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Antiphospholipidantikörpersyndrom (APS)

(Antikardiolipinantikörper-Syndrom; Lupus-Antikoagulans-Syndrom)

Von

Joel L. Moake

, MD, Baylor College of Medicine

Inhalt zuletzt geändert Apr 2018
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Das Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom ist eine Autoimmunerkrankung, bei der Patienten Autoantikörper gegen Phospholipid-gebundene Proteine haben. Venöse oder arterielle Thromben können auftreten. Die Pathophysiologie ist nicht genau bekannt. Die Diagnose wird durch Bluttests gestellt. Antikoagulation wird oft zur Vorbeugung und Behandlung verwendet.

Das Antiphospholipidantikörpersyndrom (APS) ist eine Autoimmunstörung, die aus Thrombose und Fehlgeburten (bei Schwangerschaft) besteht und durch verschiedene Autoimmunantikörper verursacht wird, die gegen eines oder mehrere Phospholipid-gebundene Proteine gerichtet sind (z. B. Beta2-Glykoprotein I, Prothrombin, Annexin A5).

Annexin A5 kann normalerweise an Bestandteile der Phospholipidmembranen binden, um diese dadurch vor einer überschießenden Aktivierung der Blutgerinnung zu schützen. Wenn Autoantikörper Annexin A5 verdrängen, können prokoagulierende Endothelzelloberflächen freigelegt werden und arterielle und venöse Thrombosen provozieren.

Der genaue Mechanismus der Thrombose bei Patienten mit Autoantikörpern gegen Phospholipid-gebundenes Beta2-Glykoprotein I.

Paradoxerweise können die Ergebnisse von Gerinnungstests verlängert sein, da die Autoantikörper zu Phospholipid-bindenden Proteinen mit den für die Untersuchungen notwendigen Gerinnungsfaktoren und Phospholipidkomponenten interferieren. Das Lupusantikoagulans ist ein Antikörper, der an die phospholipidgebundenen-Proteinkomplexe bindet. Obwohl es zuerst bei Patienten mit systemischem Lupus erythematodes (SLE) entdeckt wurde, machen diese Patienten heutzutage nur noch die Minderheit derjenigen aus, bei denen dieser Autoantikörper beschrieben wird.

Andere Symptome der venösen oder arteriellen Thrombose können sich auch entwickeln. Patienten mit Antikörpern gegen Phospholipid-gebundenes Prothrombin können zirkulierende Prothrombinspiegel aufweisen, die niedrig genug sind, um das Blutungsrisiko zu erhöhen. Einige Patienten erleben Thrombozytopenie.

Katastrophales Antiphospholipid-Antikörpersyndrom

Bei einem kleinen Teil der Patienten mit APS treten in kleinen Gefäßen, die mehrere Organe versorgen, weit verbreitete Thrombosen auf, die häufig neurologische Defekte verursachen. Dieses Syndrom wird als katastrophales APS (CAPS) bezeichnet und kann mit disseminierte intravaskuläre Gerinnung (DIC), Heparin-induzierte Thrombozytopenie (HIT) und thrombotische Mikroangiopathie (TMA) verwechselt werden. Die Behandlung umfasst hochdosierte Kortikosteroide, Antikoagulation, Plasmapherese und manchmal Rituximab oder Eculizumab.

Diagnose

  • Labortests, beginnend mit PTT

PTT-Tests werden bei Patienten durchgeführt, die voraussichtlich einem invasiven Eingriff unterzogen werden oder bei denjenigen mit unerklärter Blutung oder Gerinnung. Das Vorhandensein von Lupusantikoagulans kann angenommen werden, wenn eine verlängerte PTT vorliegt, die sich nicht sofort durch die Zugabe von Normalplasma im Verhältnis 1:1 korrigieren, sondern erst durch Zugabe großer Mengen an Phospholipiden normalisieren lässt .

Antiphospholipidantikörper im Plasma werden dann direkt durch Immunoassays bestimmt, bei denen IgG- und IgM-Antikörper an Phospholipid-Beta2-Glykoprotein-I-Komplexe in Mikrotiterplatten binden.

Therapie

  • Antikoagulation

Zur Prophylaxe und Behandlung werden Heparin, Warfarin (außer bei schwangeren Frauen) und Acetylsalicylsäure eingesetzt.

Es ist möglich, aber noch nicht sicher, dass die direkten oralen Antikoagulanzien (DOAC-Hemmer) von Thrombin (Dabigatran) oder Faktor Xa (z.B. Rivaroxaban, Apixaban) anstelle von Heparin oder Warfarin bei dieser Erkrankung eingesetzt werden können.

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HINWEIS: Dies ist die Ausgabe für medizinische Fachkreise. LAIEN: Hier klicken, um zur Ausgabe für Patienten zu gelangen.
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