwäche geboren. Im Kindesalter entwickelt sich zusätzlich bei 2–3/1000 Kindern ein mäßiger bis schwerer (erworbener) Hörverlust. Jugendliche sind durch übermäßige Lärmbelastung und/oder Kopfverletzungen gefährdet. Die typische Erfahrung von Älteren, dass sich ihr Hörvermögen zunehmend verschlechtert (Presbyakusis), hängt wahrscheinlich mit einer Kombination aus dem Älterwerden, Lärmexposition und genetischen Faktoren zusammen. Es wird geschätzt, dass etwa 30 Millionen Menschen in den USA täglich schädigenden Lärmpegeln ausgesetzt sind.

Hörfehler/-defizite in der frühen Kindheit können eine lebenslange Unterentwicklung von Sprachverständnis und Ausdrucksfähigkeit nach sich ziehen. Die Schwere der Behinderung wird bestimmt durch

  • Das Alter, in dem der Hörverlust aufgetreten ist

  • Die Art des Defizits (die Dauer, die betroffenen Frequenzenund der Grad)

  • Die Anfälligkeit des einzelnen Kindes (z. B. durch gleichzeitig vorhandene Sehschwäche, geistige Beeinträchtigung, primäre Sprachdefizite, unzulängliches linguistisches Umfeld)

Am schwersten betroffen sind Kinder, die zusätzlich noch andere sensorische, linguistische oder kognitive Schwächen aufweisen.

(Siehe auch plötzlichen Hörverlust.)

Allgemeiner Hinweis

Pathophysiologie

Hörstörungen können als Schallleitungs- oder Schallempfindungsschwerhörigkeit (sensorineuraler Hörverlust) oder als Mischform aus beidem eingestuft werden.

Eine Schallleitungsschwerhörigkeit tritt auf, wenn Verletzungen des äußeren Gehörgangs, des Trommelfells oder Mittelohrs eine erfolgreiche Weiterleitung der Schallwellen zum Innenohr verhindern.

Ein sensorineuraler Hörverlust bzw. eine Schallempfindungsschwerhörigkeit kann durch Innenohrverletzungen (d. h. sensorisch) oder durch Hörnervenläsionen (VIII. Hirnnerv, d. h. neural) bedingt sein (siehe Tabelle: Unterschiede zwischen sensorischem und neuralem Hörverlust). Diese Unterscheidung ist insofern wichtig, als ein sensorischer Hörverlust gelegentlich reversibel ist und selten lebensbedrohlich wird. Ein neuraler Hörverlust ist selten heilbar und kann von einem potenziell lebensbedrohlichen Hirntumor (meist Kleinhirnbrückenwinkeltumor) ausgehen. Eine weitere Art von sensorineuralem Verlust wird als auditorische Neuropathie-Spektrumstörung bezeichnet, wenn Schall erkannt werden kann, das Signal aber nicht korrekt an das Gehirn gesendet wird und als Folge einer Anomalie der inneren Haarzellen oder der Neuronen, die sie innerhalb der Cochlea anregen, angenommen wird (1).

Mischformen können durch schwere Kopfverletzungen (mit/ohne Schädel- oder Schläfenbeinfraktur), chronische Infektionen oder eine der zahlreichen genetischen Störungen verursacht sein. Sie kommen auch vor, wenn ein sensorineuraler Hörverlust (meist aufgrund einer Mittelohrentzündung) noch von einer passageren Schallleitungsschwerhörigkeit überlagert wird.

Tabelle
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Unterschiede zwischen sensorischem und neuralem Hörverlust

Test

Sensorischer Hörverlust

Neuraler Hörverlust

Sprachdiskrimination(sfähigkeit)

Mäßige Verschlechterung

Starke Verschlechterung

Diskriminination(sfähigkeit) bei zunehmender Lautstärke/Intensität

Verbessert sich normalerweise bis zu einem gewissen Grad, abhängig von der Schwere und der Verteilung des Verlusts sensorischer Elemente

Verschlechtert sich

Rekrutierung bei der die Wahrnehmung von Schall übertrieben ist, insbesondere bei hohen Schallpegeln

Vorhanden

Fehlend

Akustische Reflexdämpfung bei der die akustische Reflexantwort über die Zeit während einer Messung reduziert wird

Fehlend oder schwach

Vorhanden

Wellenformen akustisch evozierter Hirnstammpotenziale

Gut ausgebildet, mit normalen Latenzen für leichte bis mittlere Hörverluste; für schwerere Verluste reduziert

Fehlend oder mit anormal langer Latenz

Otoakustische Emissionen

Fehlend

Vorhanden

Hinweis zur Pathophysiologie

  • 1. Pham NS: The management of pediatric hearing loss caused by auditory neuropathy spectrum disorder. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg 25(5):396-399, 2017. doi: 10.1097/MOO.0000000000000390.

Ätiologie

Hörverlust kann sein

Die häufigsten Ursachen sind im Allgemeinen folgende:

  • Zeruminalpfropf

  • Lärm

  • Alterung

  • Infektionen (v. a. bei Kindern und jungen Erwachsenen)

Gerade bei Älteren ist oft Ohrenschmalz (Zeruminalpfropf) der Grund einer behandelbaren challleitungsschwerhörigkeit. Fremdkörper, die den Gehörgang verlegen, sind gelegentlich ein Problem bei Kindern, und zwar sowohl wegen ihrer Präsenz als auch wegen der Schäden, die versehentlich bei ihrer Entfernung auftreten.

Lärm kann einen plötzlichen oder allmählichen Hörverlust verursachen. Bei einem akustischen Trauma resultiert der Hörverlust aus der Exposition gegenüber einem einzelnen extremen Geräusch (z. B. ein in der Nähe abgegebener Schuss oder eine Explosion). Einige Patienten entwickeln auch Tinnitus. Der Hörverlust ist in der Regel temporär (es sei denn, es kommt zu einer Druckwelle, die das Trommelfell und/oder die Gehörknöchelchen zerstört). Bei lärmbedingtem Hörverlust entwickelt sich der Verlust im Laufe der Zeit aufgrund chronischer Lärmexposition > 85 Dezibel (dB; Tonhöhen). Trotz individuell unterschiedlicher Lärmempfindlichkeit wird beinahe jeder schwerhörig, wenn er über eine gewisse Zeit hinreichend lautem Lärm ausgesetzt war. Wiederholte, starke Lärmbelastung führt aber letztlich zum Verlust von Haarzellen im Corti-Organ. Typisch für lärmbedingten Hörverlust ist, dass er sich zunächst bei Frequenzen von 4 kHz bemerkbar macht und sich bei fortgesetzter Lärmbelastung allmählich auf tiefere und höhere Frequenzen ausweitet. Im Unterschied zu einer Schallempfindungsschwerhörigkeit aus den meisten anderen Ursachen kann sich lärminduzierter Hörverlust weniger stark bei 8 kHz als bei 4 kHz auswirken.

Altern, zusammen mit Lärmbelastung und genetischen Faktoren, ist ein Risikofaktor für die schrittweise Verringerung des Hörvermögens Der altersbedingte Hörverlust wird als Presbyacusis bezeichnet. Presbycusis aufgrund einer Kombination von Sinneszellen (Haarzellen) und neuronalem Verlust. Die Forschung deutet auch stark darauf hin, dass eine frühzeitige Lärmbelastung altersbedingten Hörverlust beschleunigt. Bei altersbedingtem Hörverlust sind höhere Frequenzen stärker betroffen als niedrigere.

Dieakute Otitis media ist eine häufige Ursache für einen passageren leichten bis mäßigen Hörverlust (v. a. bei Kindern). Ohne Behandlung können die Folgen einer akuten Otitis media und eine chronische Otitis media (sowie die seltenere eitrige Labyrinthitis) jedoch zu dauerhaftem Hörverlust führen, insbesondere wenn sich ein Cholesteatom bildet.

Die sekretorische Otitis media tritt auf verschiedene Weise auf. Auf nahezu alle Episoden einer akuten Otitis media folgt nach einer Periode von 2–4 Wochen eine sekretorische Otitis media. Eine sekretorische Otitis media kann auch durch Funktionsstörungen der Tuba Eustachii verursacht sein (z. B. durch eine Gaumenspalte, gutartige oder bösartige Tumoren des Nasopharynx oder schnelle Veränderungen des äußeren Luftdrucks, wie sie während des Abstiegs aus großer Höhe oder durch den schnellen Aufstieg beim Tauchen auftreten).

Autoimmunkrankheiten können in allen Altersgruppen zu einem sensorineuralen Hörverlust führen sowie weitere Symptome und Beschwerden verursachen.

Ototoxische Medikamente kann zu sensorineuralem Hörverlust führen, und viele haben auch eine vestibuläre Toxizität.

Tabelle
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Ursachen für eine kongenitalen Schwerhörigkeit*

Betroffene anatomische Struktur

Ätiologie

Schallleitungsschwerhörigkeit

Äußeres und Mittelohr

Genetisch

Entwicklungsgemäß (z. B. ossikuläre Fixation)

Idiopathische (unbekannte) Fehlbildung

Arzneimittelinduzierte Fehlbildung (z. B. Thalidomid)

Sensorisch

Innenohr

Genetisch

Idiopathische (unbekannte) Fehlbildung

Kongenitale Infektion (z. B. Röteln, Zytomegalie, Toxoplasmose, Syphilis)

Rh-Inkompatibilität

Anoxie

Ototoxische Medikation der Mutter (z. B. wegen TB oder schwerer Infektion)

Arzneimittelinduzierte Fehlbildung (z. B. Thalidomid)

Neural

ZNS

Anoxie

Idiopathisch (Fehlbildung unbekannter Ursache)

Genetisch

Kongenitale Infektion (z. B. Röteln, Zytomegalie, Toxoplasmose, Syphilis)

* In einer Reihe von Fällen mit angeborenem Hörverlust kann es sich um Mischformen handeln, d. h. Schallleitungsschwerhörigkeit mit sensorischem mit oder ohne neuralem Hörverlust.

Aufzählung der Ursachen in absteigender Häufigkeit.

Tabelle
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Ursachen einer erworbenen Schwerhörigkeit

Ursache*

Verdächtige Befunde

Diagnostischer Ansatz

Äußeres Ohr (Schallleitungsschwerhörigkeit)

Obstruktion (z. B. verursacht durch Ohrenschmalz, Fremdkörper, Otitis externa oder, selten, Tumor)

Sichtbar während der Untersuchung

Otoskopie

Klinische Abklärung

Mittelohr (Schallleitungsschwerhörigkeit)

Hörverlust kann schwanken

Manchmal auch Schwindel, Schmerzen oder Völlegefühl im Ohr

In der Regel abnorm aussehendes Trommelfell

Häufig akute Otitis media oder ein anderes ursächliches Ereignis in der Vorgeschichte

Otoskopie

Audiologische Untersuchung mit Tympanogramm

Chronischer Ohrausfluss

Normalerweise sichtbare Perforation

Granulationsgewebe oder Polyp im Gehörgang

Manchmal Cholesteatom

Otoskopie

Bei Cholesteatom CT oder MRT

Offensichtlich aufgrund der Anamnese

Häufig sichtbare Perforation des Trommelfells, Blut im Kanal oder hinter dem Trommelfell (wenn intakt)

Otoskopie

Klinische Abklärung

Familienanamnese

Alter bei Beginn in den 20er bis 30er Jahre

Langsam fortschreitend

Tympanogramm und Otoskopie

Tumoren (benigne und maligne)

Einseitiger Verlust

Oft Läsion sichtbar während Otoskopie

CT oder MRT

Innenohr (sensorischer Verlust)

Genetische Erkrankungen (z. B. Connexin-26- Mutation, Waardenburg-Syndrom, Usher-Syndrom, Pendred-Syndrom)

Gelegentlich positive Familienanamnese (aber in der Regel negativ)

Konsanguität

Connexin-26-Mutationen stellen die große Mehrheit von Fällen der nicht-syndromalen Schwerhörigkeit und sollten zunächst untersucht werden

Gelegentlich lassen weiße Stirnlocke oder verschiedenfarbige Augen auf das Waardenburg- Syndrom schließen.

Der Verlust des Seh- und Hörvermögens kann auf Usher-Syndrom hindeuten

Klinische Abklärung

Gentests

CT und/oder MRT

In der Regel offensichtlich aufgrund der Anamnese

Klinische Abklärung

> 55 Jahre bei Männern, > 65 Jahre bei Frauen

Progressiver, bilateraler Verlust

Normale neurologische Untersuchung

Klinische Abklärung

Ototoxische Medikamente (z. B. Aspirin, Aminoglykoside, Vancomycin, Cisplatin, Furosemid, Ethacrynsäure, Chinin)

Medikamentenanamnese

Bilateraler Verlust

Variable vestibuläre Symptome

Nierenversagen

Klinische Abklärung

Infektionen (z. B. Meningitis, eitrige Labyrinthitis)

Offensichtliche Infektion in der Vorgeschichte

Symptome, die während oder kurz nach einer Infektion einsetzen

Klinische Abklärung

Gelenkentzündung, Ausschlag

Gelegentlich eine plötzliche Veränderung des Sehvermögens oder Augenreizungen

Häufig bekannte Erkrankung

Serologische Tests

Episoden von unilateralem, fluktuierendem Hörverlust, begleitet von auraler Fülle, Tinnitus und Schwindel

Gadolinium-MRT zum Ausschluss eines Tumors

Barotrauma (mit perilymphatischer Fistel)

Abrupte Druckänderung (z. B. Sporttauchen, schneller abstieg im Flugzeug) oder Schlag auf den Gehörgang in der Vorgeschichte

Gelegentlich schwere Ohrenschmerzen oder Schwindel

Tympanometrie und Gleichgewichtsfunktionstests

Chirurgische Exploration bei persistierendem Schwindel

Schädeltrauma (mit Schädelbasisbruch oder kochleärer Erschütterung)

Schwere Verletzungen in der Vorgeschichte

Eventuell vestibuläre Symptome, Fazialisschwäche

Gelegentlich Blut hinter dem Trommelfell, Liquorrhö, Ekchymosen über dem Mastoid

CT oder MRT

Auditorische Neuropathie

Gute Tonerkennung, aber schlechtes Wortverständnis

Hörprüfung (ABR, otoakustische Emissionen)

MRT

ZNS (neuronaler Verlust)

Kleinhirnbrückenwinkeltumoren (z. B. Akustikusneurinom, Meningiom)

Einseitiger Hörverlust, oft mit Tinnitus

Vestibuläre Anomalien

Gelegentlich Defizite des N. facialis oder N. trigeminus

Gadolinium-MRT

Demyelinisierende Erkrankung (z. B. multiple Sklerose)

Einseitiger Verlust

Multifokal

An- und abschwellende Symptome

MRT des Gehirns

Gelegenlich Lumbalpunktion

* Aufzählung in absteigender Häufigkeit.

Bei allen Patienten sollte eine Otoskopie und ein Hörtest erfolgen.

Eine Mischform aus Schallleitungs- und Schallempfindungsschwerhörigkeit (sensorineuraler Hörverlust) kann ebenfalls vorhanden sein.

TM = Trommelfell.

Tonhöhen

Schallintensität und Druck (die physikalischen Korrelate der Lautheit) werden in Dezibel (dB) gemessen. Ein dB ist eine dimensionslose Größe, die zwei Werte vergleicht, und ist definiert als Logarithmus eines Quotienten aus einem gemessenen und einem Referenzwert, multipliziert mit einer Konstanten k:

dB = k log (Vmeasured/Vref)

Vereinbarungsgemäß wird als Referenzwert der Lautstärke der leiseste 1000-Hz-Ton genommen, den junge Menschen mit gesunden Ohren noch hören können.* Dieser Ton kann als Schalldruckpegel (N/m2) oder Schallintensität (Watt/m2) angegeben werden.

Da die Schallintensität gleich dem Quadrat des Schalldrucks ist, beträgt die Konstante (k) für den Schalldruckpegel 20, für die Schallintensität 10. Demnach bedeutet jede Zunahme um 20 dB einen 10-fachen Anstieg des Schalldruckpegels, aber eine 100-fache Steigerung der Schallintensität.

Die dB-Werte in der folgenden Tabelle geben nur eine grobe Vorstellung von der Gefahr für einen Hörverlust. Einige von ihnen sind dB-Werte des Schalldruckpegels (bezogen auf N/m2), während andere den dB-Peak oder dB-Werte auf der A-Skala darstellen (einer Skala, die die Frequenzen festhält, die am gefährlichsten für das menschliche Gehör sind).

dB

Beispiel

0

Schwächster, für das menschliche Ohr hörbarer Ton

30

Flüstern, Stille wie in einer Bibliothek

60

Normale Unterhaltung, Nähmaschine, Schreibmaschine

90

Rasenmäher, Ladenkasse, LKW-Verkehr (zulässige Belastbarkeit ohne Schallschutz höchstens 90 dB für 8 h/Tag)

100

Kettensäge, Schlagbohrer, Schneeräumer (zulässige Belastbarkeit ohne Schallschutz höchstens 2 h/Tag)

115

Sandstrahlgebläse, lautes Rock-Konzert, Autohupe (zulässige Belastbarkeit ohne Schallschutz höchstens 15 min/Tag)

140

Gewehrmündungsfeuer, Düsenjet (Lärm führt zu Schmerzen; auch kurzzeitige Belastung für ungeschützte Ohren schädlich; selbst mit Ohrenschutz noch Hörschädigung möglich)

180

Raketenabschussrampe

* Da menschliche Ohren unterschiedlich empfindlich auf verschiedene Frequenzen reagieren, ändert sich bei der audiometrischen Untersuchung der Rerferenzwert für jede einzelne Frequenz. Das berücksichtigen die auf Audiogrammen angegebenen Schwellenwerte. Die normale Hörschwelle entspricht unabhängig vom tatsächlichen Schalldruckpegel (SPL) immer 0 dB.

Gesetzlich (von der US-Bundesregierung) vorgeschriebener Richtwert; doch wenn die Lärmexposition nicht nur kurzfristig ist, empfiehlt sich für alle Lärmpegel > 85 dB ein Ohrenschutz.

Abklärung

Die Untersuchung dient zum Nachweis und zur quantitativen Erfassung einer Schwerhörigkeit sowie zur Abklärung der Ätiologie (vor allem reversibler Ursachen).

Screening

Die meisten Erwachsenen und andere Kinder bemerken einen plötzlichen Hörverlust, und wenn Neugeborene nicht bereits in den ersten Lebenswochen auf die Stimme ihrer Bezugspersonen oder andere Töne reagieren, ist das verdächtig auf einen schweren Hörverlust. Ein progressiver Höverlust und fast jeder Art von Schwerhörigkeit bei Säuglingen und Kleinkindern müssen durch ein Screening aufgedeckt werden. Screening bei Kindern sollte bei der Geburt beginnen, damit der linguistische Input eine optimale Sprachentwicklung ermöglichen kann. Screening bei älteren Menschen sollte in Betracht gezogen werden, da die Patienten möglicherweise keinen allmählichen Hörverlust feststellen oder eine normale Folge des Alterns vermuten.

Bei jedem Verdacht auf eine Hörstörung ist unabhängig vom Zeitpunkt die sofortige Überweisung zu einem Facharzt angebracht. Ohne Screening würde ein schwerer beidseitiger Hörverlust womöglich nicht vor dem zweiten Lebensjahr entdeckt; leichte bis mäßiggradige Formen oder eine schwere einseitige Schwerhörigkeit bleiben oft sogar bis zum Erreichen des Schulalters unerkannt.

Anamnese

Die Anamnese des Krankheitsverlaufs sollte berücksichtigen, wie lange der Hörverlust besteht, wie er begann (z. B. schrittweise, akut), ob er einseitig oder beidseitig ist und ob Geräusche verzerrt sind (z. B. Musik klingt dumpf oder leblos) oder ob Schwierigkeiten in Bezug auf die sprachliche Diskrimininationsfähigkeit bestehen. Der Patient sollte gefragt werden, ob der Hörverlust auf ein akutes Ereignis folgte (z. B. Kopfverletzung, Exposition gegenüber Lärm, Barotrauma [inbesondere ein Tauchunfall] oder nach Medikamenteneinnahme). Wichtige begleitende Symptome sind andere otologische Symptome (z. B. Ohrenschmerzen, Tinnitus, Ohrausfluss), vestibuläre Symptome (z. B. Desorientierung im Dunkeln, Schwindel) sowie andere neurologische Symptome (z. B. Kopfschmerzen, Schwäche oder Gesichtsasymmetrie, ein anomaler Geschmackssinn, Völlegefühl im Ohr). Bei Kindern sind wichtige Begleitsymptome Verzögerungen beim Sprechen oder Sprachstörungen, visuelle Veränderungen oder eine verzögerte motorische Entwicklung.

Bei einer Untersuchung der Organsysteme sollte versucht werden, die Auswirkungen der Schwerhörigkeit auf das Leben des Patienten zu bestimmen.

Die Anamnese sollte frühere, möglicherweise ursächliche Erkrankungen, einschließlich ZNS-Infektion, wiederholte Ohrinfektionen, chronische Lärmexposition, Schädeltrauma, rheumatische Erkrankungen (z. B. RA, Lupus) und eine positive Familienanamnese für Hörverlust beachten. Eine Medikamentenanamnese sollte speziell die aktuelle oder frühere Nutzung ototoxischer Mittel abfragen. Bei kleinen Kindern sollte durch eine Geburtsanamnese festgestellt werden, ob es irgendwelche intrauterinen Infektionen oder Komplikationen bei der Geburt gab.

Körperliche Untersuchung

Der Fokus liegt auf der Untersuchung der Ohren und des Gehörs sowie auf einer neurologischen Untersuchung. Die Ohrmuschel wird auf Obstruktion, Infektion, angeborene Fehlbildungen und andere Läsionen untersucht. Das Trommelfell wird auf Perforation, Drainage, Otitis media (Eiter im Mittelohr ist durch das Trommelfell erkennbar) und Cholesteatom untersucht. Während der neurologischen Untersuchung muss besonderes Augenmerk auf den II. bis VII. Hirnnerv sowie die vestibuläre und zerebelläre Funktion gerichtet werden, weil Auffälligkeiten in diesen Bereichen häufig mit Tumoren des Hirnstamms und des Kleinhirnbrückenwinkels assoziiert sind. Im Weber- und Rinne-Versuch verwendet man eine Stimmgabel zur Abgrenzung einer Schallleitungs- von einer Schallempfindungsschwerhörigkeit.

Beim Weber-Versuch wird in der Scheitelmitte der Fuß einer schwingenden 512-Hz- oder 1024-Hz-Stimmgabel aufgesetzt, und der Patient gibt an, in welchem Ohr der Ton lauter klingt. Bei einseitiger Schallleitungsschwerhörigkeit ist er im betroffenen Ohr, bei einseitiger Schallempfindungsschwerhörigkeit dagegen im gesunden Ohr lauter – da die Stimmgabel beide Innenohren gleich stark stimuliert, der Patient den Reiz aber nur im nichtbetroffenen Ohr wahrnimmt.

Mit dem Rinne-Versuch werden Knochen- und Luftleitung beim Hören verglichen. Da äußeres Ohr und Mittelohr bei der Knochenleitung umgangen werden, lässt sich feststellen, ob Innenohr, VIII. Hirnnerv und die zentralen Hörbahnen unversehrt sind. Zuerst wird eine schwingende Stimmgabel mit dem Fuß gegen den Warzenfortsatz gehalten (zum Testen der Knochenleitung); sobald der Ton nicht mehr hörbar ist, hebt man die Stimmgabel vom Mastoid hoch und hält ihre immer noch vibrierenden Zinken dicht an die Ohrmuschel (zum Testen der Luftleitung). Im Normalfall ist der Ton der Stimmgabel erneut wieder hörbar – was zeigt, dass Luft besser leitet als Knochen. Bei einer Schallleitungsschwerhörigkeit über 25dB kehrt sich das Verhältnis um, und Töne werden lauter über die Knochen- als über die Luftleitung wahrgenommen. Bei einer Schallempfindungsschwerhörigkeit sind zwar Luft- und Knochenleitung verringert, doch die Luftleitung bleibt vergleichsweise lauter.

Warnzeichen

Befunde von besonderer Bedeutung sind

  • einseitige sensorineurale Schwerhörigkeit

  • Auffälligkeiten der Hirnnerven (außer Hörverlust)

  • Sich schnell oder plötzlich verschlechternder Hörverlust

Interpretation der Befunde

Viele Ursachen für Schwerhörigkeit (z. B. Zerumen, Verletzungen, erhebliche Lärmbelastung, infektiöse Folgeerscheinungen, Medikamente) sind aufgrund der Geschichte und aufgrund von Untersuchungsergebnisse (siehe Tabelle: Ursachen einer erworbenen Schwerhörigkeit) leicht ersichtlich.

Assoziierte Befunde sind hilfreich bei der Diagnose der verbleibenden geringen Anzahl von Patienten, bei denen keine eindeutige Ursache gefunden werden kann. Patienten, die fokale neurologische Auffälligkeiten zeigen, muss besondere Bedeutung gelten. Der V. oder VII. Hirnnerv oder beide sind oft von Tumoren betroffen, die den VIII. Hirnnerv mit einschließen. Ein Sensibilitätsverlust im Gesicht und ein schwacher Kieferschluss (V.) sowie eine halbseitige Gesichtsschwäche und Geschmacksnomalien (VII.) weisen auf eine Läsion in diesem Bereich hin. Symptome von Autoimmunerkrankungen (z. B. Gelenkschwellung oder -schmerzen, Augenentzündung) oder Nierenfunktionsstörungen können diese Störungen als Ursache nahelegen. Maxillofaziale Fehlbildungen können auf eine genetische Abnormalität oder eine Abnormalität in der Entwicklung hinweisen.

Bei Kindern mit verzögerter Sprech- oder Sprachentwicklung oder Schulschwierigkeiten sollte das Hörvermögen untersucht werden. Auch geistige Beeinträchtigung, Aphasie und Autismus müssen ätiologisch in Betracht gezogen werden. Eine verzögerte motorische Entwicklung könnte auf eine Gleichgewichtsstörung hinweisen, die häufig mit einem sensorineuralen Hörverlust einhergeht.

Tests

Zu den Tests gehören:

  • audiologische Tests

  • gelegentlich MRT oder CT

Audiologische Tests sind bei allen Personen, die einen Hörverlust zeigen, erforderlich; diese Tests umfassen in der Regel

  • Messung von Reintonhörschwellen bei Luft- und Knochenleitung

  • Sprachwahrnehmungsschwelle

  • Sprachdiskriminationsfähigkeit

  • Tympanometrie

  • akustische Reflextests

Die so gewonnenen Informationen helfen auch, zu entscheiden, ob eine genauere Unterscheidung zwischen einem sensorischen und einem neuralen Hörverlust erforderlich ist.

Mithilfe der Reintonaudiometrie lässt sich ein Hörverlust quantitativ messen. Mit einem Audiometer, das bestimmte Tonfrequenzen (Reintöne) in unterschiedlicher Schallintensität liefert, wird die Hörschwelle des Patienten für jede Frequenz bestimmt (d. h. wie laut ein Ton sein muss, um für ihn wahrnehmbar zu sein). Für Töne von 125 oder 250–8000 Hz werden Luftleitung (über Kopfhörer) und bis zu 4 kHz Knochenleitung (mit einem Oszillator auf Mastoid oder Stirn) an jedem Ohr einzeln getestet. Aus der grafischen Darstellung der Testergebnisse in sog. Audiogrammen ( Audiogramm des rechten Ohres bei einem Patienten mit normalem Hörvermögen.) sind Unterschiede zwischen der Hörschwelle des Patienten und den Normalwerten für die einzelnen Frequenzen ablesbar. Diese Differenz wird in dB angegeben ( Tonhöhen). Als normale Hörschwelle wird ein Hörlevel (Hl) von 0 dB angesehen; liegt die Hörschwelle des Patienten > 25 dB, gilt das als Schwerhörigkeit. Wenn bei einem hochgradigen Hörverlust sehr lautstarke Testtöne erforderlich sind, können sie im anderen Ohr hörbar sein. In solchen Fällen wird ein maskierender (Vertäubungs-)Ton, meist ein Rauschen, in das nicht getestete Ohr eingespielt, um es auszuschalten.

Bei der Sprachaudiometrie werden die Verständlichkeit von Gesprochenem (Sprachrezeptionsschwelle, SRS) und die Worterkennung bewertet. Die SRS ist ein Maß für die Lautstärke, ab der Gesprochenes verständlich wird. Um die SRS zu bestimmen, trägt der Untersucher dem Patienten eine Liste von Wörtern in bestimmten Lautstärken vor. Diese Wörter haben in der Regel zwei gleich betonte Silben (Spondeen) wie "railroad", "staircase" und "baseball". Dabei notiert sich der Arzt, ab welcher Lautstärke der Patient 50% der Wörter richtig wiedergibt. Die SRS entspricht in etwa der durchschnittlichen Hörschwelle von Sprechfrequenzen (z. B. 500 Hz, 1000 Hz, 2000 Hz).

Mit dem Worterkennungstest wird die Diskriminationsfähigkeit zwischen unterschiedlichen Sprachlauten oder Phonemen untersucht. Um sie zu bestimmen, spricht man dem Patienten in einer Lautstärke, die um 35–40 dB über seiner Sprachrezeptionsschwelle liegt, 50 phonetisch ähnlich klingende einsilbige Wörter vor. Die Wörterliste enthält Phoneme in derselben Häufigkeitsverteilung, wie sie in der gesprochenen (Konversations-)Sprache vorkommen. Das Testergebnis – d. h. der Prozentsatz der vom Patienten richtig wiedergegebenen Wörter – spiegelt die Verständlichkeit von Sprache unter optimalen akustischen Bedingungen wider. Ein normales Testergebnis bewegt sich zwischen 90 und 100%. Bei Schallleitungsschwerhörigkeit fällt der Worterkennungstest normal aus, wenn auch nur mit größerer Lautstärke, während eine Schallempfindungsschwerhörigkeit auf sämtlichen Lautstärkestufen zu schwächeren Ergebnissen führen kann. Die Sprachdiskriminationsfähigkeit verschlechtert sich durch einen neuralen Hörverlust sogar noch stärker als durch einen sensorischen. Ein Test auf das Verständnis von Wörtern in ganzen Sätzen ist eine andere Form von Erkennungstest, der oft verwendet wird, um Kandidaten für implantierbare Geräte zu ermitteln (wenn der Nutzen von Hörgeräten unzureichend ist).

Für die Tympanometrie, mit der die Impedanz des Mittelohrs für akustische Energie (Schall) gemessen wird, ist keine Mitarbeit des Patienten erforderlich. Bei Kindern dient sie im Allgemeinen zum Ausschluss eines Paukenergusses. Gut verpackt in einer luftdichten Hülle wird eine Sonde mit Schallquelle, Mikrofon und Luftdruckregler in den Gehörgang eingeführt. Während man den Druck im Ohr variiert, nimmt das Mikrofon den vom Trommelfell reflektierten Schall auf. Normalerweise herrscht im Mittelohr die beste Compliance, wenn Ohren- und atmosphärischer Druck gleich sind. Abweichende Compliancemuster deuten auf bestimmte anatomische Störungen hin. Im Fall einer Tubenverlegung oder eines Paukenergusses tritt maximale Compliance bei einem Unterdruck im Gehörgang auf. Bei einer Unterbrechung der Gehörknöchelchenkette, z. B. durch Nekrose oder Fehlstellung des langen Ambossschenkels (Crus longum incudis), zeigt sich eine gesteigerte Compliance, während die Compliance bei einer Fixierung der Gehörknöchelchenkette, z. B. durch Otosklerose mit Stapediusankylose, normal bis verringert sein kann.

Da sich der M. stapedius als Reaktion auf laute Töne zusammenzieht (Stapediusreflex) und sich so die Compliance des Trommelfells ändert, wird das Mittelohr vor einem akustischen Trauma geschützt. Bei der akustischen Reflexprüfung wird gemessen, welche Schallintensität eine Impedanzänderung des Mittelohrs (erkennbar an einer Trommelfellbewegung) bewirkt. Ein Fehlen des Stapediusreflexes könnte auf eine Erkrankung des Mittelohrs oder seltener auf einen Hörnerventumor hinweisen. Jede Leitungsschwerhörigkeit hebt den akustischen Reflex. Zusätzlich wird durch die Fazialisparese der Reflex abgebaut, weil der Gesichtsnerv den Stapediusmuskel anregt.

Audiogramm des rechten Ohres bei einem Patienten mit normalem Hörvermögen.

Normales Audiogramm des rechten Ohres. Senkrechte Linien entsprechen den gestesteten Frequenzen von 125–8000 Hz. Als waagerechte Linie ist die Hörschwelle wiedergegeben, ab der der Ton für den Patienten hörbar war.

Normal sind Schwellenwerte von 0 dB +/− 10 dB. Patienten mit durchschnittlich oder überdurchschnittlich gutem Gehör haben eine Hörschwelle von unter 20 dB. Je höer die Dezibel, desto größer die erforderliche Lautstärke und desto schlechter das Hörvermögen.

Standardsymbol für die Luftleitung im rechten Ohr ist "O" und für die Luftleitung im linken Ohr "X". Standardsymbol für die Knochenleitung im rechten Ohr ist"<" und für die Knochenleitung im linken Ohr ">".

Der Grund, warum beide - maskierte und unmaskierte - Maßnahmen erforderlich sind, ist sicherzustellen, dass ein Ohr nicht den Ton hört, der dem anderen Ohr präsentiert wird (ein Ohr ist "maskiert", sodass es nicht den Ton, der dem anderen Ohr präsentiert wird, hört und einen falschen Wert ergibt).

Audiogramm des rechten Ohres bei einem Patienten mit normalem Hörvermögen.

Erweiterte Tests sind gelegentlich notwendig. Bei Patienten mit schlechten Testergebnissen (Worterkennungsschwäche), asymmetrischem sensorineuralem Hörverlust und/oder ätiologisch unklaren neurologischen Befunden kann es nötig sein, mit einer Gadolinium-verstärkten kranialen MRT nach Läsionen im Bereich des Kleinhirnbrückenwinkels zu suchen.

Ein CT wird durchgeführt, wenn der Verdacht auf Knochentumoren oder knöcherne Erosion besteht. Eine Magnetresonanzangiographie wird durchgeführt wird, wenn Gefäßveränderungen wie Glomustumoren vermutet werden.

Falls Patienten nicht sprechen können, sollte ihre Reaktion auf akustische Reize (akustisch evozierte Hirnstammpotenziale) mit Oberflächenelektroden und anhand der Hirnwellenaktivität überwacht werden.

Bei der Elektrocochleographie wird mithilfe einer an oder durch das Trommelfell gelegten Elektrode die Aktivität von Cochlea und Hörnerv registriert. Sie kann zur Beurteilung und Überwachung von Patienten mit Schwindelanfällen eingesetzt werden oder bei wachen Patienten und ist beim intraoperativen Monitoring nützlich.

Gemessen werden außerdem otoakustische Emissionen; die von äußeren Haarzellen in der Cochlea erzeugten Schallwellen stellen eine Reaktion auf einen – meist im Gehörgang lokalisierten – Reiz (Schallquelle) dar. Diese Emissionen sind im Wesentlichen geringe Intensität-Echos, die bei Cochlea durch die äußere Haarzellaktivierung auftreten. Bei Neugeborenen und Säuglingen dienen Emissionen als Screening auf Hörstörungen und bei Patienten, die ototoxische Medikamente (Gentamicin oder Cisplatin) einnehmen, zur Überwachung des Hörvermögens.

Mit einer zentralen Hörprüfung lassen sich Leistungen bzw. Fähigkeiten wie die sprachliche Diskriminationsfähigkeit (trotz degenerierter oder verzerrter Sprache und trotz konkurrierender Botschaft im anderen Ohr), das Zusammenfügen unvollständiger oder Teilinformationen beider Ohren zu sinnvollen Aussagen oder das räumliche Hörvermögen (über die von beiden Ohren gleichzeitig empfangenen akustischen Reize eine Tonquelle im Raum orten zu können) beurteilen. Diese Untersuchung sollte bei bestimmten Patienten, wie z. B. Kindern mit Lese- oder Lernschwierigkeiten oder bei älteren Menschen, die hören, aber nichts zu verstehen scheinen, durchgeführt werden.

Bei Kindern mit Hörverlust, sollten zusätzliche Tests eine ophthalmologische Untersuchung enthalten, weil viele genetische Ursachen von Taubheit auch zu Augenanomalien führen. Kinder mit ungeklärtem Hörverlust sollten auch mittels EKG auf ein Long-QT-Syndrom untersucht werden und möglicherweise auch mit genetischen Tests.

Therapie

Man sollte nach den Ursachen eines Hörverlusts suchen und sie behandeln. Ototoxische Medikamente sollten abgesetzt oder niedriger dosiert werden, es sei denn, die Schwere der zu behandelnden Erkrankung (in der Regel Krebs oder eine schwere Infektion) erfordert, dass das Risiko eines zusätzlichen Hörverlusts durch ototoxische Medikamente in Kauf genommen wird. Die Beachtung von Spitzen- und Talspiegel der Medikamente kann helfen, das Risiko zu minimieren. Es gibt einige genetische Anomalien, die die Mitochondrien beteiligen, die die Empfindlichkeit für Aminoglykosid-Antibiotika erhöhen, und diese können mit genetischem Screening identifiziert werden.

Ein Paukenerguss kann über eine Myringotomie abgeleitet werden und durch Einlage eines Tympanostomie- bzw. Paukenröhrchens eine neue Akkmulation verhindert werden. Gutartige Wucherungen (z. B. vergrößerte Polypen, Nasenpolypen) und bösartige Tumoren (z. B. Nasen-Rachen-Krebs, Sinuskarzinom), die die Tuba Eustachii oder den Gehörgang verlegen, können entfernt werden. Möglicherweise spricht ein Hörverlust bei einer Autoimmunkrankheit auch auf Kortikosteroide an.

Eine Trommelfell- oder Gehörknöchelchenschädigung oder eine Otosklerose kann eine chirurgische Rekonstruktion erforderlich machen. In manchen Fällen lassen sich Hirntumoren, die zum Hörverlust geführt haben, so entfernen oder bestrahlen, dass die Hörfunktion erhalten bleibt.

Bei vielen Ursachen für Hörverlust gibt es keine Heilung, und die Behandlung besteht in der Kompensation des Hörverlusts durch Hörgeräteund bei schweren bis schwersten Hörverlusten in einem Cochleaimplantat. Darüber hinaus können verschiedene Coping-Mechanismen helfen.

Hörgeräte

Vielen Menschen hilft ein Hörgerät mit Verstärkerwirkung. Auch wenn sie das Hörvermögen nicht wieder völlig normalisieren, können Hörhilfen doch die Kommunikation merklich verbessern. Fortschritte bei den Verstärkerschaltungen bieten eine natürlichere Qualität für den verstärkten Klang und "smarte" Funktionen, die die Hörumgebung (z. B. bei besonders lauten und anspruchsvollen Hörumgebungen mit vielen Sprechern) berücksichtigen. Ärzte sollten ihre Patienten daher zum Tragen eines Hörgeräts ermuntern und ihnen auch helfen (z. B. mit dem Hinweis, dass ein Hörgerät für besseres Hören dasselbe bedeutet wie eine Brille für besseres Sehen), das Gefühl der sozialen Stigmatisierung zu überwinden, das viele noch immer am Gebrauch solcher Hilfsmittel hindert. Zu den anderen Faktoren, die die Verwendung von Hörhilfen weiter einschränken, gehören Kosten, Fragen des Komforts und für einige das soziale Stigma ein Hörgerät zu tragen.

Alle Hörhilfen sind mit Mikrofon, Verstärker, Lautsprecher, Ohrstück und Lautstärkeregler ausgestattet, nur dass die einzelnen Elemente unterschiedlich angeordnet sein können. Bei der Auswahl und Anpassung eines Hörgeräts sollte ein Akustiker zu Rate gezogen werden.

Am besten sind Modelle, die sich an das spezifische Schwerhörigkeitsmuster eines Patienten anpassen lassen. Beispielsweise könnten Menschen mit überwiegend hochfrequentem Hörverlust nicht von einer einfachen Verstärkung profitieren, die die verstümmelte Sprache, die sie hören, nur lauter macht; sie benötigen in der Regel ein Hörgerät, das die hohen Frequenzen selektiv verstärkt. Bei einigen Hörgeräten erleichtern Löcher oder Schlitze in den Ohrpassstücken die Passage hochfrequenter Schallwellen. In anderen sorgt ein digitales Wandlersystem mit Mehrfrequenzkanälen dafür, dass die Verstärkung genau an den – per Audiogramm ermittelten – Hörverlust angepasst werden kann.

Telefonieren kann für die Träger von Hörgeräten schwierig werden. Typisch ist ein schrilles Pfeifen, wenn sie den Telefonhörer dicht an das Ohr halten. Einige Hörgeräte haben einen Telefonadapter, der nach Ausschalten des Mikrofons elektromagnetisch mit dem Magneten im Sprechteil des Telefonhörers verbunden wird.

Für Patienten mit mäßigem bis schwerem Hörverlust ist ein hinter dem Ohr zu tragendes (retroaurikuläres) Gerät geeignet. Es sitzt hinter der Ohrmuschel und ist über flexible Drähte mit dem Passstück im Ohr verbunden. Für leicht bis mäßig Schwerhörige eignet sich ein Im-Ohr-Hörgerät, das vollständig in das Ohrpassstück integriert ist und sich unauffällig in Ohrmuschel und Gehörgang einfügt. Menschen mit leichter Hörminderung, die sich auf hohe Frequenzen beschränkt, ist am besten mit einem retroaurikulären Hörgerät und völlig offenen Gehörgängen geholfen. In den fast unsichtbar im Gehörgang steckenden Hörhilfen sehen viele Menschen, die sich sonst weigern würden, ein Hörgerät zu tragen, eine ästhetisch akzeptable Lösung, trotz der gerade für Ältere schwierigeren Handhabung.

Bei starkem einseitigem Hörverlust wird gelegentlich ein CROS-Gerät (contralateral routing of signals) verwendet, dessen Mikrofon im ausgefallenen Ohr installiert ist; die Schallwellen werden über einen Draht oder Radiosender zum funktionierenden Ohr umgeleitet. Dass die Träger von CROS-Geräten auch etwas von der nichtfunktionierenden Seite hören, versetzt sie im begrenzten Umfang in die Lage, Töne zu lokalisieren. Falls auch das besser hörende Ohr leicht schwerhörig ist, können mit dem sog. binauralen CROS-(BiCROS-)Gerät die Töne auf beiden Seiten verstärkt werden. Für hochgradig Schwerhörige empfiehlt sich ein am Körper zu tragendes Hörgerät. Es wird in eine Hemdtasche gesteckt oder an einem Gurt befestigt und ist über einen Draht mit dem Empfangsteil im Ohr und über ein Ohrpassstück aus Kunststoff mit dem Gehörgang verbunden.

Falls wegen einer Gehörgangsatresie oder chronischen Otorrhö kein Passstück im Ohr getragen werden kann, bietet sich ein Hörgerät mit Knochenleitung an. (Anm. d. Übers.: Dass ein Oszillator mit einem Metallband über dem Mastoid befestigt wurde, um Schallwellen durch den Schädelknochen zur Cochlea zu leiten, ist eine veraltete Technologie.) Über chirurgisch im Warzenfortsatz implantierte Schrauben können knochenverankerte Hörgeräte die Knochenleitung ausnutzen. Hörgeräte mit Knochenleitung benötigen eine stärkere Batterie, führen eher zu Verzerrungen und bieten einen geringeren Tragekomfort als Hörgeräte mit Luftleitung. (Anm. d. Übers.: In Einzelfällen kann bei chronischer Otorrhö durch ein Passstück auch ein implantierbares Hörgerät verwendet werden. Hier wird die Gehörknöchelchenkette direkt über einen ins Mastoid oder Mittelohr implantierten Wandler erregt, und somit ist das Ohrpassstück überflüssig. Die Technologie ist jedoch ähnlich aufwendig wie bei einem Cochleaimplantat.)

Cochleaimplantate

Patienten mit fortgeschrittenem Hörverlust, einschließlich derjenigen, die noch etwas hören, aber selbst mit einem Hörgerät nicht mehr als die Hälfte der Wörter in zusammenhängender Rede verstehen, können von einem Cochleaimplantat profitieren.

Über mehrere in die Cochlea implantierte Elektroden leitet das Gerät elektrische Signale direkt zum Hörnerv. Die über ein Außenmikrofon und einen Wandler in elektrische Signale übersetzten Schallwellen werden elektromagnetisch (von einer äußeren Induktionsspule zu einer oben hinter dem Ohr in den Schädel implantierten Innenspule) durch die Haut übertragen. Die Innenspule ist mit Elektroden in der Scala tympani verbunden.

Da sie ihnen Informationen über die Betonung von Wörtern und den Sprechrhythmus liefern, helfen Cochleaimplantate fast tauben Patienten, anderen Menschen vom Mund abzulesen. Viele, wenn nicht die meisten Erwachsenen mit Cochleaimplantaten können Wörter ohne visuelle Hinweise unterscheiden, sodass sie sich am Telefon unterhalten können. Cochleaimplantate ermöglichen schwerhörigen Menschen, Umweltgeräusche und Warnsignale zu hören und zu unterscheiden. Außerdem tragen sie dazu bei, dass Patienten lernen, ihre Stimme zu modulieren und verständlicher zu sprechen.

Ergebnisse mit Cochlea-Implantaten variieren, abhängig von einer Anzahl von Faktoren, einschließlich der

  • Länge der Zeit zwischen Beginn der Hörverlust und Platzierung des Implantats (kürzere Dauer führt zu besseren Ergebnissen)

  • Ursache des zugrundeliegenden Hörverlusts

  • Position des Implantats in der Cochlea

Hirnstammimplantate

Patienten, bei denen beide Hörnerven zerstört sind (z. B. durch beidseitige Fraktur des Os temporale oder Neurofibromatose) oder die ohne Cochlearnerven geboren wurden, können ihr Gehör teilweise wiedererlagen durch Hirnstammimplantate, bei denen Klang detektierende und verarbeitende Elektroden Verwendung finden, ähnlich solchen bei Cochleaimplantaten.

Assistive Strategien und Technologien

Mithilfe von Lichtwarnsystemen können Betroffene erkennen, ob es an der Tür klingelt, ein Rauchmelder ertönt oder ein Baby schreit. Mithilfe von Spezialtönen, übertragen durch Infrarotstrahlen oder UKW-Signale, können sie auch im Theater, in der Kirche oder an anderen Orten mit Geräuschkulisse etwas hören. Fernsehprogramme laufen oft mit Untertiteln, und auch Telekommunikationsgeräte sind verfügbar.

Von den Lippen zu lesen, ist besonders wichtig für Menschen, die nur schlecht zwischen den gehörten Lauten unterscheiden können. Die meisten Menschen erlangen durch das Lippenlesen auch ohne richtiges Training nützliche Sprachinformationen. Selbst Menschen mit normalem Gehör verstehen Gesprochenes in einer lauten Umgebung besser, wenn sie den Sprecher sehen können. Das geht aber nur, wenn sie den Mund des Sprechers sehen. Diese Schwierigkeit sollte vom medizinischen und Pflegepersonal berücksichtigt werden, damit sie sich entsprechend zu hörbehinderten Patienten hinwenden. Auch bei einer Hochtonschwerhörigkeit verbessert sich das Sprachverständnis durch Beobachten der Lippenstellung, weil daran die gesprochenen Konsonanten erkannt werden. Das Lippenlesen lässt sich in Rehabilitationssitzungen erlernen, bei denen eine Gruppe altersgemischter Patienten sich regelmäßig zum Unterricht und praktischen Training trifft, um die Kommunikation zu verbessern.

Ihre Zuhörer bzw. ihre Hörumgebung sind für die Betroffenen leichter kontrollierbar, wenn sie schwierige Situationen leicht abwandeln oder meiden. Sie könnten z. B. außerhalb der Stoßzeiten in ein Restaurant gehen, wenn es dort ruhiger zugeht, oder nach einer schalldichten Kabine fragen, um störende Nebengeräusche auszuschalten. In Unterhaltungen sollten sie um direkten Blickkontakt zum Sprecher bitten oder sich zu Beginn eines Telefongesprächs gleich als schwerhörig zu erkennen geben. In Konferenzen könnten technische Hilfsmittel (z. B. Induktionsspule, Infrarotstrahlen oder UKW), über die Schallwellen vom Rednermikrofon zum Hörgerät des Patienten geleitet werden, das Zuhören erleichtern.

Menschen mit hochgradiger Hörschwäche verständigen sich oft durch Zeichensprache. In den USA ist die American Sign Language (ASL) die verbreitetste Version. Andere Formen der linguistischen Kommunikation, die visuelle Eingaben verwenden, sind das Signed English, Signing Exact English und Cued Speech. Es wurde geschätzt, dass es weltweit über 300 einzigartige Zeichensprachen gibt, wobei verschiedene Länder, Kulturen und Dörfer ihre eigene Form der Gebärdensprache haben.

Einseitige Schwerhörigkeit

Patienten mit einseitiger Taubheit (SSD) stellen eine besondere Herausforderung dar. In Eins-zu-Eins-Situationen ist das Hör- und Sprachverstehen relativ unberührt. Jedoch sind Patienten mit SSD bei lauten Hintergrundgeräuschen oder einer komplexen akustischen Umgebungen (z.B Klassenzimmer, Partys, Sitzungen) nicht in der Lage effektiv zu hören und zu kommunizieren. Ferner sind Patienten, die aus nur auf einem Ohr hören, nicht in der Lage, den Ursprung von Geräuschen zu lokalisieren. Der "Kopfschatteneffekt" ist die Fähigkeit des Schädels Geräusche, die von der tauben Seite kommen, daran hindern, das gesunde Ohr zu erreichen. Dies kann bis zu einem Verlust von 30 dB der Schallenergie führen, die das hörende Ohr erreicht (zum Vergleich, ein im Laden gekaufter Ohrstöpsel führt zu einem Hörverlust von 22 bis 32 dB, etwa gleichwertig). Für viele Patienten kann SSD ihr Leben verändern und zu erheblichen Behinderung bei der Arbeit und im Sozialleben führen.

Die Behandlung von SSD enthält CROS (contralateral routing of signal)- Hörgeräte oder im Knochen verankerte Hörimplantate, die Schall von der tauben Seite holen und diesen auf das hörende Ohr ohne den Verlust von Schallenergie übertragen. Obwohl diese Technologien das Hören in lauter Umgebung verbessern, erlauben sie keine Tonlokalisierung. Cochlea-Implantate werden zunehmend mit Erfolg bei Patienten mit SSD verwendet, vor allem, wenn das taube Ohr auch schweren Tinnitus hat. Es hat sich gezeigt, dass Implantate auch eine Klanglokalisierung schaffen.

Behandlung von Hörverlust bei Kindern

Neben der kausalen Behandlung und Versorgung mit einem Hörgerät muss die Sprachentwicklung schwerhöriger Kinder durch eine geeignete Therapie gefördert werden. Da sie zu einem spontanen Spracherwerb hören müssten, entwickeln taube Kinder nur mit spezieller Schulung sprachliche Fähigkeiten. Im Idealfall sollte die Sprachförderung gleich nach der Diagnose des Hörverlusts einsetzen (eine Ausnahme stellt ein taubes Kind dar, das mit tauben Eltern zusammen aufwächst, die sich fließend in Gebärdensprache verständigen). Taube Säuglinge sollten unbedingt Sprachelemente vermittelt bekommen, z. B. eine Zeichensprache auf visueller Basis, die den Grundstein zu ihrer späteren Sprachentwicklung legen könnte, falls ein Cochleaimplantat nicht zur Verfügung steht. Für Kinder gibt es jedoch keinen Ersatz für den Zugang zu Sprachlauten (Phonemen), um sie dazu zu befähigen, akustischen Input aufzunehmen und ein verfeinertes und nuanciertes Verständnis für Sprechen und Sprache zu entwickeln.

Kindern im Alter von 1 Monat mit hochgradigem beidseitigem Hörverlust würde ein Hörgerät nicht helfen, daher sollte bei ihnen frühzeitig eine diagnostische Evaluation bezüglich Cochleaimplantaten durchgeführt werden. Obwohl Cochleaimplantate vielen Kindern mit angeborener oder erworbener Taubheit auditive Kommunikation ermöglichen, sind sie bei Kindern, die bereits sprachliche Fähigkeiten entwickelt haben, meist effektiver. Das Innenohr von Kindern, die nach einer Meningitis ertaubt sind, kann schließlich verknöchern, was das Einsetzen eines Implantats verhindert. Sie sollten so früh wie möglich Cochleaimplantate erhalten, damit das Implantat korrekt platziert und ein maximaler Effekt erreicht werden kann. Wenn die Hörnerven von Kindern durch Tumorwachstum zerstört wurden, kann die Implantation von Elektroden zur Stimulation akustisch evozierter Hirnstammpotenziale hilfreich sein. Kinder mit Cochleaimplantaten haben im Vergleich zu anderen Kindern (ohne) oder Erwachsenen (mit Cochleaimplantaten) ein leicht erhöhtes Meningitisrisiko (Anm. d. Über.: und sollten deshalb unbedingt gegen Pneumokokken geimpft werden).

Einseitig taube Kinder sollten im Klassenzimmer spezielle Apparate wie einen UKW-Hörtrainer benutzen dürfen. Das heißt, der Lehrer spricht in ein Mikrofon, das die Signale zu einem Hörgerät im nicht betroffenen Ohr des Kindes sendet und dadurch die stark eingeschränkte Fähigkeit, Gesprochenes vor einer Lärmkulisse zu verstehen, verbessert.

Vorbeugung

Eine Prävention von Hörverlusten besteht im Wesentlichen darin, die Dauer und Stärke von Lärmbelastungen zu senken. Wer zwangsläufig lautem Lärm ausgesetzt ist, muss seine Ohren schützen, z. B. mit Ohrenstöpseln aus Kunststoff oder mit Glycerin gefüllten Kopfhörerkapseln. In vielen Ländern haben für die Sicherheit und Gesundheit von Beschäftigten zuständige Behörden wie die Occupational Safety and Health Administration (OSHA) des US-Arbeitsministeriums Richtlinien zur maximal zulässigen Dauer von Lärmbelastungen erlassen (s. OSHAs occupational noise exposure standards). Je lauter der Lärm, desto kürzer darf die Expositionszeit sein.

Geriatrische Grundlagen

Ältere Menschen erleben in der Regel eine fortschreitende Abnahme der mündlichen Verhandlung (Presbyakusis). In den Vereinigten Staaten sind 40% derjenigen, die hörgeschädigt sind, ältere Personen. Schwerhörigkeit ist weit verbreitet bei mehr als ein Drittel der Menschen über 65 Jahren und bei über der Hälfte der Menschen über 75 Jahre, was es zu der am meisten verbreiteten Sinnesstörung in dieser Bevölkerungsschicht macht . Dennoch sollte Hörverlust bei älteren Menschen ausgewertet und nicht einfach der Alterung zugeschrieben; älteren Patienten können einen Tumor, eine neurologische oder Autoimmunerkrankung oder eine leicht korrigierbar Schallleitungshörverlust haben. Auch geht die neueste Forschung unbedingt davon aus, dass Hörverlust bei älteren Menschen Demenz erleichtern kann (was durch die Korrektur richtig Hörverlust gemildert werden).

Presbyakusis

Bei der Presbyakusis handelt es sich um eine Schallempfindungsschwerhörigkeit, die wahrscheinlich auf altersbedingte Veränderungen, den Zelltod verschiedener Komponenten des Hörsystems sowie die Auswirkungen chronischer Lärmbeinwirkung zurückzuführen ist.

Als Erstes sind gewöhnlich sehr hohe Frequenzen (18–20 kHz) betroffen und nach auch tiefere Töne; klinisch signifikant wird der Hörverlust, sobald er mit etwa 55–65 Jahren (manchmal früher) den kritischen Schwellenbereich von 2–4 kHz mit einschließt. Eine Hochtonschwerhörigkeit hat signifikante Auswirkungen auf das Sprachverständnis. Trotz scheinbar normaler Sprechlautstärke werden bestimmte Konsonanten (z. B. C, D, K, P, S, T) schwerer gehört. Konsonanten aber sind die wichtigsten Elemente bei der Spracherkennung. Bei den Wörtern "shoe", "blue", "true", "too" oder "new" können viele Menschen mit Altersschwerhörigkeit zwar den "oo"-Laut hören, jedoch nur schwer erkennen, welches Wort gesprochen worden ist, da sie die Konsonanten nicht unterscheiden können. Diese Unfähigkeit, Konsonanten zu unterscheiden, lässt die Betroffenen oft annehmen, der Sprecher hätte nur gemurmelt. Im Bemühen, lauter zu reden, betonen Sprecher im Allgemeinen eher die Vokale; da Vokale aber tief klingen, verbessert sich dadurch wenig an der Verständlichkeit. Gesprochenes kann besonders vor Hintergrundlärm schwer verständlich sein.

Screening

Ein Screening ist oft hilfreich bei älteren Menschen, da diese sich nicht über den Hörverlust beklagen. Ein Werkzeug ist die Screening-Version aus dem "Hearing Handicap Inventory for the Elderly"-, die folgende Fragen formuliert:

  • Fühlen Sie sich bei Treffen mit anderen Leuten unbehaglich, weil Sie schlecht hören?

  • Ist es wegen einer Hörstörung frustrierend für Sie, sich mit jemandem aus der Familie zu unterhalten?

  • Bereitet es Ihnen Hörschwierigkeiten, wenn etwas nur geflüstert wird?

  • Fühlen Sie sich durch eine Hörstörung regelrecht behindert?

  • Haben Sie bei Besuchen von Freunden, Verwandten oder Nachbarn Hörprobleme?

  • Gehen Sie wegen Hörproblemen seltener zum Gottesdienst als Sie eigentlich möchten?

  • Sind Ihre Hörprobleme der Grund für Streit mit anderen Familienmitgliedern?

  • Haben Sie Schwierigkeiten, beim Fernsehen oder am Radio alles zu hören?

  • Fühlen Sie sich im Privat- oder sozialen Leben durch irgendeine Hörstörung eingeschränkt?

  • Wird ein Restaurantbesuch mit Verwandten oder Freunden durch ein Hörproblem erschwert?

Für die Auswertung gilt: "nein" = 0 Punkte, "manchmal" = 2 Punkte und "ja" = 4 Punkte. Bei Werten > 10 liegt vermutlich eine signifikante Hörschwäche vor, die einer weiteren Abklärung bedarf.

Wichtige Punkte

  • Cerumen, genetische Erkrankungen, Infektionen, Alterung und Lärmbelastung sind die häufigsten Ursachen.

  • Bei allen Patienten mit Hörverlust sollten audiologische Tests durchgeführt werden.

  • Hirnnervenausfälle und andere neurologische Defizite geben Anlass zur Sorge und rechtfertigen bildgebende Untersuchungen.

Weitere Informationen

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HINWEIS: Dies ist die Ausgabe für medizinische Fachkreise. LAIEN: Hier klicken, um zur Ausgabe für Patienten zu gelangen.
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