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Protein-Z-Mangel

Von

Joel L. Moake

, MD, Baylor College of Medicine

Inhalt zuletzt geändert Apr 2018
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Da Protein Z bei der Inaktivierung von Koagulationsfaktor Xa mitwirkt, prädisponiert ein Mangel oder eine Dysfunktion von Protein Z die Betroffenen für Venenthrombosen (vor allem Patienten mit anderen Gerinnungsstörungen).

Protein Z ist ein Vitamin-K-abhängiges Protein, das als Cofaktor bei der Downregulation der Blutgerinnung über die Bildung eines Komplexes mit dem Protein-Z-abhängigen Proteasehemmer (ZPI) wirkt. Der Komplex inaktiviert hauptsächlich Faktor Xa an Phospholipidoberflächen.

Die Folge eines angeborenen Protein-Z- oder ZPI-Mangels oder von erworbenen Autoantikörpern gegen Protein Z in der Pathophysiologie der Thrombose, des fetalen Verlusts und von Krebs (Eierstock oder Magen) ist nicht ganz klar; ein Defekt entweder des Proteins Z oder des ZPI kann jedoch eine Thrombose wahrscheinlicher machen, wenn ein betroffener Patient auch eine andere angeborene Gerinnungsstörung (z. B. Faktor-V-Leiden) oder einen erworbenen Autoantikörper gegen ein Phospholipid-gebundenes Protein (einen Antiphospholipid-Antikörper) hat.

In spezialisierten regionalen Labors können mittels Plasmaelektrophorese, Immunoblot und ELISA die Protein-Z-, ZPI- und Protein-Z-Autoantikörper-Werte bestimmt werden.

Es ist noch nicht bekannt, ob eine Therapie oder Prophylaxe mit Antikoagulanzien bei Protein-Z- oder ZPI-Mangel indiziert ist.

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