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Rosai-Dorfman-Erkrankung

(Sinushistiozytose mit massiver Lymphadenopathie)

Von

Jeffrey M. Lipton

, MD, PhD, Hofstra Northwell School of Medicine, Hempstead, NY;


Carolyn Fein Levy

, MD, Hofstra Northwell School of Medicine

Inhalt zuletzt geändert Jul 2019
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Die Rosai-Dorfman-Erkrankung ist eine seltene Erkrankung, die durch eine Ansammlung von Histiozyten und massiver Lymphadenopathie, vor allem im Nacken und Kopf, gekennzeichnet ist.

Besonders bei dunkelhäutigen Patienten < 20 Jahren tritt die Rosai-Dorfman-Erkrankung auf. Die Ursache ist unbekannt.

Die häufigsten Symptome sind Fieber und eine massive, schmerzlose, zervikale Lymphadenopathie. Andere Lymphknotenregionen, darunter Mediastinum, Retroperitoneum, Achselhöhlen und Leistengegend, können betroffen sein, ebenso wie Nasenhöhle, Speicheldrüsen, andere Bereiche des Kopfes und des Halses sowie das zentrale Nervensystem. Das klinische Bild kann Knochenläsionen, pulmonale Knoten und Exantheme aufweisen. Verschont bleiben meist das Knochenmark und die Milz.

Die Laborwerte zeigen in der Regel eine Leukozytose, eine polyklonale Hypergammaglobulinämie, eine hypochrome oder normozytäre Anämie sowie eine erhöhte Erythrozytensedimentationsrate.

Häufig ohne Behandlung heilt die Krankheit aus. Bei Patienten mit fortschreitender Erkrankung wurde eine Chemotherapie versucht.

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HINWEIS: Dies ist die Ausgabe für medizinische Fachkreise. LAIEN: Hier klicken, um zur Ausgabe für Patienten zu gelangen.
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