(Siehe auch Überblick über myeloproliferative Neoplasien Myeloproliferative Neoplasien im Überblick Myeloproliferative Neoplasien sind klonale Proliferationen von Knochenmarkstammzellen, die sich als erhöhte Anzahl von Thrombozyten, roten Blutkörperchen (Erythrozyten) oder weißen Blutkörperchen... Erfahren Sie mehr .)
Bei sekundärer Erythrozytose sind nur Erythrozyten erhöht, während bei Polycythaemia vera Polycythaemia vera Die Polycythaemia vera ist eine chronische myeloproliferative Neoplasie, die sich durch eine Zunahme von morphologisch normalen Erythrozyten (sein Markenzeichen), aber auch weißen Zellen und... Erfahren Sie mehr Erythrozyten, Leukozyten und Thrombozyten erhöht sein können. Jegliche Erhöhung von Hämoglobin und Hämatokrit über die Normalwerte für Alter und Geschlecht wird als Erythrozytose angesehen.
Häufige Ursachen für die Entwicklung einer sekundären Erythrozytose sind
Rauchen
Chronische arterielle Hypoxämie
Tumorerkrankungen (tumorassoziierte Erythrozytose)
Verwendung von androgenen Steroiden
Schleichende Erythropoietin-Verwendung
Weniger häufige Ursachen sind bestimmte angeborene Erkrankungen wie
Hämoglobinopathien mit hoher Sauerstoff-Affinität
Erythropoetinrezeptor-Mutationen
Chuvash-Polyzythämie (bei der durch eine Mutation im VHL-Gen ein Hypoxie-sensitiver Signalweg beeinflusst wird)
Arteriovenöse Shunts in der Lunge von rechts nach links
Prolinhydroxylase-2- und Hypoxie-induzierter-Faktor-2 alpha (HIF-2α)-Mutationen
Unechte Erythrozytose kann mit Hämokonzentration (z. B. aufgrund von Verbrennungen, Durchfall oder Einnahme von Diuretika) auftreten.
Bei Patienten, die Zigaretten rauchen, resultiert die reversible Erythrozytose hauptsächlich aus einer Gewebehypoxie aufgrund einer erhöhten Carboxyhämoglobinkonzentration im Blut; die Werte normalisieren sich, wenn das Rauchen aufgegeben wird.
Patienten mit einer chronischen Hypoxie (arterielle Hämoglobin-Sauerstoff-Konzentration < 92%) typischerweise als Folge von Lungenkrankheiten, kardialen Rechts-Links-Shunts, längerem Aufenthalt in großer Höhe Höhenkrankheite Höhenkrankheit wird durch die verminderte Verfügbarkeit von O2 in großen Höhen verursacht. Die akute Höhenkrankheit (AMS), die leichteste Form, ist durch Kopfschmerzen und eine oder mehrere... Erfahren Sie mehr oder Hypoventilationssyndrom entwickeln häufig eine Erythrozytose. Die primäre Behandlung besteht darin, die zugrunde liegende Erkrankung zu lindern, aber die Sauerstofftherapie kann helfen, und die Phlebotomie Aderlass Die Polycythaemia vera ist eine chronische myeloproliferative Neoplasie, die sich durch eine Zunahme von morphologisch normalen Erythrozyten (sein Markenzeichen), aber auch weißen Zellen und... Erfahren Sie mehr kann die Viskosität verringern und die Symptome lindern. Da in einigen Fällen der erhöhte Hämatokrit physiologisch ist, sollte die Phlebotomie auf das zur Linderung der Symptome notwendige Ausmaß beschränkt werden (im Gegensatz zu Polycythaemia vera, bei der das Ziel der Normalisierung das Hämatokrit ist).
Die tumorassoziierte Polyglobulie kann auftreten, wenn Nierentumoren und -zysten, Lebertumoren, zerebelläre Hämangioblastome oder Uterusleiomyome zu einer Freisetzung von Erythropoetin führen. Eine operative Entfernung der entsprechenden Veränderung ist kurativ sein.
Hämoglobinopathien mit hoher Sauerstoff-Affinität sind sehr selten. Diese Diagnose kann vermutet werden, wenn in einer Familie bereits eine Polyglobulie bekannt ist. Die Diagnosestellung erfolgt durch die Messung des P50 (Sauerstoff-Partialdruck bei dem Hämoglobin zu 50% gesättigt ist) und, falls möglich, durch die Bestimmung einer vollständigen Sauerstoffdissoziationskurve von Hämoglobin. Da die Standard-Hämoglobin-Elektrophorese normal sein kann, kann sie diese Ursache der Erythrozytose nicht sicher ausschließen.
Bewertung
Zu den Tests bei vorhandener isolierter Erythrozytose gehören
Arterielle Sauerstoffsättigung
Erythropoetinspiegel des Serums
P50 um eine Hämoglobinopathie mit hoher Sauerstoffaffinität auszuschließen
Ein niedriger oder niedrig-normaler Erythropoetinspiegel im Serum spricht für eine Polycythaemia vera. Bei Verdacht auf Polycythaemia vera sollte der Patient wie bei einer Polycythaemia vera Diagnose Die Polycythaemia vera ist eine chronische myeloproliferative Neoplasie, die sich durch eine Zunahme von morphologisch normalen Erythrozyten (sein Markenzeichen), aber auch weißen Zellen und... Erfahren Sie mehr behandelt werden.
Serum-Erythropoietin ist bei Patienten mit Hypoxie-induzierter Erythrozytose (oder der Spiegel ist unangemessen normal für ihre erhöhte Hämatokrit) und in den Patienten mit tumorassoziierter Erythrozytose erhöht. Bei Patienten mit erhöhtem Erythropoetinspiegel (ohne Anzeichen von Hypoxie) oder mikroskopischer Hämaturie sollten bildgebende Untersuchungen des Abdomens und/oder des zentralen Nervensystems durchgeführt werden, um nach Nierenschädigungen oder anderen Erythropoetin-bildenden Tumoren zu fanden.
P50 bestimmt die Affinität von Hämoglobin zu Sauerstoff; ein unauffälliger Befund schließt Hämoglobinvarianten mit hoher Sauerstoffaffinität (eine familiäre Störung) als Ursache für eine Erythrozytose aus.