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Überblick über Histiozytäre Störungen

Von

Jeffrey M. Lipton

, MD, PhD, Hofstra Northwell School of Medicine, Hempstead, NY;


Carolyn Fein Levy

, MD, Hofstra Northwell School of Medicine

Inhalt zuletzt geändert Jul 2019
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Quellen zum Thema

Bei den histiozytären Erkrankungen handelt es sich um klinisch heterogene Erkrankungen, die auf eine abnorme Proliferation von Histiozyten zurückzuführen sind; diese sind entweder

  • Monozyten-Makrophagen (Antigen-prozessierende Zellen)

  • Dendritische Zellen (antigenpräsentierende Zellen)

Die Klassifikation histiozytärer Krankheiten ist schwierig (siehe Tabelle Histiozytäre Erkrankungen) und hat sich im Laufe der Zeit durch ein verbessertes Verständnis der Zellbiologie weiterentwickelt. Die Langerhans-Zell-Histiozytose ist die häufigste histiozytäre Störung. Es gibt weitere seltene histiozytäre Erkrankungen wie die Erdheim-Chester-Krankheit und das juvenile Xanthogranulom, von denen einige heute als Varianten der Langerhans-Zell-Histiozytose gelten.

Tabelle
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Histiozytäre Erkrankungen

Gruppe

Häufige Krankheiten*

Mit dendritischen Zellen assoziiert

Juveniles Xanthogranulom

Erdheim-Chester-Krankheit

Mit Makrophagen assoziiert

* Andere, seltene Erkrankungen gibt es in jeder Gruppe.

† Beinhaltet Erkrankungen mit den früheren Bezeichnungen eosinophiles Granulom, Morbus Abt-Letterer-Siwe und Morbus Hand-Schüller-Christian

‡ Auch als Sinushistiozytose mit massiver Lymphadenopathie bezeichnet

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