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Myeloproliferative Krankheiten im Überblick

Von

Jane Liesveld

, MD, James P. Wilmot Cancer Institute, University of Rochester Medical Center;


Patrick Reagan

, MD, University of Rochester Medical Center

Inhalt zuletzt geändert Jan 2017
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Quellen zum Thema

Myeloproliferative Erkrankungen sind abnorme Proliferationen von Knochenmarksstammzellen, die sich als erhöhte Blutplättchen, Erythrozyten oder Leukozyten im Blutkreislauf und manchmal als erhöhte Fibrose im Knochenmark mit anschließender extramedullärer Hämatopoese (Zellproduktion außerhalb des Knochenmarks) manifestieren können. Basierend auf diesen Anomalien werden sie klassifiziert als

Essenzielle Thrombozythämie, primäre Myelofibrose und Polycythaemia vera sind Philadelphia-Chromosom-negative myeloproliferative Erkrankungen. Myeloproliferative Krankheiten führen manchmal zu akuter Leukämie

Weniger häufige myeloproliferative Erkrankungen umfassen die hypereosinophile Syndrome und Mastozytose. Es gibt auch seltene myeloproliferative Erkrankungen, die mit dem myelodysplastischen Syndrom überlappen.

Die einzelnen Krankheiten können anhand ihrer jeweils vorherrschenden Merkmale bzw. der Art der proliferierenden Zellen (siehe Tabelle: Klassifikation myeloproliferativer Krankheiten) diagnostiziert werden. Trotz Ähnlichkeiten sind mit jeder myeloproliferativen Krankheit mehr oder minder typische klinische Symptome und Laborwerte sowie ein charakteristischer Verlauf verbunden. Auch wenn das klinische Bild durch Proliferation einer Zelllinie beherrscht sein kann, werden alle diese Krankheiten typischerweise durch klonale Proliferation einer pluripotenten Stammzelle verursacht, durch die eine abnorme Proliferation von erythrozytären, myeloischen und megakaryozytären Vorläuferzellen im Knochenmark in unterschiedlicher Ausprägung hervorgerufen wird. Dieser abnorme Klon produziert jedoch keine Knochenmarkfibroblasten, die reaktiv und polyklonal proliferieren können.

Mutationen des Gens der Januskinase 2 ( JAK2) sind verantwortlich für Polycythemia vera und einen hohen Anteil an Fällen von essentieller Thrombozythämie und primärer Myelofibrose. Januskinase 2 ist ein Mitglied der Tyrosinkinase-Familie von Enzymen und an der Signaltransduktion von Erythropoietin, Thrombopoietin und Granulozyten-Darm-stimulierenden Faktor (G-CSF) zwischen anderen Einheiten beteiligt. Das Thrombopoietin-Rezeptor-Gen (MPL) (MPL) oder das Calreticulin (CALR)-Gen ist in einem signifikanten Anteil von Patienten mit essentieller Thrombozythämie und primären Myelofibrose mutiert.

Tabelle
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Klassifikation myeloproliferativer Krankheiten

Krankheit

Vorherrschendes Merkmal

Polycythaemia vera

Erythrozytose oft mit gleichzeitig erhöhten Leukozyten- und Thrombozytenzahlen

Primäre Myelofibrose

Knochenmarkfibrose mit extramedullärer Hämatopoese

Essenzielle Thrombozythämie

Thrombozytose

Granulozytose

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